尽管肾胚细胞瘤是最常见的小学儿童肾脏恶性肿瘤,其发生在成年人extrarenal网站是非常罕见的。报道extrarenal位置包括腹膜后、髂,骨盆和腹股沟区域( 1- - - - - - 4]。很少有肾胚细胞瘤的报道引起的原发性或转移性睾丸生殖细胞肿瘤( 5- - - - - - 7]。的存在体组件睾丸生殖细胞肿瘤,包括肾胚细胞瘤,可能表明抵抗化疗( 8]。由于其罕见,临床管理尚无一致意见。此外,我们理解它的组织学起源和分子机制将取决于在文献中报告病例的积累。在此,我们报告一例肾胚细胞瘤引起的原发性睾丸生殖细胞肿瘤。

19岁,健康男性向应急部门由于晕厥的插曲。他注意到最近的历史有一个嗜睡和深刻的减肥。物理检查发现无痛性,移动公司对睾丸质量。病人证实休战的历史肿大的阴囊肿胀。骨盆腔电脑断层扫描(CT)显示9厘米异构大众正确的睾丸(图 1(一))。腹部CT扫描显示多个肝质量和一个大型异构腹膜后质量测量最大尺寸13厘米,与转移性疾病(数据一致 1 (b)和 1 (c))。胸部CT是非凡的多个肺结节测量在最大尺寸2.1厘米。实验室研究显示升高血清人绒毛膜促性腺激素(hCG);53809.0个人/毫升)和α胎儿蛋白(法新社;6630.0 ng / mL)。

睾丸肿瘤的临床印象,病人被送往手术室对激进的睾丸切除术。总检查睾丸切除术标本显示出10厘米封装固体点缀一些囊性领域取代整个睾丸实质。肿瘤的切割面柔软,tan-brown黄色(图 2(一个))。显微镜下,睾丸肿瘤是由未成熟畸胎瘤与肾胚细胞瘤(40%)、成熟畸胎瘤,胚胎性癌和卵黄囊瘤(数字 2 (b)- - - - - - 2 (d))。肾胚细胞瘤组件由未分化的芽基,呈间质和上皮元素(图 2 (e))。免疫组织化学染色WT-1强烈积极的肾胚细胞瘤组件(图 2 (f))。

病人的血清hCG,法新社仍然高企,直到完成化疗。他收到了6周期的VP-16,异环磷酰胺、顺铂(VIP)。Postchemotherapy成像研究显示肝和肺内脏转移的部分响应与持久性的大腹膜后质量。

虽然肾胚细胞瘤或肿瘤是最常见的恶性肾肿瘤的儿童发生在2到5岁之间,extrarenal成人肾胚细胞瘤非常罕见,大部分化疗后的报告。

另一方面,生殖细胞肿瘤是最常见的肿瘤在年轻人。体细胞类型恶性生殖细胞肿瘤中的组件是偶尔观察到 9- - - - - - 12]。肾胚细胞瘤引起的原发性睾丸生殖细胞肿瘤是非常罕见的。据我们所知,只有三个病例报告的英国文学。爱默生等人报道的恶性睾丸生殖细胞肿瘤混合在一个22岁的患者肾胚细胞瘤、横纹肌肉瘤成分( 13]。有趣的是,WT-1 -在这种情况下。Keskin等人报道的一名19岁的男子肾胚细胞瘤是唯一nongerm细胞组件( 14]。肿物WT-1染色是积极的。Vanasupa等人报道肾胚细胞瘤起源于一个萎缩睾丸( 15]。此外,肾胚细胞瘤分化之前已经报道过在转移性畸胎瘤( 5- - - - - - 7]。尽管其他体细胞组件在生殖细胞肿瘤的存在表明这些肿瘤的化疗耐药性,肾胚细胞瘤的临床意义还不清楚。病人报告的爱默生等人开发的锁骨上和腹膜后转移性畸胎瘤化疗后( 13]。我们的病人只显示部分对化疗的反应。这些观察结果可能表明肾胚细胞瘤患者的不良预后组件接收标准chemotherapeutical政权睾丸生殖细胞肿瘤。需要更多的病例报告和研究解决肾胚细胞瘤的临床意义引起的睾丸生殖细胞肿瘤。

虽然WT-1突变是在肾肾胚细胞瘤,睾丸肾胚细胞瘤的组织学起源和分子机制了解甚少。潜在的组织学起源包括支持细胞和睾丸网,在成人睾丸有保留WT-1表达式。WT-1表达式中观察到两三个报告病例( 13- - - - - - 15]。一个案例显示弥漫性积极性和人焦阳性染色。第三个案例中,尽管缺乏WT-1表达在肾胚细胞瘤组件,演示了一个常见的克隆起源肾胚细胞瘤和其他组件在睾丸生殖细胞肿瘤。对于我们的例子,我们比较了染色的WT-1肾胚细胞瘤和生殖细胞组件。WT-1表达在肾胚细胞瘤是强大和广泛积极的组件,而生殖细胞组件都是负面的。与已知的肾肾胚细胞瘤WT1基因的重要性,不同的染色模式WT-1肾胚细胞瘤和生殖细胞组件可能显示一个潜在的类似的角色发展的WT1基因的激活肾胚细胞瘤在睾丸生殖细胞肿瘤。未来需要病例报告和研究来证实它的重要性由于罕见病例。