上皮和间质肿瘤(最高明的)是一个混合固体组成的两相的成人肾损伤和囊性区域包含梭形细胞间质和小管的上皮细胞和囊性空间。虽然大多数最高明的病变是良性的,极少数情况下恶性形态学和生物学报告。我们提出的混合上皮和间质肿瘤的肾脏(最高明的)扩展到下腔静脉在年轻的成年男性。我们讨论鉴别诊断上下文中的最高明的其他两相的囊性肾损伤和血管介入的意义原本良性肿瘤形态学的设置。
混合上皮和间质肿瘤(最高明的)是一种含有固体两相的成人肾损伤和囊性区由梭形细胞组成的基质和小管的上皮细胞和囊性空间
一位27岁男性面对一天断断续续的历史总无痛血尿。他过去的病史包括磁盘椎间盘髓腰骶神经根病,不起眼。社会历史包括目前的吸烟,6包/年,偶尔EtOH。病人是单身,没有孩子;对生殖泌尿系恶性肿瘤家族史是负面的。体检是不起眼的BMI 23和BP 120/86没有处方药物或吸毒。实验室测试显示正常的CBC,正常凝固,和正常的肾功能。
轴向,对比增强CT显示出中央位置,4 x 4 x 4.6厘米,分成小叶的大规模入侵肾静脉和扩展的流明infrahepatic下腔静脉(图
轴,对比增强CT显示中央位于肾静脉分成小叶的大规模入侵并扩展到下腔静脉腔。
根除性肾脏切除手术,部分肾上腺切除术,下腔静脉肿瘤血栓切除术(infrahepatic)和扩展腹膜后淋巴切除术进行;灵活的膀胱镜检查执行在这个手术显示球尿道狭窄(非临床意义),否则正常膀胱。血管内肿瘤椎弓根很容易移除从静脉腔拉完好无损。
总检查肿瘤切除标本集中展示了位于总值没有侵犯邻近组织,但与椎弓根扩展到下腔静脉(图
总值intrarenal的图像质量和一个细长的椎弓根扩展到下腔静脉腔。质量是分,部分囊性和椎弓根有光滑的边界。
显微镜下,肿瘤是划定一个细长的椎弓根膨胀到肾盂和肾静脉和两相的形态与梭形细胞基质和良性上皮单层衬砌囊性空间(图
囊性和两相的良性肿瘤,梭形细胞基质,局部类似卵巢间质,安排在pericystic地区增加密度。囊性空腔上皮衬里由立方形的单层,夷为平地,局部,一个平头钉外观。不确定的形态学特征发育不良。苏木精和伊红原始放大:300 x。
基质细胞是广泛和一致SMA阳性(图
梭形细胞基质弥漫性平滑肌肌动蛋白阳性。Immunoperoxidase平滑肌肌动蛋白染色;原来放大:125 x。
囊性空腔上皮衬里显示弥漫性和CK7强烈的积极性。CK7 Immnuoperoxidase污点;原来放大:200 x。
肿瘤椎弓根扩展到下腔静脉显示相似的形态除了一些水肿和焦手术出血。具体地说,没有类上皮形态和肿瘤坏死或有丝分裂被认为尽管广泛的抽样。椎弓根似乎漂浮在血管腔没有附件,或入侵,血管壁(图
肾静脉腔内肿瘤与肿瘤椎弓根看到右边和左边血管壁。苏木精和伊红原始放大:300 x。
鱼的研究
诊断为“混合上皮和间质肿瘤(最高明的)扩展到印度河流域文明”的肾脏被呈现。手术后,病人恢复太平无事地,没有复发已报告在3年的随访。
最高明的是一种罕见的成人,两相的肿瘤的肾脏
最高明的肿瘤很有局限的,范围广泛的大小(从2厘米到24厘米),通常没有严重侵犯邻近组织,也是在这个报告中描述的肿瘤。通常最高明的,当前肿瘤中央位置,肾盂与参与,并显示与严重明显的间质结节(囊性结构
见最老成的肿瘤,肿瘤基质在当前也积极为平滑肌标记(SMA和肌间线蛋白),而ovarian-like地区CD10阳性和melanocytic标记(HMB-45和MART1) - (
临床上,大多数最老成的肿瘤已报告在准更年期妇女(平均年龄52岁),但罕见的男性患者和年长的孩子的非常罕见的情况下也被报道(
虽然大多数最高明的是良性的,罕见的恶性肿瘤(到目前为止17例)已报告
血管肌脂肪瘤与上皮囊肿(AMLEC)是一个smooth-muscle-predominant(或“fat-poor”)血管肌脂肪瘤,其中也包含上皮囊肿和显示混合,固体,和囊性结构
一个“
先天性中胚层肾瘤(复合材料),最常见的先天性肾肿瘤,还显示了一个两相的架构与囊肿和小管嵌在丰富的梭形细胞基质,因此,是最高明的形态非常相似。事实上,早期的文献报道的“成人中胚层肾瘤肿瘤”最有可能是最高明的。因此,目前,根据2016年的肾肿瘤的分类,这两个实体之间的区别是基于病人的年龄,与复合材料被认为是一个明显的儿科肿瘤(
复合材料的细胞类型有一个特定的染色体易位,导致融合的
14的17报道,最高明的恶性肿瘤中恶性肿瘤显示基质特性未分化肉瘤,滑膜sarcoma-like或,在极少数情况下,拥有rhabdomyosarcoma-like和chondrosarcoma-like特性(
与肉瘤的恶性最高明的基质成分显示形态学重叠原发性肾滑膜肉瘤(RSS)(原名“肾胚胎性肉瘤”)(
迄今为止,诊断为最高明的似乎是基于与重叠的形态,排除其他肿瘤良性和恶性的。同时,未发现MEST-specific分子签名,在鉴别诊断中的歧视因素,患者的年龄似乎扮演一个看似决定性作用[
穷人在肾肿瘤预后因素,晚期,边缘状态和肾窦/血管介入通常被认为是。目前的情况显示形态良性肿瘤扩展到印度河流域文明最高明的。然而,鉴于显然良性肿瘤的形态,我们解释肿瘤血管内扩展为一个不寻常的增长模式,而不是恶性肿瘤的迹象。
肿瘤的血管内组件显示没有恶性肿瘤的特点:没有平滑肌间质上皮样的特性,没有坏死,和肉瘤的特点;肿瘤的唯一显著特征是出血,旧的和最近的。另外两例肾静脉的形态良性的最高明的参与也最近报道,也显然是临床上良性(
类似的情况,一个看似良性肿瘤包括肾静脉,据报道在极少数情况下肾嗜酸性。与血管内扩展到肾静脉肾嗜酸性(
的最高明的下腔静脉参与缺乏典型的癌细胞特征,恶性肿瘤似乎是一种良性肿瘤。然而,谨慎是最高明的管理建议,由于不完整的肿瘤切除可能导致复发,在极少数情况下,可能发生恶性转化与病情不容乐观。因此,仔细长期随访是十分必要的。此外,建议谨慎管理基于有限的患者肿瘤采样,如核心活检或细胞学。
作者宣称没有利益冲突。