CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi 10.1155 / 2018/5971786 5971786 病例报告 鼻Chondromesenchymal错构瘤:罕见的病例报告在一个上了年纪的病人和简要回顾文献 http://orcid.org/0000 - 0002 - 7371 - 7059 Mirchia Kanish 1 http://orcid.org/0000 - 0003 - 3906 - 1110 Naous Rana 1 Pambuccian Stefan 病理学系 纽约州立大学上州医科大学 锡拉丘兹 纽约13210 美国 upstate.edu 2018年 14 10 2018年 2018年 29日 05年 2018年 24 09年 2018年 14 10 2018年 2018年 版权©2018 Kanish Mirchia Rana Naous。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

错构瘤是考虑非肿瘤的组织,这可能是土著在身体不同的位置。因此,他们可能上皮、间质或混合。鼻腔鼻窦地区,细菌在以下hamartomatous病变被认为是躺在一个光谱,包括呼吸道上皮细胞性腺瘤样错构瘤(REAH) chondro-osseous呼吸道上皮细胞性腺瘤样错构瘤(COREAH)和鼻chondromesenchymal错构瘤(NCMH)。据我们所知,不到50例鼻腔鼻窦错构瘤细菌的已报告在英国文学到目前为止NCMH非常罕见,主要肿瘤在婴儿期,只有2例报道个人年龄超过16岁。我们报告一个极不寻常的NCMH对上颌窦的70岁女性。

 1。病例报告

70岁的女性提供一个为期两年的缓慢增长的历史,nonpainful上颌窦质量。她有慢性上颌窦炎对应的历史演讲的质量,2014年报告的第一集。CT成像显示腐蚀性对上颌窦质量(2.5 x 2.1厘米)和骨破坏。

手术切除上颌窦质量显示一个支离破碎,白色,隐约结节,轮生的病变。组织学检查发现的碎片respiratory-type与焦囊性上皮内陷(图和相关的鳞状上皮化生 1]。底层的基质细胞由一个不定地,良性的梭形细胞增殖的相关背景透明样变化(图 2(图)、钙化和骨化 3),和焦软骨样的改变(图 4在一个模糊的lobule-like安排。动脉瘤性和囊性改变的病灶部位(图 5]被认为这将提供一个解释临床以来扩大错构瘤的定义会有更低的增长率。支持的内在增长缓慢的自然也有丝分裂活动的赤字甚至在高度细胞/损坏区域的病变(小于1/10高通滤波器)。随意安排的区域神经束内胶原基质(图 6)也指出。免疫组织化学染色阳性SMA(数字 7(一)和 7 (b)]的梭形细胞和消极CK AE1 / AE3、EMA, CD34, Stat6, ERG / FLI-1,粘蛋白4 s - 100, Sox-10,肌间线蛋白[图 8];排除perineurioma,孤独的纤维性肿瘤,血管肿瘤,埃文斯肿瘤,良性周围神经鞘瘤或肌原性的肿瘤。整个研究结果暗示hamartomatous病变,最有可能的一种鼻chondromesenchymal错构瘤。缺乏黏膜下腺体增生,黏液样间质,或粘液性化生衬里上皮降低其他肿瘤的可能性hamartomatous COREAH等病变。

地区的呼吸道粘膜上皮鳞状化生的变化(箭头)。

基质的病灶部位显示透明样变化(箭头)。

焦点区域显示钙化和骨化不一开线基质包围。

软骨样的地区支持hamartomatous病变的性质。插图显示区域在低功耗与空间关系的组件,包括表面纤毛上皮( ∗ )和骨(虚线)。

易变地扩张囊性区域内的病变。

紊乱的神经组织胶原基质内点缀。

免疫组织化学的平滑肌肌动蛋白(SMA)显示在开线lesional阳性染色细胞。

Lesional细胞为阴性pan-cytokeratin (ae1 / ae3),肌间线蛋白,Sox-10和S100。血管内皮细胞CD34和ERG / FLI-1亮点。

 2。讨论

鼻chondromesenchymal错构瘤是最常见于儿童的鼻腔小于3个月大的时候,用更少的共同参与鼻旁窦[ 2]。为每一个评论 1NCMH),平均年龄为9.6岁。回顾英语PubMed文学揭示了43例表 1NCMH先前发表的,本例中是最古老的病人报告,并提出肿瘤在一个不同寻常的地方。

简要回顾病例鼻chondromesenchymal错构瘤报道英国文学。某些情况下还公布在年长的评论文章 1]。

年龄 性 后续(无症状) 网站 相关信息 研究 一年
5天 米 2年 鼻腔 - - - - - - ( 2]麦克德莫特 1998年
12天 F < 16个月 鼻腔 颅内扩展 ( 2]麦克德莫特 1998年
14天 米 - - - - - - 鼻腔筛窦术 颅内扩展残余肿瘤 ( 2]麦克德莫特 1998年
2个月 米 18个月 鼻腔 颅内扩展 ( 2]麦克德莫特 1998年
3个月 F 2年 鼻腔筛窦术 颅内扩展残余肿瘤 ( 2]麦克德莫特 1998年
3个月 米 4年 鼻腔 - - - - - - ( 2]麦克德莫特 1998年
7年 米 - - - - - - 鼻腔蝶窦 磅的 ,多个复发 ( 2]麦克德莫特 1998年
4个月 米 13年 鼻腔 颅内扩展 ( 3加藤] 1999年
0天 米 5年 鼻腔Sphenoiod窦筛窦术 轨道压缩 ( 4Hsueh] 2001年
9个月 米 9个月 鼻腔 - - - - - - ( 4Hsueh] 2001年
16年 米 8个月 鼻腔 3个月的历史 ( 5]Alrawi米 2003年
5个月 米 - - - - - - 鼻腔 轨道压缩 ( 6B)金 2004年
11年 米 - - - - - - 鼻腔筛窦术 8个月的历史 ( 7)诺曼西文 2004年
1年 米 - - - - - - 鼻腔 轨道扩展残余肿瘤 ( 8]Shet T 2004年
11年 米 - - - - - - 鼻腔筛窦术 - - - - - - ( 9]Ozolek JA 2005年
17年 F - - - - - - 鼻腔 - - - - - - ( 9]Ozolek JA 2005年
25年 米 - - - - - - 鼻腔上颌窦 两国 NCMH 颅内动脉瘤 ( 9]Ozolek JA 2005年
69年 F - - - - - - 鼻腔筛窦术 - - - - - - ( 9]Ozolek JA 2005年
11年 米 2个月 鼻腔 - - - - - - ( 10SE)低 2006年
15年 F 6个月 鼻腔 两国 NCMH 磅的 ( 11约翰逊]C 2007年
7个月 米 18个月 鼻腔 轨道压缩 ( 12]Silkiss RZ 2007年
12个月 米 - - - - - - 鼻腔 轨道压缩 ( 13]Finitsis年代 2009年
19个月 米 10个月 鼻腔 颅内,轨道扩展 ( 14金)我 2009年
十亿分之2例之前报道,两个,多个复发 ( 15]祭司小 2010年
10年 F 21个月 鼻腔 两国 NCMH 磅的 ( 15]祭司小 2010年
11年 米 4个月 鼻腔 磅的 ( 15]祭司小 2010年
11年 米 - - - - - - - - - - - - 磅的 ( 16]Behery再保险 2012年
8年 米 6个月 蝶窦筛窦术 4个月的历史 ( 17]Uzomefuna 2012年
14年 米 4年 鼻腔上颌窦 - - - - - - ( 18]曹YC 2013年
23年 米 3个月 鼻腔筛窦术 轨道扩展 ( 19李GY) 2013年
40年 F - - - - - - 鼻腔筛窦术 上颌窦 恶性转化复发 ( 20.李]Y 2013年
9个月 F - - - - - - 鼻腔上颌窦 轨道压缩 ( 21月球]年代 2014年
14年 米 - - - - - - 鼻腔 两国 NCMH 磅的 ( 22]Obidan AA 2014年
6周 F 10个月 鼻腔 - - - - - - ( 23T]王 2014年
5年 米 3年 鼻腔 筛窦术 4年的历史 ( 23T]王 2014年
10个月 米 18个月 鼻腔 6个月的历史 ( 24李CH) 2015年
49年 米 2年 4年(电话) 鼻腔 5年历史 ( 1]梅森正义与发展党 2015年
系统综述 ( 1]梅森正义与发展党 2015年
5年 米 - - - - - - 鼻腔 以前的横纹肌肉瘤在缓解 ( 25]Avci H 2016年
13年 F 12个月 鼻腔 6个月的历史 ( 26]Unal 2016年
3年 米 3年 鼻腔 - - - - - - ( 27]Nakaya米 2017年

指数。 例1岁以上。 双边/案例与pleuropulmonary胚细胞瘤 。

我们会支持扩展NCMH年龄范围,考虑在鼻腔鼻窦地区细菌鉴别诊断的肿瘤,不论年龄和位置在头部和颈部区域。虽然主要是一种良性病变,这些肿瘤可以出现坏死和局部破坏,包括骨入侵。可以主动出现在肿瘤成像,扩展到骨结构,包括头盖骨和/或轨道腔,而不应该远离这个良性病变的诊断。详细的CT或手术切除应该执行之前最好是核磁共振成像。

NCMH与发展有关pleuropulmonary胚细胞瘤(PPB)婴儿期。最近的一次( 28报告强调了NCMH协会和PPB DICER1突变和各种相关的实体,如肺囊肿,囊性肾瘤,肾肉瘤,肿瘤、甲状腺增生,和中枢神经系统肿瘤。NCMH孤立的不过是良性病变切除患者随访16年之后,除了一例恶性转变在文献[ 20.]。病因,这将是有意义的情况下在成年人,我们这样,代表了组织应对侮辱,如慢性鼻窦炎而不是一个天生的生殖系错误(比如DICER1突变)。

在日后的演讲是否NCMH易诱发恶性转换由于长期病变的性质有待商榷。它可以代表一个体细胞DICER1突变而非生殖系突变,导致错构瘤形式在年龄。更长时间随访成人病例和常规基因检测的结果在所有NCMH将帮助提供这些问题的答案。

 3所示。结论

我们报告一个不寻常的NCMH侵蚀对上颌窦的70岁女性。虽然NCMH是一种罕见的实体与偏爱小儿年龄,重要的是要考虑的鉴别诊断NCMH鼻鼻腔鼻窦群众在成人患者为了避免细菌/诊断错误。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

 梅森 k。 Navaratnam 一个。 Theodorakopoulou E。 Chokkalingam p·G。 鼻Chondromesenchymal错构瘤(NCMH):系统回顾文献的一个新的病例报告 耳鼻咽喉-头颈外科》杂志上 2015年 44 7月 2 - s2.0 - 84941078632 麦克德莫特 m B。 思考 t . B。 dehn的 l . P。 鼻chondromesenchymal错构瘤:上呼吸道胸壁间充质错构瘤的模拟 美国外科病理学杂志》上 1998年 22 4 425年 433年 2 - s2.0 - 0031960160 10.1097 / 00000478-199804000-00006 9537469 加藤 K。 Ijiri R。 田中 Y。 Hara M。 Sekido K。 鼻chondromesenchymal错构瘤的阶段:第一个日本的病例报告 病理学国际 1999年 49 8 731年 736年 2 - s2.0 - 0032718285 10.1046 / j.1440-1827.1999.00933.x 10504541 松林 C。 孩子:报告中鼻chondromesenchymal错构瘤2例的文献之回顾 病理学和实验室医学档案 2001年 125年 3 400年 Alrawi M。 麦克德莫特 M。 奥尔 D。 罗素 J。 在一个青少年鼻chondromesynchymal错构瘤呈现 国际小儿耳鼻喉科学杂志》上 2003年 67年 6 669年 672年 2 - s2.0 - 0038667681 10.1016 / s0165 - 5876 (03) 00067 - 3 12745162 金 B。 公园 工程学系。 最小值 h·S。 Rhee j·S。 王 k . C。 鼻chondromesenchymal错构瘤的临床阶段模仿meningoencephalocele 小儿神经外科 2004年 40 3 136年 140年 2 - s2.0 - 4644348168 10.1159 / 000079857 诺曼 大肠。 伯格曼 年代。 Trupiano j·K。 鼻chondromesenchymal错构瘤:报告文学的案例和评审 儿科和发展病理 2004年 7 5 517年 520年 2 - s2.0 - 15244345066 10.1007 / s10024 - 004 - 1003 - 2 15547776 Shet T。 博尔赫斯 一个。 奈尔 C。 德赛 年代。 Mistry R。 两个不同寻常的鼻腔病变的婴儿——鼻chondromesenchymal错构瘤动脉瘤性骨囊肿和一个像病变——比我们想象的更为密切相关? 国际小儿耳鼻喉科学杂志》上 2004年 68年 3 359年 364年 2 - s2.0 - 1042264000 10.1016 / j.ijporl.2003.10.014 15129948 Ozolek j . A。 在年龄较大的儿童和成年人鼻chondromesenchymal错构瘤:系列和免疫组织化学分析 病理学和实验室医学档案 2005年 129年 11 1444年 50 低 s E。 塞提 r·K。 戴维斯 E。 斯塔福德 j·S。 在一次青少年鼻chondromesenchymal错构瘤 组织病理学 2006年 49 3 321年 323年 10.1002 / hed.20338 2 - s2.0 - 33747400188 约翰逊 C。 Nagaraj U。 埃斯格拉 J。 Wasdahl D。 Wurzbach D。 鼻chondromesenchymal错构瘤:罕见的小儿肿瘤的影像学和病理分析 儿科放射学 2007年 37 1 101年 104年 2 - s2.0 - 33751580748 10.1007 / s00247 - 006 - 0352 - 6 17091268 Silkiss r . Z。 Mudvari 美国年代。 Shetlar D。 在一个婴儿眼科的鼻chondromesenchymal错构瘤 眼科整形与重建手术 2007年 23 3 243年 244年 2 - s2.0 - 34249113463 10.1097 / IOP.0b013e31803eaa0d 17519672 Finitsis 年代。 Giavroglou C。 Potsi 年代。 Constantinidis 我。 Mpaltatzidis 一个。 Rachovitsas D。 Tzioufa V。 孩子鼻chondromesenchymal错构瘤 心血管和介入放射学 2009年 32 3 593年 597年 2 - s2.0 - 67349230922 10.1007 / s00270 - 008 - 9458 - 6 18972159 金 戈尔。 金 周宏儒。 霁 h·K。 Ko 中州。 钟 研究。 鼻chondromesenchymal错构瘤:CT和MR影像学表现 韩国放射学杂志》 2009年 10 4 416年 419年 2 - s2.0 - 67650468865 10.3348 / kjr.2009.10.4.416 19568473 牧师 j . R。 威廉姆斯 g . M。 麦斯 w·A。 dehn的 l . P。 麦克德莫特 m B。 在儿童鼻chondromesenchymal错构瘤pleuropulmonary blastoma-A报告国际pleuropulmonary胚细胞瘤注册中心注册 国际小儿耳鼻喉科学杂志》上 2010年 74年 11 1240年 1244年 2 - s2.0 - 77957755138 10.1016 / j.ijporl.2010.07.022 20822816 El Behery R。 Bedrnicek J。 拉 一个。 纳尔逊 M。 格罗夫 J。 黄 D。 史密斯 R。 桥 j . A。 易位t (12; 17) (q24.1;温度系数)作为唯一的异常在鼻chondromesenchymal错构瘤患者产生pleuropulmonary胚细胞瘤 儿科和发展病理 2012年 15 3 249年 253年 2 - s2.0 - 84865223608 10.2350 / 11 - 11 - 1121 - cr.1 Uzomefuna V。 格林 F。 罗素 J。 麦克德莫特 M。 鼻chondromesenchymal错构瘤没有鼻症状 BMJ案例报告 2012年 2 - s2.0 - 84864744681 赵 y . C。 唱 i . Y。 儿子 j . H。 奥德 R。 鼻chondromesenchymal错构瘤:报告的案例呈现intraoral迹象 口腔颌面外科杂志》上 2013年 71年 1 72年 76年 2 - s2.0 - 84871251345 10.1016 / j.joms.2012.03.020 22695010 李 G.-Y。 风扇 B。 焦 y y。 为消除鼻鼻内的内镜chondromesenchymal错构瘤泪囊区扩展 加拿大眼科杂志》 2013年 48 2 e22 e23 2 - s2.0 - 85027933370 10.1016 / j.jcjo.2012.10.007 谢里夫 M。 Abdul Jawad 广义交互暗能量和标量场模型的重建 现代物理快报 2013年 28 38 15 10.1142 / S0217732313501800 1350180 月亮 s . H。 金 M . M。 鼻chondromesenchymal错构瘤incomitant内斜视的婴儿:一个案例报告 加拿大眼科杂志》 2014年 49 1 e30 e32 2 - s2.0 - 84901421277 10.1016 / j.jcjo.2013.11.011 24513379 Obidan 答:一个。 Ashoor M . M。 在一个青少年鼻chondromesenchymal错构瘤pleuropulmonary胚细胞瘤 沙特医学杂志 2014年 35 8 876年 878年 2 - s2.0 - 84925945810 25129191 王 T。 李 W。 吴 X。 李 Q。 崔 Y。 楚 C。 香 M。 任 G。 在儿童鼻chondromesenchymal错构瘤:CT和MRI结果和文献之回顾 世界肿瘤外科杂志》上 2014年 12 1 257年 10.1186 / 1477-7819-12-257 李 c . H。 公园 y . H。 金 j . Y。 英国宇航系统公司 j . H。 鼻chondromesenchymal错构瘤导致婴儿睡眠呼吸障碍 国际临床与实验病理学杂志》上 2015年 8 8 9643年 9646年 Avcı H。 Comoğlu Ş。 Ozturk E。 Bilgic B。 Kıyak O。E。 鼻鼻chondromesenchymal错构瘤:一种罕见的良性肿瘤 Kulak低角深岩沟ihtisas dergisi: KBB =《耳朵,鼻子和喉咙 2016年 26 5 300年 303年 2 - s2.0 - 85015589189 10.5606 / kbbihtisas.2016.70852 27888828 Unal 一个。 咕 r . O。 Avcı Y。 Unal d . T。 鼻chondromesenchymal错构瘤,一种罕见的小儿肿瘤:病例报告 土耳其儿科杂志》上 2016年 58 2 208年 211年 2 - s2.0 - 85003422013 27976564 10.24953 / turkjped.2016.02.014 Nakaya M。 俊井 年代。 Yoshitomi 一个。 巴巴 年代。 鼻内镜鼻内的切除chondromesenchymal错构瘤与颅内扩展 欧洲《耳鼻喉科学,头部和颈部疾病 2017年 134年 6 423年 425年 2 - s2.0 - 85017365110 10.1016 / j.anorl.2016.05.014 山 d . A。 伊万诺维奇 J。 牧师 j . R。 Gurnett c。 dehn的 l . P。 Desruisseau D。 Jarzembowski j . A。 Wikenheiser-Brokamp k。 苏亚雷斯 b K。 惠兰 a·J。 威廉姆斯 G。 Bracamontes D。 梅辛杰卖力地 Y。 格拉汉姆·古德费勒 p . J。 DICER1突变家族pleuropulmonary胚细胞瘤 科学 2009年 325年 5943年 965年 2 - s2.0 - 67749129007 10.1126 / science.1174334