CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi 10.1155 / 2018/9814591 9814591 病例报告 丛状的舌头在儿科病人的神经鞘瘤和神经纤维瘤病2型:一个病例报告和文献回顾 阿米尔- 萨米尔·M。 1 Ukudeyeva Aijan 1 松 哈罗德。 2 坎贝尔 杰拉尔德。 1 http://orcid.org/0000 - 0002 - 4423 - 0313 克莱门特 塞西莉亚G。 1 Batinac 挚友 1 病理学系 德克萨斯大学的医学分支 加尔维斯顿 TX 77555 美国 utmb.edu 2 耳鼻咽喉部 德克萨斯大学的医学分支 加尔维斯顿 TX 77555 美国 utmb.edu 2018年 15 10 2018年 2018年 25 08年 2018年 25 09年 2018年 15 10 2018年 2018年 版权©2018萨米尔·m·阿米尔- et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

介绍。丛状神经鞘瘤的神经鞘瘤是一种罕见的变异仅占所有神经鞘瘤的5%。在此,我们报告一罕见的丛状的舌头在儿科病人的神经鞘瘤和神经纤维瘤病2型(NF2)。 案例展示。一名13岁女面对越来越左舌质量。NF2的病人有过去的病史。舌质被切除,组织病理学检查显示梭形细胞肿瘤多结节增长模式,与Verocay机构的形成。肿瘤细胞强烈为s - 100蛋白阳性和阴性平滑肌肌动蛋白(SMA),和EMA围神经的纤维母细胞周围的肿瘤结节。这些发现是丛状神经鞘瘤的诊断。 结论。丛状的舌头的神经鞘瘤是一种极其罕见的肿瘤中NF2患者。临床检查和组织病理学评价对丛状神经鞘瘤的诊断很重要。

 1。介绍

神经鞘瘤,也称为鲜明,是雪旺细胞的良性肿瘤有髓神经神经鞘的全身( 1]。多达40%的神经鞘瘤位于头部和颈部区域,其中1%被发现在口腔内,经常底部的舌头,虽然嘴内的肿瘤可以发生在其他地方( 1, 2]。丛状神经鞘瘤神经鞘瘤是一种罕见的变异,表现为一个多结节(网状)intraneural增长模式( 3]。这种变体仅占5%的神经鞘瘤,与大多数情况下发生在皮肤和皮下组织和显示一个偏爱的头部和颈部区域,类似于普通神经鞘瘤( 3, 4]。

神经纤维瘤病2型(NF2),一个常染色体遗传疾病居多的结构性突变引起的neurofibromin 2 (NF2)肿瘤抑制基因22号染色体上的特点是双边声神经鞘瘤90%以上的患者。( 1, 5]。丛状神经鞘瘤通常表现为一个孤立的发现,虽然与NF1无关,它可能发生在NF2的设置和schwannomatosis [ 3, 6- - - - - - 10]。恶性转化的丛状的神经鞘瘤没有描述,而丛状神经纤维瘤有重大恶性转化的风险,尤其是在NF1病人,使这种区别重要( 9, 11]。在此,我们报告一罕见的丛状的舌头的神经鞘瘤与NF2儿科患者。

 2。案例展示

一名13岁女给小儿耳鼻喉科门诊随访的左舌的质量,于2015年首次发现,最近越来越大,导致牙齿咀嚼的问题和困难。NF2的病人有过去病史,与双边听神经瘤(也称为前庭神经鞘瘤),10多年前诊断。在此期间,她接受了切除对视神经胶质瘤和几个皮肤纤维瘤。她也有很强的NF2的家族史,和她的父亲和两个姐妹也诊断出患有NF2。

口腔检查发现质量较局限在左前舌尖(图 1(一))。质量大约是2.0 x 2.0厘米,无痛性,nonerythematous。临床上,它似乎是一个舌神经肿瘤与NF2有关。

(一)限制,2厘米左前舌尖上质量。(b)舌切除后的质量。

舌头的运行切片质量是在全身麻醉下进行。质量被与病变(图2.0毫米的利润率 1 (b))。术后时期是平淡无奇的。总检查标本显示1.7 x 1.4 x 0.5厘米结节,这是连续分段显示多个较局限白色纤维结节从0.1到0.7厘米,最大的结节对接手术。

组织病理学检查显示梭形细胞肿瘤多结节增长模式,造成交错成束的雪旺细胞(丛状的增长(见图) 2(一个))。大多数的肿瘤包括细胞区域(安东尼A型)与Verocay机构,由栅栏样的雪旺细胞的细胞核和细胞分离过程(图 2 (b))。免疫组织化学分析显示强阳性的肿瘤细胞s - 100蛋白(图 2 (c))和消极的平滑肌肌动蛋白(SMA)。EMA强调围神经的纤维母细胞周围的肿瘤结节(图 2 (d))。这些形态学特性,随着immunoprofile,是丛状神经鞘瘤的诊断。

丛状神经鞘瘤的组织学。(一)肿瘤细胞形成交错成簇和结节(丛状的增长)(圆),X20)。(b)细胞面积与Verocay机构(箭头),由栅栏样的雪旺细胞的细胞核和细胞分离过程(圆),X100)。(c)肿瘤细胞强烈和广泛地为s - 100阳性(X100)。(d) EMA-positive围神经的纤维母细胞周围结节(X40)。

 3所示。讨论

丛状神经鞘瘤通常表现为一个皮肤损伤,减少一般在深层组织( 9, 12]。哈金和Redd是第一个描述丛状的神经鞘瘤在1978年,从那以后很少的病例报告。

丛状神经鞘瘤发生在任何年龄,但通常包括年轻人,很罕见的儿童。丛状神经鞘瘤大多是孤独的,偶尔发生的肿瘤,通常引起的表面组织(79%),最常发生在头部和颈部区域(23%)和占15%的皮肤神经鞘瘤( 3, 13]。

所有类型的口腔病变出现在大约75%的患者NF1,舌头是最常见的位置,而口腔表现NF2病例中是极其罕见的 14, 15]。在这篇文章中报道,丛状的神经鞘瘤在13岁NF2有着3年历史的呈现缓慢进步的质量在舌尖,适合在后者。文献之回顾在过去30年里取得了只有5例,包括当前的NF2患者有口腔表现与一个单一的、局部的病变在舌头 14- - - - - - 17]。在这些病例中,只有一个被诊断为神经鞘瘤,另2淀粉样肿瘤,一个是临床疑似神经纤维瘤。因此,我们的情况是,我们所知,第二在文献中报道。

舌神经鞘瘤表现为无痛缓慢增长质量和通常是无症状的,除非扩大规模( 18- - - - - - 21]。原子力安全保安院等。 22]报道一个巨大的丛状的舌头的神经鞘瘤基地具有20年历史的一个病人的舌头慢慢扩大。报告的8.5 x 5.0 x 6.0厘米大小的质量使它到目前为止最大的舌神经鞘瘤记录。病人只有寻求干预在经历进步言语障碍和严重的吞咽困难。虽然我们的病人被诊断患有舌头质量3年前,她只寻求干预后咀嚼和不适的问题。

考虑到孩子的表现缓慢增长质量的舌头,广泛的良性软组织病变应考虑差异。舌神经鞘瘤、神经纤维瘤、淀粉样肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、舌甲状腺囊性损伤如皮样囊肿和粘液囊肿,和良性唾腺肿瘤的一些例子很多名单上( 23, 24]。正如前面提到的,重要的是要区分神经鞘瘤和神经纤维瘤,另一个良性神经鞘瘤患者中发现NF1和NF2很少,因为后者意味着恶性转化的风险更高。大约有15%的患者神经纤维瘤会有恶性转化在一个或多个纤维瘤,形成鲜明对比的典型行为的神经鞘瘤 23, 25]。

丛状神经鞘瘤的诊断依赖于特征与病理组织检查,证明了多结节总值增长模式主要hypercellular安东尼梭状回雪旺细胞组成的一个地区,一个典型的嗜酸性中心区域周围栅栏样的模式,称为Verocay身体( 26]。在我们的病人,大规模的组织学检查显示这些特征模式。

常规和丛状的神经鞘瘤,故可将其与其他神经肿瘤通过使用免疫组织化学染色,在神经鞘瘤显示强,扩散s - 100染色,膜蛋白目前被认为最敏感的标志来自雪旺细胞的肿瘤( 27]。考虑到强烈免疫反应性s - 100,对SMA负染法,和组织学特征模式,在我们的病人也证实了丛状神经鞘瘤的诊断。

经口切除手术的治疗选择口服丛状的神经鞘瘤( 28]。然而,对于基底舌神经鞘瘤,颈椎的方法(transhyoid或颌下)优先获得更好的可视化和删除。口腔功能受损和不适的主要适应症是切除舌神经鞘瘤,在我们的案例。后续我们的病人显示目前没有复发的迹象。局部复发的速度非常低利润和免费手术完整切除后,虽然复发是可能的和不完整切除术( 3]。

 4所示。结论

雪旺细胞丛状的神经鞘瘤是一种良性肿瘤,很少看到NF2患者。临床检查和组织病理学评价对丛状神经鞘瘤的诊断很重要。这些肿瘤手术切除是最好的治疗,复发率极低。

 数据可用性

我们的结论源于组织病理结果的评估和选择本研究中描述的临床资料。没有其他数据可以释放由于病人的隐私。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

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