Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是中间潜在恶性的肿瘤生长缓慢,但可以在本地咄咄逼人,高速度的局部复发和转移的几率比较低,主要是肺和骨 1, 2]。因此,长期的临床随访是必须的。一些变异的DFSP被描述在过去的15年里,包括黏液样、萎缩,肌肉的,巨细胞fibroblastomatous, fibrosarcomatous和色素类型( 1- - - - - - 3]。后者,也称为Bednar肿瘤(BT),不同于典型DFSP melanin-pigmented树突细胞的特征。首先描述了BT Bednar 1957年作为纤维神经瘤的变体,也称为地散布纤维神经瘤( 4]。作者报道,在一群九皮肤肿瘤,特点是懒惰的增长和突出地散布模式,4例显示黑色素的色素。BT占1 - 5%的所有例DFSP和更频繁的在成年早期,中年 5]。最常见的网站发展BT的后背和肩膀 5]。BT的特殊的诊断线索识别一些分散的肿瘤细胞内的黑色素的色素。目前还不清楚如果主轴和树突细胞色素BT源自相同的祖细胞(所以称为neuromesenchyme)或者色素树突细胞殖民先后肿瘤( 6]。这里我们报告的BT产生接近皮肤恶性黑色素瘤的手术疤痕(MM)。时间和地形之间的联系这两个肿瘤是有趣的和显示之间的潜在联系以前的MM和BT色素细胞的发生。

一个七十四岁的白人男子接受手术切除的皮肤病变。病理诊断为表面扩散MM,克拉克IV级‘厚度3毫米。MM细胞出现典型上皮样的和有丝分裂活动是小于1 / 10高通滤波器。两个月后,病人接受了左腋窝淋巴切除术卫星,显示转移的存在从毫米。小学和转移性肿瘤导致广泛积极的为S100免疫组织化学染色和Melan-A (Ventana /罗氏公司)。连续扩大左腋窝淋巴切除术透露一个额外的节点转移。两个月后,皮肤的质量2厘米开发接近前面的外科皮肤疤痕的。临床诊断是“在途的“转移从毫米。手术切除后,宏观检查发现brownish-grey,多结节,显然限制dermo-hypodermal质量,没有出血或坏死区域。与haematoxylin-eosin Formalin-fixed石蜡切片,染色,显示noncircumscribed,高度细胞皮肤肿瘤,特点是单调的,非典型的梭形细胞,排列在地散布模式中,深深地渗透到皮下组织诱骗脂肪细胞以特有的“蜂窝”模式。一个温和的有丝分裂活动每10高通滤波器(3)被记录。大量分散的色素细胞,圆形到椭圆形泡状核和细胞质树突,也指出(图 1)。免疫组织化学串行部分的调查显示,梭形细胞波形蛋白阳性,CD34,但对S100不利,而色素S100树突细胞产生积极的,也是因为Melan-A和HMB-45(图 2)。考虑到这些形态学和免疫组织化学特点,最终诊断为BT。在18个月的随访期间,病人开发卫星皮肤黑色素瘤转移,多个液体性转移性lymphoadenopathy(图 3),转移性结节在肺、肝、脾和骨头,背脊椎,在D5与压迫脊髓水平,和骨盆,显微镜下类似于第一个转移。病人开始与Ipilimumab 32毫克/公斤4免疫治疗剂量,但对肿瘤恶病质死亡初步诊断后18个月。

DFSP BT是一种罕见的变异,这是一个当地的激进的梭形细胞间质肿瘤。描述了几种变异的DFSP [ 1]。黏液样DFSP是由梭形细胞分散均匀的地区丰富的黏液样或myxocollagenous矩阵,与薄壁血管、脂肪细胞和分泌腺的结构陷阱( 3]。有丝分裂的人物黏液样DFSP非常罕见,比那些典型的DFSP较小,CD34免疫反应性可以缺乏 3]。Fibrosarcomatous DFSP通常发生在主要的变化 新创丛生的肿瘤,而不是地散布,架构,与有丝分裂活动和坏死增加更大的细胞结构。CD34的表达通常是降低或失去DFSP fibrosarcomatous地区( 7]。DFSP萎缩性变体的特点是减少肿瘤的厚度比周围的皮肤,即使它维护细胞特性和脂肪组织的深层不规则浸润,但没有硬化( 8]。肌肉的DFSP显示典型的地散布模式与分散的存在相关的梭形细胞汇合的结节和嗜酸性细胞丰满的包定义良好的细胞质利润率,类似myofibroblasts [ 9]。巨细胞成纤维细胞瘤被认为是青少年DFSP变体,特点是松散排列梭形细胞多形性和多核巨细胞浸润真皮和皮下组织,细胞结构变量和特征pseudovascular空间,由肿瘤细胞排列( 10]。计划性地报道在表 1,immunophenotypic DFSP变体异构的特点,加强发散的概念区别相同的肿瘤。BT通常被描述为一个成长缓慢,行事brownish-grey,破坏黑色素的存在,皮肤结节。BT和经典DFSP一些典型特征,如地散布和蜂窝模式,高细胞结构,单型的梭形细胞人口患有轻度异型性( 11]。最引人注目的BT的微观特征是存在,主要是在更深的部分肿瘤,严重的色素细胞和树突细胞质和圆形椭圆形泡状核( 11]。梭形细胞的BT和经典DFSP分享积极的波形蛋白免疫染色,CD34和CD68 pan-cytokeratin缺乏免疫反应性,S100, Melan-A, α肌动蛋白、肌间线蛋白和HHF-35 [ 1, 2, 11]。相反,S100 HMB-45 Melan-A积极的树突细胞色素染色记录BT BT。在我们的例子中,临床出现历史和地形两个肿瘤协会的怀疑复发性恶性melanocytic肿瘤。在这种背景下,英国电信的诊断得到了突出cd34多地散布模式,无脂的“蜂窝”渗透破坏,neurotrophism的缺失。BT的鉴别诊断包括其他良性或恶性的色素和梭形细胞肿瘤,如细胞蓝痣,纤维组织细胞瘤,黑变病的神经鞘瘤,着色纤维神经瘤、纤维肉瘤、梭形细胞/多毫米,滑膜肉瘤和胸膜外的孤独的纤维性肿瘤( 1, 2]。梭形细胞和多毫米显示典型的梭状回黑色素细胞,胶原蛋白有密度和增厚的多毫米。它不是一个定义良好的病变;事实上恶性黑色素细胞渗透皮肤附件( 12]。梭形细胞黑色素瘤,黑色素细胞细长,细胞核浓染。没有明显的沉积胶原包( 13]。滑膜肉瘤显示了两个主要的亚型:单相和两相的。两相的亚型礼物两个组件、梭形细胞和上皮细胞组织在稍结构。单相亚型显示hypercellular神经束的单调的梭形细胞,开线泡状核和不显眼的核仁,很少干预基质( 14]。胸膜外的单独纤维肿瘤的特点是乏味的梭形细胞在平行细胶原纤维和典型的“鹿角”血管,血管周的硬化。在恶性,这表明坏死和有丝分裂,包括非典型细胞有丝分裂( 15]。除了微观特征,免疫组织化学对这些实体之间的鉴别诊断是至关重要的(见表 2)。推荐治疗BT是一个广泛的切除,包括浅筋膜和一个长期的临床随访。事实上,英国电信的复发率是20%左右( 16, 17]。组织发生BT仍然是有争议的,至少两个假设可以解释S100-positive, melanin-containing树突细胞:一个偶然,组成在经典的殖民化DFSP真皮或交叉的黑色素细胞,和其他的因果,发散的主轴和色素细胞分化共同neuromesenchymal祖( 6, 18]。BT的色素沉着过度可能源自melanocytic细胞的反应性增生dermo-epidermal结。迷人的假说认为neuromesenchyme越多,neurocristic效应细胞,通常居住在真皮,表达纤维发生的显示能力,malenogenic或neurosustentacular函数( 19, 20.]。BT neuroectodermal细胞的起源也是基于成熟的膜结合超微结构发现黑素体,暗示黑色素合成而不是吞噬,S100积极性[ 19, 21]。在我们的例子中,基于前切除手术疤痕的存在MM,剩余真皮细胞可能是被经典DFSP的成纤维细胞的增长。事实上,伟大的‘深度和以前切除毫米的高克拉克水平与“在途的”MM转移性细胞的可能性。据我们所知,这是第一个报道的BT产生紧密结合的手术疤痕皮肤的MM,扩大讨论关于可能的色素细胞在肿瘤的起源。