先天性和新生儿唾液腺肿瘤是非常罕见的。Sialoblastoma和潜在的侵略性的肿瘤是一种罕见。1966年,Vawter和Tefft [ 1)报告了两例新生儿和使用胚瘤这一术语来描述这些肿瘤。1988年,泰勒( 2)建议sialoblastoma名称来描述损伤,这已成为首选项接受那些分类 3]。儿童肝母细胞癌也是一种罕见的肿瘤,包括小儿恶性肿瘤的不到1%;然而,它是最常见的肝脏恶性肿瘤在新生儿期。总的来说,新生儿肝母细胞癌占不到10%的小儿肝母细胞癌( 4]。我们报告一个男孩谁是产前诊断出患有寻常sialoblastoma协会相伴肝母细胞癌。

病人是一个男婴儿的产前诊断在头部和颈部肿瘤在妊娠20周由磁共振成像(MRI)和超声(美国)。同步,肿瘤在肝尾状的部分。由于快速增长的面部损伤在产前随访和婴儿符合胎儿成熟的标准,建议在怀孕34周交货。剖腹产是编程,在出生时,一个大型固体被认为涉及hemiface和颈部(图 1(一))。

这个男孩出生在35周的妊娠孕龄的足够的重量。他的重量是3270克,身高46.5厘米,头围32.5厘米。阿普加分数在0和1 9和10分钟,分别。

MRI显示实体瘤在正确的面部区域兼容软组织肿瘤和肝质量(图 1 (b))。

出生后,肝脏病变经计算机断层扫描,显示两个卫星病变和肺结节的可疑的转移。甲胎蛋白(AFP)水平365121 ng / ml(意思是正常价值21135 ng / ml)。

在美国,一个正确的横向观察宫颈肿瘤的血管瘤。损伤测量 114年 × 74年 × 80年 毫米,使气道。多普勒我们是正常显示固体echostructure没有囊肿。血管瘤,或者不可能,lipoblastoma被认为是,等等。

完整的实验室研究和大脑,腹腔和腹膜后我们都要求。

头部的MRI显示实心polylobulated septae占领的右外侧区域的脖子。静脉注射后的病变增强钆管理。形态和信号增强显示神经或血管瘤的肿瘤。

在腹部,一个坚实的异构肝质量定义良好的利润率和外围呈晕观察主动脉在前面。质量测量 40 × 28 毫米和彩色多普勒显示没有信号。

我们的大脑是正常的。

基于这些发现,得出的结论是,这个病人有两个同步肿瘤:颈椎和肝脏肿瘤。

手术活检的颈质量进行5天的生活。sialoblastoma的诊断确认。组织学显示分成小叶的坚实的巢穴和microcystic区域(图 1 (c))。围神经的入侵不确定。增殖分数指数(Ki67)在不同的领域范围从20%到30%(图 1 (d))。Immunoperoxidase染色显示存在导管的细胞角蛋白细胞波形蛋白、肌动蛋白和s - 100蛋白的最外层导管。固体巢细胞局部反应的s - 100和波形蛋白。

基于肝脏图像、高AFP水平,并在文献中描述的协会,肝脏病变被认为是肝母细胞癌(借口阶段2米)。化疗是开始休假(长春新碱、放线菌素和环磷酰胺)更少的有毒替代,因为年轻的婴儿(9天的生活)。由于不良反应治疗,肝肿瘤手术切除。没有卫星病灶在术中发现了我们。在生命的22天,小儿肝脏外科医生切除肝脏肿瘤测量 2.3 × 1.4 × 2.5 厘米。组织学显示上皮肝母细胞癌的胎儿和胚胎性亚型(数据 2 (c)和 2 (d))。核β-连环蛋白和免疫组织化学披露积极性cytoplasmatic积极性hepar-1和法新社。混合上皮肝母细胞癌与胎儿和胚胎性化合物被证实。切除后肝肿瘤,AFP水平78560 ng / ml。因此,基于SIOPEL化疗4策略是开始与一个周期30天的生活顺铂与AFP水平显著降低(37895 ng / ml)。然而,面部肿瘤并没有减少。

在生活和复苏后45天化疗,sialoblastoma完全切除。涉及腮腺肿瘤和面部神经。

肉眼检查显示标本测量 11 × 9 × 8.5 厘米,另一个标本 3 × 3 × 2.5 厘米包括腮腺(图1.8厘米 2(一个))。肿瘤有一层薄薄的胶囊和tan-yellowish分成小叶的切割面光滑。组织学显示固体窝在大腔的空间和筛状型非晶态材料里面。圆形或卵圆形细胞核和细胞深染有轻微anisokaryosis和嗜酸性胞浆的适量。在另一个领域,导管分支和扩散。没有观察到胶囊的渗透,手术是患肿瘤(图 2 (b))。AFP水平38.00 ng / ml。

后2年的随访中,男孩的一般状态很好,只有轻微的例麻痹性痴呆(数字 3(一个)- - - - - - 3 (c))。在这一点上,他是完全的缓解腹部肿瘤,胸腔,脑CT扫描。

Sialoblastoma是一种罕见的肿瘤。目前,英语文学,79年儿科病例sialoblastoma作为单个实体已发表( 5]。然而,同步sialoblastoma协会和肝母细胞癌非常罕见,与先前报告病例(只有四个 6- - - - - - 9]。我们的案例中是五岁以下的孩子3年。已经提出,因为常见的胚胎起源腮腺和肝脏(原肠),两个器官的异常会影响细胞导致的同现两个单独的同步在同一病人肿瘤。

Sialoblastoma也被命名为胚瘤或嗜碱性细胞腺瘤。泰勒( 2)认为,先天性唾液腺肿瘤起源于原始的芽,这些病变的细胞类似于胚细胞瘤,来自于其他器官,能够在多个细胞系分化。他的假设将占细胞观察和文献中报道的混合物以及整体类内相似之处。作者建议区分 良性的和 恶性sialoblastoma,根据组织学、细胞学和临床特征。

在大多数情况下,肿瘤位于腮腺和更少的经常在其他唾液腺,比率约3:1。男女比率是2:1。组织学检查嗜碱性细胞的病变特点是巢和外围栅栏样的腺样囊性筛状区域,点缀在fibroconnective基质。round-to-oval核胞浆amphophilic稀疏。肿瘤细胞扩散地表达s - 100, CK19, P63和 β连环蛋白( 10, 11]。

有丝分裂计数变量,从4 - 12数字高通滤波器。细胞凋亡和坏死可能被认可。

间变、神经与血管的入侵和Ki67指数据报道25 - 30%的不良预后的预测。Batsakis组织学参数,除了可以确定为有利的或不利的行为 12]。Ki67的合并指数作为一个有利或不利组织学标记可能是有用的在这些肿瘤的预后 11, 12]。

血管肿瘤,lipoblastoma、畸胎瘤和横纹肌肉瘤是列入鑑别诊断。在我们的例子中,最初的临床和影像诊断血管或软组织肿瘤,因此,核磁共振和怀疑肿瘤影像学检查是必要的。

sialoblastoma的治疗包括完整的手术切除患肿瘤的利润率和化疗之前手术减少肿瘤或局部复发(22%)或肺转移发生时( 3, 5, 13]。

肝母细胞癌是最常见的肝脏恶性肿瘤的童年;然而,在新生儿发病率小于10%。在我们的例子中,组织学类型是混合胚胎/胎儿上皮亚型分类(根据肝脏肿瘤共识 5]。

以前,四个类似案件发表在《英国文学,另一个在朝鲜日报报道与染色体1 q 11 p删除[ 6)(表 1)。

肝母细胞癌,pancreatoblastoma,生殖细胞肿瘤,和sialoblastoma胚胎性肿瘤与AFP水平升高有关。在我们的例子中,AFP水平增加,因为这些肿瘤的病人有两个。

两个同步的同现胚和AFP-producing肿瘤极为罕见,并进一步知识是必要定义最好的方法,这些患者的治疗方案。

我们面对两个胚胎性肿瘤,这使得它的临床和预后的兴趣显示sialoblastoma诊断时,同步共存的肝母细胞癌应排除。的高AFP水平保证评价腹部寻找肝脏肿瘤。增殖分数Ki67应该评估肿瘤复发或转移的可能的预测因素。及时的管理由一个多学科团队是至关重要的在这些困难的情况下。结果病人很好这个报告的时候。