LMS是罕见的肿瘤约占11%的所有新诊断软组织肉瘤( 1]。LMS起源于血管通道代表一群罕见的肿瘤,只有几百例文献报道[ 2]。他们往往来自于下腔静脉,通常从肺动脉少得多,很少系统性动脉( 2]。肾静脉的主要LMS很少只有67例报道世界范围内( 3]。他们主要发生在女性峰值在第五和第六年( 4, 5]。

肾静脉LMS的临床诊断是困难的,因为非特异性症状( 4]。nonpathognomonic辐射特性和不允许足够的鉴别诊断与其他腹膜后实体肿瘤或肾细胞癌(RCC) [ 6]。通过病理诊断特性。我们提出一个巨大的例外事件LMS的肾静脉发生在56岁男性病人。奇点的这种情况下位于巨大肿瘤的大小和它的不同寻常的演讲表现出一种接近原始的优势intrarenal组件,而定向RCC扩展到肾静脉,强调仔细anatomopathological检查的重要性和揭露一些诊断挑战。

一名56岁男性,慢性吸烟者(11包/年),面对五个月的历史右腰部疼痛,间歇性血尿,减肥。他过去病史是不起眼的。临床检查发现一个用双手的质量明显的右翼。

腹部电脑断层摄影术(CT)扫描显示 25 × 11 × 8 厘米 异构的质量占据右肾和扩展到肾静脉腔,同时压缩印度河流域文明(图 1)。其余的腹腔是不起眼的。胸腔的CT扫描显示结节病变可能对应于二次肿瘤的位置。

其他实验室的结果是正常的。

因此,对根除性肾脏切除手术的切除右肾静脉的血栓。

在实验室里,总检查发现一个巨大的封装质量重2300 g和测量 27 × 13 × 9 厘米 。切割面是灰白色显示轮生的外观与出血性坏死变化的焦点。肿瘤在肾静脉壁。部分肿瘤占据了肾静脉腔,但大多数这个巨大肿瘤延伸门区域压缩正常肾实质(图 2)。

显微镜检查显示一个封装肿瘤由交错成束的纺锤状细胞拉长blunt-ended原子核,粗糙的染色质,和适度丰富的嗜酸性胞浆,混杂着多形性细胞呈现明显核多形性、hyperchromasia,核仁。有丝分裂数是8每10大功率字段3典型的有丝分裂。地区的肿瘤坏死。肾静脉的墙壁的一部分是连续性与肉瘤的肿瘤。有一个胶囊区分肿瘤与正常肾实质。肾静脉的外科手术部位边缘肿瘤细胞切除肿瘤(图的是免费的 3)。

在免疫组化染色(图 4),肿瘤细胞显示弥漫性积极性平滑肌肌动蛋白(SMA),重链caldesmon (H-caldesmon)和肌间线蛋白。他们为阴性细胞角蛋白AE1 / AE3、上皮膜抗原(EMA), CD34,草木犀浆,和HMB45。

肾静脉平滑肌肉瘤的病理诊断,二级的FNCLCC(国家联盟对抗癌症中心)和pT4NxMx (UICC, 8日版2017),因此保留。

手术后,病人的一般情况很受损,没有管理的新辅助治疗。一个月后病人去世了。

LMS血管的起源是一个少见的肿瘤( 2]。最常见的网站是印度河流域文明(70%的血管LMS) [ 7]。主肾静脉LMS例外。他们的临床和影像特征明显的重叠与先进的原发性肾肿瘤,尤其是肾细胞癌与静脉扩展( 8]。在4^th版的 肿瘤分类的泌尿系统和男性生殖器官吗,LMS肾静脉肾LMS(被认为是一个实体 9]。

少数情况下肾静脉的LMS迄今已报告( 5, 7, 10]。更频繁的在女性(3 f / 1米),演示的平均年龄57年(范围27 - 88年),这主要是位于左侧(60%)( 10]。已经提出各种理论关于临床表现。支持女性优势理论,雌激素的刺激导致平滑肌肿瘤的生长和扩散( 5]。左肾静脉的更频繁的参与是建议由其长的长度相比,右肾静脉( 5, 7]。在我们的案例中,病人是一个男性,和相关的肿瘤,而右肾静脉。

临床上,血管LMS有不同的症状取决于肿瘤的位置,增长率,抵押品血液流动度或排水影响部分 2]。肾静脉LMS通常有一个阴险的表现,症状和体征出现在疾病的晚期 11]。临床症状为非特异性,不不同于另一个肾肿瘤。最常见的是腹痛、体重减轻、和明显的腹部肿块 4, 10]。

成像的研究LMS(磁共振成像(MRI)和对比增强CT)非特异性,但有助于描述相邻结构的关系,特别是在腹膜后腔( 1]。这些肿瘤的nonpathognomonic辐射特性不允许足够的鉴别诊断对其他腹膜后实体肿瘤或与入侵肾静脉肾细胞癌( 6]。CT扫描外观通常是均匀的,真皮,固体以最小的对比度增强在该地区的肾门。MRI显示通常定义良好的病变在肾门的特点是一个isointense信号与肾脏t1影像和t2加权像上的信号强度略有增加,尽管那么激烈与肾脏(相比 4]。在我们的例子中,由于其巨大的规模,肿瘤扩展区域以外的门和取代了很大一部分的肾实质外围国家的压缩使诊断更具挑战性。

通过病理诊断特性。严重,LMS很大,固体,灰白色,软公司,不定地坏死( 9]。他们通常产生位移的结构而不是入侵( 1]。显微镜下,肾静脉LMS的形态学特征是相同的LMS出现在其他网站。典型的LMS显示纺锤状细胞丰满,blunt-ended核和温和的丰富,淡嗜酸性细胞质纤丝的明亮。细胞在长神经束平行和垂直于这个平面的相交部分。温和的核多形性通常是指出,尽管多形性焦,轻微或偶尔缺席。细胞有丝分裂,包括非典型的、通常是容易找到的。肿瘤细胞坏死通常出现在较大肿瘤( 1]。低级的肿瘤类似分化的平滑肌细胞,但细胞性增加,细胞学异型性,和有丝分裂活动。高档肿瘤是多晶的,需要免疫组织化学染色和足够的采样来区分与leiomyosarcomatous分化肉瘤样癌等恶性肿瘤和其他多形性肉瘤( 9]。免疫组织化学,至少一个肌原性的标记(SMA、肌间线蛋白或h-caldesmon)是积极的在100%的情况下,和> 70%的病例是正超过这些标记之一。这些绝对是特定的平滑肌,和积极性两个肌原性的标记是更支持 1]。LMS的多数为阴性细胞角蛋白、上皮膜抗原CD34和S100。HMB45,草木犀浆、myogenin MyoD1是消极的( 9]。

平滑肌肉瘤的肾静脉必须分化肉瘤样肾细胞癌从扩展到肾静脉,他们都表现出相似的临床,放射和病理特征,但他们的预后和治疗方式是不同的 11]。肉瘤样的RCC不是独特的组织学亚型;它被定义为RCC的肉瘤的转换,组织学上的变革性增长模式特征上皮肿瘤为恶性纺锤状细胞在变量比例,核异型性明显和突出的有丝分裂的人物。肿瘤的广泛的抽样的上皮元素和免疫组织化学染色非常有助于区分这个实体和LMS的肾静脉 11]。肉瘤样的RCC,上皮标记(CKAE1 / AE3、EMA)染色积极和肌原性的标记(H-caldesmon,如平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白)是消极的,而在LMS,没有上皮成分和肌原性的标记是积极的。在我们的例子中,尽管适当的抽样,上皮标记的肿瘤是负数(CKAE1 / AE3、EMA)和广泛阳性肌原性的标记。免疫组织化学染色也非常有助于区分从其他多形性肉瘤多形性LMS。

在某些情况下,一个低级的变体LMS需要杰出的平滑肌瘤。真正的平滑肌瘤引起的血管是罕见的,这种诊断后应极其谨慎的和病变已广泛采样( 2]。在我们的例子中,恶性肿瘤的诊断是显而易见的考虑肿瘤坏死,细胞多形性和有丝分裂。

由于他们不同的外观和多形性,肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤可以模仿其他良性或恶性肿瘤。在我们的例子中,免疫组织化学是宝贵的在排除此诊断肿瘤细胞为阴性melanocytic标记(HMB45,草木犀浆)。

在我们的例子中,LMS的诊断是基于形态学和免疫组织化学结果,但巨大的肿瘤(27厘米的最大尺寸)阐明其起源和难以理解其行为,尤其是放射特性不是很有帮助。根据第四版的 肿瘤分类的泌尿系统和男性生殖器官吗LMS的肾脏可以从肾胶囊出现,肾实质,骨盆肌肉墙,或主肾静脉。谨慎的宏观检验和广泛的抽样允许我们确认肿瘤从墙上出现肾静脉和来确定它的模式的扩展。总检查显示肿瘤在连续性肾静脉的墙壁。显微镜检查证实了这一发现,表明这墙是肉瘤的(图的一部分 3)。给取代,LMS和压缩没有真正渗透,不太可能有肿瘤肾实质或肾胶囊然后渗透到肾静脉的墙壁充满了腔。此外,有一个胶囊区分肿瘤与正常肾实质压缩在外围按照通常的LMS的扩展方式。

黄金标准的治疗方法包括根除性肾脏切除手术化疗或放疗。完整的手术切除仍是唯一治疗治疗( 9]。不幸的是,由于缺乏大型系列系统的情况下,没有确定术后化疗或放疗的作用[ 12]。

肾静脉LMS的总体预后差( 9]。局部复发是报道在40%的情况下,和远处转移主要是肺,其次是肝脏和骨骼( 10, 11]。然而,据报道,肿瘤起源于印度河流域文明表现出更积极的课程比因肾静脉( 5, 13]。纽约纪念斯隆凯特林,研究表现,表明主要预后因子是总手术切除。当它完成,5年生存自由的大约60%的疾病,与部分时只有30至35%。一旦执行全部切除,预后因子主要组织学评分,5年无病生存的90 - 95%为高档低档30 - 35%的肿瘤和肿瘤( 14]。在一些系列中,肿瘤的大小> 3厘米和有丝分裂率预测的局部复发和转移 10]。

预后因素的最近的一项研究表明,在单变量分析中,因素预测总体存活率是外科的利润率,而局部复发的预测因素自由生存是印度河流域文明腔的扩展和品位。没有确定因素预测无远处转移生存期( 3]。很难评估真正的整体存活率,大多数报道都没有长时间跟进。

LMS的肾静脉是一种罕见的恶性肿瘤。其不祥的自然需要及时的诊断和治疗。只有通过病理进行诊断功能。然而,有时是极具挑战性的区分肾静脉的LMS肉瘤样的碾压混凝土与扩展到肾静脉腔和确定肿瘤的起源。先进的肾LMS的预后差,和适当的治疗仍然是有争议的极端罕见的肿瘤。