CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi 10.1155 / 2021/5868818 5868818 病例报告 的子宫内膜癌肉瘤含有Sertoliform Endometrioid癌组件 https://orcid.org/0000 - 0003 - 4948 - 5996 宗像 出现 1 Kushibiki 英惠 1 Akimoto 台师 2 山下式 Tsuyoshi 2 shinmoyama教授 最初 1 Adonakis 乔治 1 病理学系 函馆市医院 函馆 北海道 日本 2 妇产科学系 函馆市医院 函馆 北海道 日本 2021年 21 9 2021年 2021年 16 4 2021年 10 8 2021年 23 8 2021年 21 9 2021年 2021年 版权©2021宗像Satoru et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

子宫内膜癌肉瘤(CSs)的掺合料的恶性上皮和间质成分。癌的组件展览endometrioid、浆液性或明确的细胞分化,或未分化。CSs是同源或异源根据肉瘤的组件的类型。Sertoliform endometrioid癌(秒)组成一个罕见的子宫内膜子宫内膜癌的亚型,通常发生在卵巢。秒作为CS的子宫内膜癌的组件没有被报道。在这里,我们报告一个子宫内膜癌肉瘤,包含一个交会组件。一个88岁的女性向诊所与非典型生殖器出血。她被转到我们医院,接受了子宫全切术,双边附件切除术和部分网膜切除术由于子宫内膜癌。总检查发现一个肿瘤在子宫腔巨大子宫肌层的入侵。组织学上,肿瘤是一个高档endometrioid癌。 In addition to an ordinary conventional endometrioid carcinoma, approximately 30% of the area exhibited sex cord-like pattern and contained small hollow tubules, anastomosing cords and trabeculae, and tightly packed nests. Immunohistochemically, the SEC component showed diffuse p53 staining. Sex cord-like area, especially the solid area, showed positive staining for EMA, vimentin, α抑制素,CD99、calretinin p53、CD56 synaptophysin,和chromogranin,染色模式类似于之前报道证交会的子宫内膜。减少膜和积极的胞质染色 β连环蛋白被观察到。这是第一个子宫内膜癌肉瘤的病例报告包含SEC组件。秒的子宫内膜可能表现出性cord-like分化与卵巢的秒,不表现出性别分化。

1。介绍

子宫内膜癌肉瘤(CSs)包含一个混合的恶性上皮和间质成分。癌的组件展览endometrioid、浆液性或明确的细胞分化,或未分化。CSs是根据类型的肉瘤的同源或异源组件( 1]。

Sertoliform endometrioid癌(秒)子宫内膜占子宫内膜癌的一种罕见的亚型,通常指在卵巢肿瘤从真正避免混淆性cord-stromal肿瘤(SCSTs) [ 2- - - - - - 7]。这种类型的肿瘤的区别是非常重要的病理,因为秒的临床行为与SCSTs截然不同。最近,一个相似的组织学类型的endometrioid在子宫内膜癌。我们所知,到目前为止只有7个病例报告( 4- - - - - - 7]。尽管负面的免疫组织化学表达 α抑制素已经被报道在秒的卵巢,子宫内膜情况之一正染色 α抑制素( 7]。我们所知,SEC子宫内膜尚未报道的CS的癌的组成部分。在这里,我们报告一个罕见的子宫内膜癌肉瘤含有SEC组件,以及广泛的免疫组织化学分析包括染色 α抑制素。

2。案例展示 2.1。病人

一个88岁的女性,G3P3,呈现给诊所与非典型生殖器出血。她的历史包括哮喘和高血压,但她的家族史是不起眼的。她被称为我们的医院由于增大的子宫,和肿瘤被发现通过超声在子宫腔。MRI显示子宫肿瘤在T2WI中等密度。子宫肌层的入侵也怀疑。子宫内膜细胞学显示许多乳头状的非典型细胞,这表明腺癌。在子宫内膜活检标本,许多乳头状巢的小非典型细胞观察。免疫组织化学、细胞角蛋白AE1 / AE3、波形蛋白p53、CD56、synaptophysin, chromogranin是积极的。但是,呃,prg, WT-1负面的。在这个时候,小细胞神经内分泌癌被怀疑。 The patient then underwent total hysterectomy, bilateral adnexectomy and partial omentectomy. She did not receive any post-operative therapy, and is currently alive without any evidence of recurrence 4 months after surgery.

2.2。组织处理和免疫组织化学

组织标本缓冲福尔马林固定在10%。石蜡包埋组织被切割的厚度3 - 4 μm和与苏木精和伊红染色。免疫组织化学进行了使用债券马克斯®系统(徕卡微系统公司株式会社日本东京)。第二抗体是使用和表中列出 1细胞角蛋白(AE1 / AE3)、EMA PAX8,波形蛋白、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PgR), α抑制素,CD99、calretinin p53、WT-1 Melan-A、CD56、synaptophysin, chromogranin, CD10, α光滑的肌肉肌动蛋白(SMA)、myogenin βGATA3连环蛋白,一种MSH2 MSH6, PMS2。免疫组织化学结果提出了一种半定量的方式积极染色细胞的百分比。

主要用于抗体免疫组织化学。

抗体 克隆 主机物种 扩张 抗原检索
细胞角蛋白 AE1 / AE3 鼠标 Nichirei 随时可用的 蛋白酶
教育津贴 E29 鼠标 Nichirei 随时可用的 - - - - - -
波形蛋白 V9 鼠标 Nichirei 随时可用的
雌激素受体 SP1 兔子 Nichirei 随时可用的
孕激素受体 A9621A 鼠标 Nichirei 随时可用的
PAX8 BC12 鼠标 Nichirei 随时可用的
α抑制素 克隆R1 鼠标 DAKO 随时可用的
CD99 Cop58 鼠标 Novocastra 随时可用的
Calretinin SP13 兔子 Nichirei 随时可用的
p53 7 鼠标 Nichirei 随时可用的
WT-1 6 f-h2 鼠标 Nichirei 随时可用的
草木犀浆一 A103 鼠标 DAKO 1:50
CD56 1 b6 鼠标 Novocastra 1:100
Synaptophysin 27 g12 鼠标 Nichirei 随时可用的
Chromogranin一 多克隆 兔子 Nichirei 随时可用的
CD10 56 c6 鼠标 Nichirei 随时可用的
α光滑的肌肉肌动蛋白 1 a4 鼠标 Nichirei 随时可用的 - - - - - -
Myogenin LO26 鼠标 Novocastra 1:50
β连环蛋白 β-Catenin-1 鼠标 DAKO 随时可用的
GATA3 预示- 823 鼠标 Nichirei 随时可用的
一种 ES05 鼠标 Novocastra 1:50
MSH2 ES05 鼠标 Novocastra 1:150
MSH6 PU29 鼠标 Novocastra 1:100
PMS2 M0R4G 鼠标 Novocastra 1:100
2.3。毛重和组织学研究

一个很大的肿瘤,观察测量了67×65毫米子宫腔内连同子宫肌层的入侵。子宫肌瘤质量也出现在子宫体的下部。网膜和双边附件稀松平常的。组织学检查肿瘤是一个高档endometrioid癌表现出增长的形状不规则的腺体,含有细胞与嗜酸性胞浆和高档核(数字 1(a)、(b))。这些普通endometrioid非典型腺癌通常显示连续的外观和筛状特征。随着普通endometrioid癌,大约30%的区域表现出性cord-like模式和含有腺区;这个区域包含小空心管内衬顶端的柱状细胞细胞质交织绳索,骨小梁和紧密的巢穴。小型空心小管细胞小,非典型细胞核与泡状染色质和苍白的细胞质(图 2(一个))。固体区域包含小,非典型细胞与黑椭圆形泡状核和胞(图 2 (b))。在一些地区,非典型细胞巢与软骨样分化(图 3(一个))和广泛分布的轴多边形典型基质细胞观察(图 3(c))。深子宫肌层的入侵和淋巴传播也被发现。组织学检查子宫肌瘤lipoleiomyoma质量决定。网膜和双边附件被肿瘤无关。

普通endometrioid癌的组织学图像组件。(一)Endometrioid腺体被观察到。(b)更高的endometrioid癌组件的放大。(c) PAX8是正面的。(d) p16疣状是不完整的。(e)野生型p53。(f) WT-1是负面的。(A, B)染色,答:×10 B:×20,疣状C, D:×10 E, F:×20)。

的组织学图像sertoliform endometrioid癌组件。(一)Sertoliform元素腺区。(b) Sertoliform元素在固体区域。(c) AE1 / AE3是负面的。(d) EMA染色是不完整的。(e) α抑制素显示阳性染色。(f) Calretinin也是积极的。(A, B)染色,A, B:×20,疣状氟:×20)。

组织学图像的肉瘤的组件。(一)不同的元素与软骨样分化。(b)软骨样的基质显示积极与阿尔新蓝染色。(c)主轴和多边形的基质细胞增殖。(d)上皮细胞被染色AE1 / AE3。(e)波形蛋白是积极的上皮细胞和基质细胞。(f) CD10阳性的肉瘤样的细胞。(圆)染色,×20 B:阿尔新蓝×20,疣状氟:×20)。

2.4。免疫组织化学

免疫组织化学结果见表 2。普通endometrioid癌元素显示阳性染色细胞角蛋白(AE1 / AE3), EMA,波形蛋白,呃,PAX8(图 1(c)), CD99。p16(图染色是不完整的 1(d))和p53染色表明野生型基因(图 1 (e))。WT-1(图 1 (f))和GATA3都是负面的。MIB1标记指数为21.9%。错配修复基因产品一种MSH2, MSH6, PMS2显示阳性染色。性的腺区cord-like元素显示阳性染色细胞角蛋白(AE1 / AE3), EMA,波形蛋白,CD99、calretinin、CD56、synaptophysin,和chromogranin, p16染色是不完整的。扩散和强劲的染色表明p53突变。MIB1标记指数为34.4%。 β连环蛋白显示减少膜染色和积极的胞质染色,显示异常的表情。ER(图 3 (d))、雌、 α抑制素,PAX8(图 3 (c))、WT-1草木犀浆A CD10 SMA,和myogenin是负的,而一种MSH2 MSH6, PMS2是积极的。紧密性固体巢cord-like积极元素为EMA染色(图 2(d))、波形蛋白CD99, calretinin(图 2 (f)),CD56(图 4 (e)),synaptophysin, chromogranin,类似于腺区。与腺区相比, α抑制素(图 2 (e)在固体地区)是积极的。扩散p16(图的染色 4(一))和p53(图 4 (b)观察) β连环蛋白显示减少膜染色和积极的胞质染色(图 3 (f))。一种MSH2、MSH6 PMS2都是积极的。表现出软骨样分化(图的基质 3(一个)沾染了阿尔新蓝(图) 3 (b))。非典型轴和多边形基质细胞(图 3 (c)波形蛋白阳性(图 3 (e))和CD10(图 3 (f)),尽管这些细胞对SMA和myogenin不利,这表明子宫内膜基质细胞分化。

结果每个组织的免疫组织化学元素。

抗体 性cord-like元素 Endometrioid元素
腺区 实面积
细胞角蛋白(AE1 / AE3) 70% 0%, 100%
教育津贴 80% 5% 100%
波形蛋白 30% 100% 50%
雌激素受体 0% 0% 2%
孕激素受体 1% 0% 0%
α抑制素 1% 40% 0%
PAX8 0% 0% 95%
CD99 90% 95% 90%
Calretinin 20% 20% 20%
p16 50%(片状) 95%(扩散) 30%(片状)
p53 70% 80% 40%
WT-1 0% 0% 0%
草木犀浆一 0% 0% 0%
CD56 80% 60% 10%
Synaptophysin 5% 10% 0%
Chromogranin一 5% 1% 0%
CD10 0% 0% 0%
α光滑的肌肉肌动蛋白 0% 0% 0%
Myogenin 0% 0% 0%
β连环蛋白 膜,胞质 膜,胞质 膜性
GATA3 5% 0% 0%
一种 95% 90% 50%
MSH2 90% 90% 90%
MSH6 70% 90% 60%
PMS2 80% 10%(弱) 30%(弱)
MIB1标签 34.4% 54.8% 21.9%

免疫组织化学的形象sertoliform endometrioid癌组件。(一)p16的显示,固体分散染色区域sertoliform元素。(b) p53还显示分散在固体区域染色。(c) PAX8是负面的。(d)呃也是负的。(e) CD56阳性。(f)膜染色 β连环蛋白减少,而细胞质正染色。(A, C:×10 B, D, E:×20 F:×40)。

根据组织学和免疫组织化学结果,本例中被诊断出患有不同的癌肉瘤含有sertoliform endometrioid癌组件。

3所示。讨论

Endometrioid癌模仿一个卵巢性索间质肿瘤首次报道作为证券交易委员会( 2, 3]。分化SCSTs包括滋养细胞肿瘤和Sertoli-Leydig细胞肿瘤的预后很重要病理因为SCSTs秒比。

免疫组织化学,秒的卵巢已报告负染色 α抑制素,这是有用的秒之间的鉴别诊断和SCSTs [ 8- - - - - - 13]。秒的子宫内膜中也发现了几年后的报道这样在卵巢肿瘤 4- - - - - - 7]。虽然秒卵巢已报告是负的 α抑制素,梁等人发现积极的 α在这样一个肿瘤抑制素染色的子宫内膜 7]。类似的情况下梁et al .,也显示我们的情况 α抑制素的积极性sertoliform组件。我们的案例中也表现出了积极的染色calretinin和CD99在SCSTs通常是积极的。根据这一观察,sertoliform模式可能在子宫内膜表现出性cord-like分化。

秒的鉴别诊断子宫内膜与性cord-like元素包括子宫内膜间质肉瘤(ESS-SCLEs),子宫肿瘤与性cord-like元素(UTROSCTs)中肾腺癌(MNA)和绳endometrioid癌性的子宫语料库cord-like形成,透明样变化,以及其他不寻常的形态学特性,也被称为绳和变透明endometrioid癌(CHEC)。

ESS-SCLEs子宫内膜间质肉瘤成分以及做爱cord-like元素( 14]。这些性cord-like元素通常CD10阳性,不时地为细胞角蛋白和污点 α抑制素,但他们几乎总是负面EMA ( 15, 16]。在我们的例子中,子宫内膜间质肉瘤成分随性观察cord-like元素。虽然子宫内膜间质肉瘤组件显示为CD10阳性免疫反应性(图 3 (f)),性cord-like元素是CD10阳性EMA和消极。此外,我们的肿瘤含有典型endometrioid癌组件(数字 1(a)、(b)),因此,它可以从ESS-SCLEs分化。

UTROSCTs于1976年首次描述( 14]。这些肿瘤位于子宫肌层,组织学检查它们包含生殖索分化领域,包括丛状的绳索,骨小梁,巢和格式良好的小管腔( 14, 17]。我们的特色生殖索肿瘤分化但主要是位于子宫内膜。此外,我们的肿瘤包含常规组件endometrioid癌和肉瘤的组件。免疫组织化学,UTROSCTs阳性细胞角蛋白、波形蛋白抑制素,CD99、Melan-A、CD56、WT-1 [ 17]。大多数肿瘤都不利于教育津贴,但一项研究报道,弱到中度染色( 18]。我们的肿瘤与UTROSCT的阳性染色细胞角蛋白、波形蛋白, α通过免疫组织化学方法抑制素、CD99、CD56、但是我们的肿瘤也积极为Melan-A和WT-1 EMA和消极。因此,我们的肿瘤可以从UTROSCTs分化。在审查贝克和奥利瓦,UTROSCTs ESS-SCLEs重叠免疫组织化学( 16]。然而,我们的肿瘤不同于这两种肿瘤类型对组织学和免疫组织化学特点。

MNA很少来自子宫语料库和包含各种各样的组织学组件特性包括tubulocystic、乳头状、网状的,坚实的增长模式( 19, 20.]。肿瘤出现tubulocystic、乳头状和固体模式,类似于MNA观察是什么。免疫组织化学,MNA PAX8通常是积极的,GATA3, CD10。本例中显示为PAX8负染法,GATA3 CD10在sertoliform元素,因此,MNA被排除在外。

CHECs于2005年首次描述( 21]。CHECs endometrioid癌典型鳞状分化频繁,但也包含类上皮细胞、梭形细胞,或梭形细胞,显示绳模式和嵌入到变透明胶原基质。一些肿瘤形成类骨质的模式。CHEC的鉴别诊断包括癌肉瘤和sertoliform endometrioid癌。我们的肿瘤部分像CHEC但没有包含变透明胶原间质。免疫组织化学,CHECs显示非常低的频率p53表达,与我们的肿瘤相比,显示出强烈的p53表达。因此,我们的肿瘤可以从CHECs分化。

虽然神经内分泌标志物阳性sertoliform领域的分化,神经内分泌标志物也积极在sertoliform endometrioid癌( 13]。形态很难排除神经内分泌癌在我们的例子中,但积极的性线标记,包括 α通过免疫组织化学方法抑制素和calretinin,可以排除神经内分泌癌。

CSs主要影响绝经后妇女和出现在子宫腔肿瘤( 1]。这个肿瘤包含一个混合的恶性上皮和间质成分不同组织学外观。癌的组件显示endometrioid、浆液性或明确的细胞分化,或未分化。肉瘤的组件由高档肉瘤,而不是另有规定(NOS),或不同的元素,包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤。据我们所知,SEC组件没有被报道。肿瘤发生的CSs一直争论不休。然而,在最近的研究,大多数的CSs已报告克隆肿瘤( 21, 22]。此外,大多数癌肉瘤 TP53突变( 1, 22- - - - - - 24),肿瘤表现出异常的p53表达主要在美国证券交易委员会(SEC)元素按照先前的报道。因此,SEC组件似乎癌肉瘤的一部分。有趣的是,在我们的案例中,美国证券交易委员会(SEC)组件显示细胞质 β连环蛋白染色, β连环蛋白蛋白表达异常没有报道证交会组件。这些观察暗示交会组件CTNNB1基因突变,虽然分子分析并不表现在我们的案例中。美国证券交易委员会(SEC)肿瘤显示的组件 α抑制素、CD99 calretinin积极性,整合与案件报道梁et al。 7),而这些标记-秒的卵巢。因此,子宫内膜的秒可能表现出性cord-like分化上皮分化。微观特性和免疫组织化学结果都是重要的子宫内膜分化的秒从其他肿瘤与性cord-like组织学的子宫语料库。

子宫内膜癌的新的分子分类方法最近引入的癌症基因组图谱(TCGA)研究网络( 25)和Talhouk et al。 26, 27]。这两种方法分类子宫内膜癌分成四组,预测患者预后。根据这些方法,子宫内膜癌p53突变(或异常p53免疫组织化学表达)最糟糕的预后。本例中有异常的p53突变,因此,强化临床护理是强制性的。尽管CSs尚未包含在分子分类系统,CSs应该被包括在这些分类系统在未来。

总之,我们是第一个报告的癌肉瘤含有SEC组件,展出 α抑制素和异常 β连环蛋白表达。我们的情况下补充现有的证据性cord-like分化和子宫内膜上皮分化秒,这似乎是不同于卵巢的秒,尽管进一步的调查是必要的。

的利益冲突

所有作者没有利益冲突。

确认

作者感谢Nozomi Ito女士,女士菅伸子Mizune, Hiroki佐藤先生,佐藤Moeka女士,先生Naohisa Ikemachi,木村正在女士,先生达Maruyama, Kasajima女士八重子Makoto Togashi Yasuhiro Sakuta先生,先生的技术援助。

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