提单是一种高度侵略性的b细胞NHL的特点是一个非常短的肿瘤细胞倍增时间和淋巴结外侵犯本地化 1]。它在成年人构成NHL的不到1%,但占小儿淋巴瘤的30% ( 2]。提单细胞中等,戴着圆核,有多个嗜碱、中型核仁和嗜碱性的细胞质和液泡。提单已经扩散特征和单调增长模式“满天星”外观由于大量的巨噬细胞。提单包括三个临床变异:流行,零星,immunodeficiency-associated(艾滋病毒阳性患者中最常见的)( 1]。骨髓参与在提单中很常见。然而,提单只涉及骨髓没有肿瘤的临床或影像学证据质量其他地方是罕见的。在过去,它被定义为一个纯Burkitt白血病和被认为是一位变体的提单分类( 1]。

我们报告一例罕见的淋巴结外侵犯的提单,只有骨髓参与一个11岁的男孩与非特异性临床表现诊断挑战。早期识别是至关重要的建立准确诊断和及时的治疗。

一个原本健康的11岁男孩向当地医院的为期两周的历史低烧上呼吸道感染后,间歇性左脚踝疼痛、疲劳和降低食欲。由于轻微的血小板减少症(血小板计数 124年 × 10 9 / l )和乳酸脱氢酶升高(1.332 U / L),病人被转移到三级医院儿科进一步评估。承认,他的条件很好,带着明显的无痛性颈节点(< 1.5厘米直径)和肝右肋缘下1厘米。最初的完整的血细胞计数显示血红蛋白12.1 g / dL,血小板计数 117年 × 10 3 / μ l 和白细胞 9.7 × 10 9 / l 外周血涂片中有5%的爆炸。沉降率(65毫米/小时),血清尿酸(730 μmol / L)和乳酸脱氢酶升高(1.715 U / L)。肾脏功能和尿液的分析结果是在正常范围内。

流式细胞术CD10骨髓抽出物显示阳性的(19%)、CD19 (25%)、CD19 + k + (3.5%)、CD19 +兰+(22%),和CD20(24%),表明成熟b细胞淋巴增殖性疾病。外周血涂片显示< 5%的非典型细胞。

正常值,32%的非典型的爆炸是骨髓液中发现的。骨髓涂片细胞高度,许多非典型爆炸不足,胞浆嗜碱性的,偶尔的小液泡,著名的有丝分裂的数据(数据 1(一)和 1 (b))。骨髓活检hypercellular,近100%细胞结构由于扩散单调的中型淋巴细胞的浸润。肿瘤淋巴细胞增殖率高,与许多细胞有丝分裂和大量细胞凋亡。星空模式与众多有形身体巨噬细胞在场(数字 2(一个)- - - - - - 2 (c))。免疫组织化学,肿瘤细胞显示积极CD20, Bcl-6, CD10,原癌基因,当他们为阴性bcl - 2, CD34, dt, CD3, CD7。Ki67是积极的在近100%的肿瘤细胞(数字 2 (d)- - - - - - 2(我))。

骨髓细胞遗传学分析显示正常染色体数 原癌基因重排和t (8;14)(抓起;问)。易位证实了荧光原位杂交(鱼)。淋巴肿瘤细胞并不在脑脊液中找到。此外,全身正电子发射tomography-computed断层扫描(磁共振)准确的分期进行。磁共振显示增加扩散氟脱氧葡萄糖(18)F骨髓吸收,没有节点或其他淋巴结外侵犯的参与。

病人接受化疗根据B-NHL BFM 04协议四期/ B-AL (R4组),其中包括一个基于地塞米松prephase和六个疗程的化疗,大剂量甲氨蝶呤,异环磷酰胺、环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷、依托泊苷、阿霉素、长春新碱、长春地辛,鞘内治疗疗法(甲氨蝶呤、阿糖胞苷/泼尼松)。与利妥昔单抗靶向治疗是综合治疗从第二个课程,总共五个剂量。后达到完全缓解化疗的课程之一。病人经历了严重的副作用包括myelosuppression、发热性中性粒细胞减少、根尖周的牙周炎、粘膜炎、口腔和肠道念珠菌病、二级低丙球蛋白血症,周围神经病变,减肥。积极的支持性治疗所需的副作用immunochemotherapy延迟和减少剂量。11年的男孩已经连续14个月完全缓解,定期随访。

二级NHL骨髓参与是比较常见的,但涉及专门淋巴瘤骨髓是非常罕见的( 3, 4]。拟议中的定义主骨髓淋巴瘤诊断标准如下:(1)分离骨髓浸润的淋巴瘤细胞无论外周血参与;(2)没有证据表明淋巴结、脾脏、肝脏、骨髓或其他额外的参与在体格检查或影像学研究;(3)缺乏局部骨肿瘤;(4)没有证据表明骨trabecule破坏骨髓活组织检查;(5)排除白血病/淋巴瘤的病例被认为涉及主要包括慢性淋巴细胞白血病骨髓/小淋巴细胞性淋巴瘤,prolymphocytic白血病,lymphoplasmacytic淋巴瘤,套细胞淋巴瘤、脾边缘带淋巴瘤,毛细胞淋巴瘤,提单,急性淋巴细胞白血病( 5, 6]。我们的情况下满足定义标准1 - 4 5但不排除标准。大多数原发性骨髓淋巴瘤的报告病例的弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL),但滤泡淋巴瘤,外周t细胞淋巴瘤,也描述了大b细胞淋巴瘤( 6- - - - - - 11]。

pet - ct机在目前的情况下,证明了分散增加氟脱氧葡萄糖(18)F骨髓吸收,没有节点或其他淋巴结外侵犯的参与。建立诊断骨髓检查是至关重要的。骨髓NHL亚型的分类很难没有实体瘤质量或淋巴结标本。的组合形态,immunophenotypic和基因的发现有助于准确,明确诊断。在这种情况下,流式细胞术和免疫组织化学分析证实了外围B淋巴细胞和排除B淋巴母细胞性淋巴瘤的前体细胞。

常见的初始主骨髓NHL特异性的临床表现,包括发烧模仿感染,疲劳,厌食,减肥,在当前的情况下提出的。之前报道的多数例原发性骨髓NHL包括bilineage血球减少或全血细胞减少症诊断由于骨髓位移和自身免疫性破坏( 12]。我们的病人只有轻微的血小板减少,而在大多数病例描述一种严重的血小板减少症和贫血已经证明( 13]。此外,血钙过多和hemophagocytic lymphohistiocytosis还可以的一部分骨髓淋巴瘤患者的临床表现( 11, 14]。

可替换主体immunochemotherapy治疗方案的主要支柱。患者的5年总生存期原发性骨髓提单优于那些提单和骨髓参与同样的待遇( 15]。在这种情况下,化学治疗的利妥昔单抗治疗成功,病人已经连续14个月的缓解。

总之,儿科提单是一种可以治愈的疾病,与密集immunochemotherapy。早期临床研究特异性的但是需要高度怀疑的心理指标。准确诊断使用骨髓愿望和活检,流式细胞术、免疫组织化学、细胞遗传学和强制至关重要,以及及时的治疗。