2。案例展示
一个67岁的老人与一个重要的吸烟史看到一个4.5厘米提高左肾上极质量检测CT扫描和接受根除性肾脏切除手术治疗(图
1(一))。三年后,他咳嗽和气短。胸部CT显示阻塞性中央质量与远端肺不张/整合和温和的对胸腔积液。两国广泛的纵隔和肺门淋巴结病,不规则的国际米兰- / intra-lobular小叶间隔增厚主要涉及对中下游叶建议通过淋巴癌症(图
1 (b))。上腹部的CT同时显示没有新的大规模左或右肾肾床。
(一)对比增强CT显示了一个4.5厘米左肾上极质量。(b)胸部CT显示了一个不明确的阻塞性perihilar质量,这是离不开广泛的纵隔和肺门淋巴结病。有不规则的结节性国际米兰- / intra-lobular小叶间隔增厚为主的中低叶与侧胸腔积液,暗示通过淋巴癌症。
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总检查发现一个灰白色,限制,封装,局部坏死质量测量4.8厘米最大尺寸极优越的肾脏。肿瘤局部侵犯肾周的组织,但完全切除。显微镜下,绝大多数(95%)的肿瘤的形态学显示2型PRCC突出的乳头状结构。细胞多边形的形状和展出丰富的嗜酸性颗粒细胞质和Fuhrman三级核(图
2(一个)(左)。包含IHC染色显示积极CK7、消旋酶和CD10(图
2 (b))。额外包含IHC执行回顾过去,显示一个小的焦点PRCC组件是强阳性synaptophysin(图
2 (c)),但不利于CD56 chromogranin,表明神经内分泌分化。微量组分(5%)的肿瘤显示特性MTSCC(图
2(一个),对吧)。这个组件表现出细长的小管或条状的制服,平淡无奇,细胞低立方形,胞浆嗜酸性,有液泡的胞浆和转换交织梭形细胞。与丰富的细胞外基质是黏液样黏液。包含IHC显示该组件的肿瘤局部CK7和消旋酶阳性,但不利于CD10 synaptophysin、CD56、chromogranin。荧光原位杂交(FISH)分析表明没有证据7号染色体非整倍性的肿瘤区域。PRCC组件有三个着丝点17中的核信号符合三倍体17,MTSCC组件是负面的三倍体17(图
2 (d))。
主肾肿瘤的显微照片。(一)有两种不同的形态。的主要肿瘤表现出突出的乳头状结构,嗜酸性胞浆,Fuhrman三级核(左)。肿瘤的小焦点显示长管式配置文件或cord-like增长模式的制服,乏味,细胞低立方形,胞浆嗜酸性,有液泡的胞浆过渡交织梭形细胞,以显示黏液样基质和泡沫丰富的细胞外粘蛋白(右)。(b) PRCC组件显示CD10阳性染色(左)。CD10 MTSCC组件是负数(右)。(c) PRCC组件有小焦点synaptophysin阳性。(d)荧光原位杂交分析显示三个着丝点17信号符合三倍体17 PRCC组件(左,绿点),而MTSCC组件是负面的三倍体17(对了,绿点)。
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最近transbronchial活检显示浸润性肿瘤与嵌套和小梁结构但没有乳头状组件。巢和绳索的小多边形细胞包围着微妙的维管组织的间质。细胞有适量的有液泡的,颗粒状嗜酸性胞浆(图
3(一个))暗示一个内分泌肿瘤。有丝分裂非常众多。细胞核是中等规模,许多显示中央核仁,但缺乏“问世”染色质模式通常出现在神经内分泌肿瘤。然而,包含IHC显示一个内分泌,弥漫性synaptophysin阳性(图
3 (b))和局部chromogranin和CD56。肿瘤也强烈pan-cytokeratin阳性,肾细胞癌抗原(RCC) PAX8(图
3 (c)),CD10(图
3 (d)TTF1),但是是负面的,支持的诊断转移性PRCC与神经内分泌分化。ki - 67应用显示增殖指数的25%。
显微照片的肺转移。(a)一个非常渗透性的肿瘤在支气管黏膜下层的嵌套和小梁的架构,也没有明确的乳头状结构。(b)肿瘤弥漫性synaptophysin阳性。(c)肿瘤强烈PAX8阳性。(d)肿瘤显示CD10阳性染色。
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3所示。讨论
PRCC被认为是源自于肾小管上皮细胞(
7]。它是分为两个亚型:乳头状肾细胞癌1型(PRCC1)和2型(PRCC2) [
1,
8]。PRCC1通常表现为乳头状突起排列组成的限制和封装质量的单层立方上皮细胞与Furhman 1级或2核和细胞质的苍白。聚集在后台泡沫状巨噬细胞基质的乳头状突起是一种常见的发现。在PRCC1坏死是罕见的。PRCC2演示了一个细胞形态学变化,往往拥有丰富的嗜酸性胞浆,更多的多晶的核,核仁显著等。它通常显示了peri-tumoral组织的弥漫性浸润。坏死和核pseudo-stratification在PRCC2很常见。由包含IHC PRCC经常显示表达式的EMA,消旋酶,碾压混凝土,波形蛋白,CD10,有助于区别于其他RCC亚型(
1]。强,均匀CK7表达式更频繁的在PRCC1 PRCC2 [
1]。PRCC2可能包含一个或多个亚型的激进的碾压混凝土比PRCC1[贫穷的结果
9]。PRCC通常表明染色体的遗传分析,最常染色体7和17日在68 - 75%和67 - 80%的PRCCs,分别。三染色体细胞7也是一个常见的寻找其他人类癌症包括non-PRCCs 18 - 30%,正常的肾细胞,和一些良性的条件。因此,三倍体PRCC 7是不特定的。相比之下,即使获得17号染色体是少见的其他形式的碾压混凝土(出现在CCRCCs的2.6%)和其他人类癌症和非常具体的PRCC [
10]。
MTSCC是一个不寻常的肾可能远端肾单位分化与著名的梭形细胞癌和黏液样间质改变。和组织学特征包含IHC概要是可变的。MTSCC特点是一个细长的管状和cord-like架构,立方形的残存细胞较低的核级和黏液样/粘液性间质(
1]。包含IHC显示CK7统一表达式和AMACR暗示其近端肾元PRCC[起源和亲密的关系
11]。新出现的证据表明,MTSRCC组织学上异构的和显示形态学和免疫组织化学特性与乳头状RCC重叠,但它仍然是一个遗传学上截然不同的实体。鱼分析一致表明,MTSRCC缺乏染色体7和17的收益和损失的Y染色体特征PRCC [
12]。虽然某些情况下MTSRCC和PRCC重叠的形态,通常,PRCC包含复杂的分支乳头状突起,MTSRCC的逆转。尽管PRCC和MTSRCC分享CK7, AMACR积极姿态,MTSRCC通常是负面CD10而PRCC是积极的
11]。在我们的示例中,两个组件(PRCC和MTSRCC)形态不同,有不同的CD10染色模式和遗传特性,并排出现在同一肿瘤质量。我们所知,这是第一PRCC和MTSRCC的病例报告。
肿瘤,肺/纵隔三年后提出了一个诊断挑战。而细胞缺乏“问世”染色质模式通常在神经内分泌肿瘤,架构,血管模式,和嗜酸性颗粒细胞质建议内分泌肿瘤的可能性。包含IHC synaptophysin显示强阳性染色,chromogranin焦染色,CD56。负TTF-1 PAX8和强劲的染色和碾压混凝土支持转移肿瘤的肾脏,而不是一个原发性神经内分泌癌的肺或从其他网站转移。肺肿瘤的强染色CD10建议转移从主PRCC组件,经历了神经内分泌分化。尽管仔细回顾检查的苏木精和Eosin-stained部分街区,主要的肿瘤在我们的例子中没有显示神经内分泌分化的形态学证据。然而,回顾包含IHC检测焦积极性的synaptophysin PRCC组件和这些焦点都被认为是肺转移的来源。神经内分泌分化的碾压混凝土(不是肾脏的主要神经内分泌癌)是罕见的。Peckova等人提出了18 ChRCCs形态学特征暗示神经内分泌分化。四经包含IHC
5]。荣格等人报道2例MTSCC chromogranin阳性和synaptophysin
13]。龙凯宁等人显示,1%的152年主要RCC是阳性synaptophysin(包括CCRCC 1/131、1/10 PRCC和0/4 ChRCC), 18%是CD56阳性(包括CCRCC 23/128、2/9 PRCC和1/4 ChRCC),以及任何情况下呈阳性chromogranin [
6]。
自文学与神经内分泌分化是基于RCC案例报告和小系列,其预后和管理尚不清楚(
14]。然而,肾脏癌神经内分泌分化的可能性的知识是有用的在诊断转移性癌的本质和起源。Bressenot等人报道复合透明细胞癌和良性肿瘤的肿瘤转移到肝脏和骨骼
14]。莫等人报道与神经内分泌分化ChRCC peri-hilar淋巴结转移,转移由专门的神经内分泌组件(
3]。从Peckova 4例的两个系列有远处转移
5]。我们的病人开发肺癌和纵隔淋巴结转移3年根除性肾脏切除手术后,这表明碾压混凝土与神经内分泌分化是一个侵略性的肿瘤。