血管内乳头状内皮增生(IPEH)是第一个被皮埃尔马森作为血管内乳头状增生形成的腔内发炎痔的丛,被任命为植物的血管内血管内皮瘤。自那时以来,各种条件被认为是病理学,如血管内皮瘤和反应性乳头状内皮增生或更好的被称为马森的血管瘤 1- - - - - - 3]。它可以来自正常血管或血管畸形。疾病的确切发病机制仍不清楚,尽管对血管损伤或血栓可能会对这种情况负责 4, 5]。IPEH是一种少见的良性血管病变的皮肤和皮下组织 6]。当发生,它可能很难区分从其他软组织损伤肢体的临床检查。虽然预后很好,分化需要更广泛的干预措施的其他原因,如血管肉瘤,是至关重要的( 7]。

一名39岁男子投诉的一轮大规模的手掌一侧左手被称为我们的诊所。病变,温柔,是5个月前以来逐渐在增大。在我们的物理考试,有一个 4 × 3 厘米,公司、圆、无痛性损伤的手掌一边左手第二横行,不改变皮肤颜色或致密粘连周围的软组织。

印象的一种良性病变,病人没有任何进一步评估,原定了切除手术。在局部麻醉下,通过垂直切口损伤,质量是无核的,伤口被关闭,无并发症,和病理损伤被评估。

的总检查病变显示一个卵形的棕灰色颜色囊性质量测量 3所示。5 × 2 × 2 厘米,削减部分显示囊性质量充满了凝块材料。显微镜检查显示血管扩张包含乳头状增生肥大的内皮细胞无异型覆盖纤维组织(数字 1, 2(一个)和 2 (b), 3)。同时,有血栓形成和纤维蛋白沉积。没有观察到有丝分裂或坏死的证据。病人有一个好的手术结果,不需要进一步手术治疗。

IPEH构成约2 - 4%的良性和恶性血管肿瘤的皮肤和皮下组织 8]。没有年龄偏好和同样在男性和女性。然而,一些研究报告称,女性优势( 9]。别针等人在他们的研究中描述女男比例为1.2:1.0,平均年龄的34年( 10]。IPEH通常表现为一个小公司,表面质量与经济增长缓慢( 11, 12]。它可能发生在身体的任何部位,但最常见的位置是手,手指,头,分别和颈部( 11];然而,口腔黏膜,嘴唇,甲状腺,上颌窦,腮腺,肺癌、上腔静脉、肾上腺、肾静脉,前臂,脚,和海绵也被报道( 1, 13- - - - - - 17]。

见我们的研究中,这个实体的特点是多个小乳头状内皮细胞扩散和血栓形成的中心。IPEH的确切发病机理尚不清楚,但是一个不寻常的组织创伤后血栓被认为起着关键的作用[ 4, 18, 19]。机械刺激血管后,释放纤维母细胞生长因子(FGF)由巨噬细胞迁移到受伤的网站可能会导致内皮细胞的增殖。这可以放大扩散FGF释放对内皮细胞增殖并产生积极反馈( 20.]。

组织学诊断评估的主要方法;然而,IPEH组织学上模拟血管肉瘤,这使得区分这两个实体避免积极切除一个重要问题。血管肉瘤几乎从不局限于血管腔;因此,血管内的位置IPEH可能协助确认诊断。然而,尽管罕见,血管外的亚型可能导致误诊。差异应该还包括化脓性肉芽肿、卡波济肉瘤及其他血管疾病( 7]。表 1演示了一个数量的鉴别诊断应考虑马森血管瘤,连同他们的病理特征。

简单的切除是治疗,尽管复发被描述( 21]。有必要区分IPEH血管肉瘤,以避免不必要的手术和放疗( 17]。病变的治疗包括保守手术切除和好的结果在所有情况下除了颅内病变,已被报道是致命的( 22]。

总之,马森的血管瘤可误诊为良性病变以及恶性肿瘤由于其临床相似之处。因此,重要的是要区分IPEH和其他良性和恶性病变,特别是血管肉瘤,以避免不必要的辐射和手术。它也可以被误诊为其他疾病,如肌腱囊肿在超声评估。由于这些原因,准确诊断寂寞地可以通过组织学检查完成。