CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi 10.1155 / 2020/2968467 2968467 病例报告 肉瘤咽下的去分化脂肪肉瘤 MDM2时代:病例报告和审查 https://orcid.org/0000 - 0001 - 7270 - 8479 减弱 彼得 https://orcid.org/0000 - 0002 - 6394 - 7766 诺尔特 大卫。 https://orcid.org/0000 - 0002 - 8919 - 1303 Tranesh Ghassan。 Cabibi 丹妮拉 病理学系 亚利桑那大学 n·坎贝尔大街1501号 图森 阿兹85724年 美国 arizona.edu 2020年 11 3 2020年 2020年 18 10 2019年 10 02 2020年 11 3 2020年 2020年 版权©2020年彼得减弱等。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

咽部脂肪肉瘤是非常罕见的;更罕见的是肉瘤咽脂肪肉瘤。一位82岁的老人出现吞咽困难,声音变化,减肥,鼻返流的液体,和咳嗽法术。3.5厘米质量被发现在喉咽。质量检查,诊断为良性fibroepithelial息肉。持续的症状和气道阻塞引起咽切除术,大众肉瘤诊断为脂肪肉瘤。由于罕见和微妙的组织学发现,头部和颈部的脂肪肉瘤误诊和复发。

 亚利桑那大学 1。介绍

脂肪肉瘤由只有1%的头部和颈部肉瘤( 1];和肉瘤是小于1%的肿瘤的头部和颈部 2]。因此,它是非常rare-approximately头颈肿瘤的0.01%。在这个地区,脂肪肉瘤最常见的发生在皮下组织(81%),只有2.2%的喉( 3]。这个肿瘤可以去分化更激进的形式,在下面的案例报道。

 2。病例报告 2.1。主题

一位82岁的老人向喉咙的诊所做评估质量。他说4到5个月之前开始的吞咽困难17-pound减肥有关。他否认喉咙疼痛但支持的声音变化,频繁的鼻液体的返流,食物被卡住了,和频繁的咳嗽法术。经过长时间咳嗽发作,他去急诊,并有镇痛和症状的改善。然而,他吞咽困难的进展,直到他开发水吞咽困难。他没有癌症家族史。他去他的主治医师评估被称为他的胃肠病学胃镜检查和修改吞钡的研究。胃镜检查并没有发现问题与他的食道,但建议转诊到耳鼻喉科。在办公室,一个灵活的喉镜检查显示一个良性的质量在他的喉咙。颈部的CT扫描(图 1)显示一个直径3.5厘米、高密度的质量下咽部起源于左背侧墙和一个较小的1.7厘米大众正确的后下咽部。活组织检查的质量被诊断为良性fibroepithelial息肉。不幸的是,病人继续体验气道阻塞;因此,经口课本咽切除术进行去除这个质量。组织被送往病理进行进一步的评估。专家咨询的情况下被送在那里肉瘤诊断为脂肪肉瘤,中间级(等级2的3、联邦国家des中心de Lutte靠le癌症(FNCLCC))引起的背景分化良好型的脂肪肉瘤。

颈部CT血管造影(日冕(一),(b)轴向)展示一个3.5厘米的病变的喉咽后壁粘膜下位置(i)和较小的1.7厘米的病变的喉咽后壁(ii)。质量造成了严重的空气柱的缩小下咽部(iii)。

 2.2。生产总值(gdp)考试

切除质量四tan和软,卵圆形橡胶部分焦上覆gray-pink闪闪发光的粘膜,3.1 - -4.5厘米来衡量。对面的粘膜表面是一个丰富的腐蚀产物。减少部分显示灰白色到灰色固体分成小叶的组织;最大的和略显浮肿的灰白色轮生的切割面显示不退行性变化。

 2.3。显微镜检查

显微镜检查,肿瘤是肉瘤主要由固体表的区域在丛生的梭形细胞,地散布模式(图 2(一个))。有微量组分的分化良好型的软组织,肉瘤的去分化脂肪肉瘤可能出现,由脂肪细胞和非典型和扩大成脂细胞,细胞核浓染multivacuolated细胞质(图 2 (b))。焦黏液状的变化,但没有观察到坏死或非典型的有丝分裂。涉及的烧灼利润率似乎肉瘤细胞分化和肿瘤组件。

肉瘤(a)脂肪肉瘤、固体成束的梭形细胞和嗜酸性胞浆略有扩大核;(b)分化良好型的区域,脂肪细胞,并与扩大成脂细胞,细胞核浓染,multivacuolated细胞质(苏木精和伊红,200 x放大)。

 2.4。免疫组织化学

进一步描述质量,免疫组织化学染色结果被命令如下:局部BCL2阳性,而不利于CD99、S100、CK奥斯卡SOX10, SMA,肌间线蛋白,CD31、CD34和ERG。β连环蛋白noncontributory。这个概要文件有助于排除其他肿瘤类型。

 2.5。分子研究

支持诊断、荧光原位杂交(FISH)。后咽质量证明放大 MDM2(12)最喜欢的鱼,证实脂肪肉瘤的诊断。

 2.6。后续

在临床随访,大约一个月后咽切除术,患者报告的改善和吃喝没有问题。他否认吞咽困难、呼吸困难和吞咽痛,开始增加体重。喉镜检查显示手术部位的愈合和没有见过咽部气道的阻塞。全身PET CT扫描是负数的热望咽或其他地方。颈部CT扫描显示增厚2.2厘米咽后与脂肪衰减,可能代表剩余脂肪肉瘤的利润率咽切除术标本被认为是显微镜下相关的肿瘤。在多学科肿瘤董事会,决定重复CT扫描将在三个月内获得重新评估喉增厚。进一步治疗可能做出决策。

 3所示。讨论

脂肪组织的脂肪肉瘤是一种恶性肿瘤,可能发生在当地,但通常不会转移,除非肉瘤( 4]。去分化发生在约10%的脂肪肉瘤( 4]。在所有网站包括头部和颈部外,脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤,肿瘤是分为四组:典型脂肪瘤的肿瘤/高分化脂肪肉瘤(世界) 5肉瘤),脂肪肉瘤(ddl)、黏液样脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤( 4]。ddl咄咄逼人的恶性肿瘤;因此,其复发和转移率高于其他类型的脂肪肉瘤( 3, 6, 7]。

咽部脂肪肉瘤是非常罕见的。少于100已经在文献中报道。他们主要(65%)发生在男性 1]。所有年龄组的患者受到影响(6个月- 86年),患者的平均在7日十年的生活 1]。临床表现通常包括进行性呼吸困难和吞咽的几周数年。质量可以被喉镜检查作为状,有花梗的质量。长息肉可能腊肠和regurgitatable。临床课程通常由多个复发的特点,与间隔几个月,26年( 8]。去分化通常发生晚期( 9),与远处转移和预后差相关 10]。位置和组织学分级可能与喉肿瘤预后的主要决定因素比口腔肿瘤( 9]。

症状不同网站的参与和肿瘤大小。在喉部,声音沙哑,发声困难,吞咽困难,气道阻塞。咽,喉,有迹象表明,吞咽困难和气道阻塞,分别伴随着痛苦的缓慢增长质量。选择宽局部手术切除的治疗,包括患肿瘤的利润( 8]。更积极的手术可能表明高品位组织学变异( 8]。辅助放射治疗是有争议的 8]。临床过程的特点是多个局部复发,通常不被认为是一种脂肪肉瘤。所有脂肪肉瘤的5年生存率的头部和颈部是67%左右 8)和肉瘤脂肪肉瘤可能更糟。喉的预后更好比网站头部和颈部外(如腹膜后腔),可能是由于早期检测 9]。

咽质量的鉴别诊断包括良性和恶性实体如维管组织的息肉,脂肪瘤,结节性筋膜炎,癌,肉瘤、淋巴瘤、黑色素瘤。歧视脂肪瘤的脂肪肉瘤组织学是很困难的,的细胞学的异型性细胞分化脂肪肉瘤可以微妙。事实上,多数咽下的/食管世界在过去被认为是反应性息肉而不是恶性肿瘤( 10]。此外,水螅似的群众在这个位置属于持续的创伤,这可能会导致继发性变化如出血、钙化,脂肪坏死,梗塞。免疫组织化学不是很有用,除了排除其他诊断。

检测 MDM2或 到放大的鱼是一个敏感的和具体的方法,区分脂肪肉瘤和良性脂肪瘤( 11]。 MDM2和 到位于q13-15 12号染色体上的一个区域放大的分化良好型的肉瘤和去分化脂肪肉瘤( 11]。免疫组织化学MDM2和到强和扩散时,可以用作鱼代孕合理的诊断效果 12]。

 4所示。结论

虽然罕见,头部和颈部的脂肪肉瘤是重要的识别。它可以被误诊由于罕见和微妙的组织学研究。下咽部脂肪肉瘤的预后是优于其他网站,可能是由于早期检测。

 缩写 FNCLCC:

联邦国家des中心de Lutte靠Le癌症

 CT:

电脑断层摄影术

 PET CT:

正电子发射断层扫描电脑断层摄影术

 BCL2:

b细胞淋巴瘤2

 CD:

集群的区别

 CK奥斯卡:

细胞角蛋白奥斯卡

 SOX10:

SRY-related hmg盒子10

 SMA:

平滑肌肌动蛋白

 到:

细胞周期蛋白依赖性激酶4

 ERG:

成红血球细胞transformation-specific-related基因

 鱼:

荧光原位杂交

 MDM2:

老鼠两分钟2同族体

 LS:

脂肪肉瘤

 ALT:

丙氨酸转氨酶

 数字图书馆:

高分化脂肪肉瘤

 ddl:

肉瘤脂肪肉瘤。

 的利益冲突

作者没有利益冲突。

 确认

作者要感谢病理学,亚利桑那大学的资助出版的报告。

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