CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi出版公司 831403年 10.1155 / 2012/831403 831403年 病例报告 乳头状肾细胞癌引起的异位本地肾脏和肾移植后状态:一个独特的案例和评审的报告文学 http://orcid.org/0000 - 0003 - 2220 - 0890 徐 王向东 1、2 怀德 诺埃尔 2 周年 T。 他 O。 皮肯 M . M。 塞其 N。 1 病理学和免疫学 圣路易斯华盛顿大学 欧几里得南大街660号 邮政信箱8118 圣路易斯 密苏里州63110 美国 wustl.edu 2 病理学系 加州大学圣地亚哥 圣地亚哥 CA 92103 - 8720 美国 ucsd.edu 2012年 18 12 2012年 2012年 17 11 2012年 05年 12 2012年 2012年 版权©2012魏德王向东徐和诺埃尔。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

肾异位是一种罕见的发育缺陷的上尿路。除了肾盂积水和尿结石的形成,人们相信异位肾不是肾脏疾病通常定位相比更容易。在异位肾原发性肾癌是很少观察到。我们的文献综述发现nontransplanted患者8例;七是透明细胞癌和乳头状肾细胞癌。另一方面,本地肾脏的肾移植患者15倍比nontransplanted可能患肾癌患者。肾恶性肿瘤从未报道本地异位肾移植受者。我们报告第一例本机异位肾乳头状肾细胞癌的30岁的女性,肾移植后六年的地位。

 1。介绍

肾异位是一种罕见的发育缺陷,一个成熟的肾脏未达到其正常位置在肾窝上腰椎水平。迁移,迁移期间的原因包括逮捕超过正常限度,后肾异位,侧引起的后肾输尿管的芽,和双沃尔弗氏管 1]。的平均发病率大约是1 900年和同样涉及到两性[ 2]。肾异位分为简单或交叉形式( 3]。简单的异位指的是两边侧肾脏异常的位置,这通常是进一步subclassified位置,包括盆腔、髂,腹部和胸腔异位。胸肾脏是最常见的亚型,大约只占所有肾异位病例的5% ( 4]。另一方面,交叉异位输尿管的特征是异位肾跨越中线进入膀胱之前预期的一侧。大多数交叉异位与融合( 3]。

相信异位肾携带类似的发展疾病的风险比正常定位肾脏,除了尿结石形成和肾盂积水( 2]。原发性肾恶性肿瘤,只有极少数情况下出现异位肾。8例发现post-CT时代:7是透明细胞癌和乳头状肾细胞癌(PRCC) [ 5- - - - - - 11]。到目前为止,没有报道主要产生在本机异位肾肾移植肾恶性肿瘤患者,即使移植历史与fifteen-time本机肾脏(肾癌的风险更高 12]。

这里我们报告第一例肾细胞癌出现Bochdalek异位肾的肾移植患者,肾脏疾病二级结束阶段。

 2。案例展示

史的病人是一个30岁的女性阴道对异位肾与先天性Bochdalek-type膈疝,出生后手术修复后状态。成像研究表明,她的异位肾定位在一个Bochdalek-type膈疝。异位肾显示异常与长轴旋转在横向平面和面临的肾门后。随着异位肾、肾上腺和腹膜后脂肪也流离失所向头部地下胸部。额外的肠道发育异常包括旋转畸形,子宫和卵巢。

她被诊断出患有严重的高血压和在成年早期急性肾功能衰竭。她的肾功能继续恶化,因此发展为慢性肾功能衰竭。最终她接受腹膜透析、血液透析和肾移植。肾移植后的六年,一个偶然的2.3厘米肾质量被发现在腹部MRI正确的异位本地肾脏,可疑为肾细胞癌。病人接受根除性肾脏切除手术。

收到的样品的总空间是一个萎缩肾。切片显示single-well-circumscribed,棕褐色,淡黄色肾质量2.6×2.5×2.0厘米,上杆。肿瘤与肾胶囊。严重,有棕褐色,黄色的小圆点和条纹指出内肿瘤。无出血、坏死或囊性变性被严重。没有在肾盂尿结石。

显微镜下,肿瘤局限和致密纤维包围乐队。周围的肾实质显示典型特征的“终末期肾病,如厚壁小动脉和小管“thyroidized”。被认为在没有上皮异型性或癌前病变周围的薄壁组织。肿瘤有突出的乳头状模式与真正的维管组织的核心。乳头状突起的内衬pseudostratified柱状肿瘤细胞均匀round-to-oval核和细颗粒嗜酸性胞浆。频繁的泡沫被确定在维管组织的核心(数字 1(一)和 1 (b))。肿瘤细胞呈阳性CK7(图 1 (c))、波形蛋白(图 1 (d)),PAX-2(图 1 (e)),和AMACR(图 1 (f))。额外的免疫反应性的标记包括CK19, CD10肿物(弱),钙粘蛋白(局部),和EMA(数据未显示)。没有观察CK20免疫反应性或碾压混凝土(数据未显示)。总体的结果与乳头状肾细胞癌,2型。

乳头状肾细胞癌的组织学和免疫组织化学特点。低功耗视图显示乳头状结构与维管组织的核心((a),原始放大100倍)。柱状肿瘤细胞细粒状嗜酸性胞浆,平淡核特性。泡沫被认为在维管组织的核心((b),原始放大400倍)。肿瘤细胞呈阳性CK7 (c)、波形蛋白(d), PAX-2 (e)和AMACR (f)(原放大400倍)。

 3所示。讨论

PRCC包含大约10%的肾细胞癌。它通常发生在5到6年略微男性偏好。多病灶的和/或双边肿瘤中常见的PRCC比其他肾实质恶性肿瘤。组织学检查PRCC特点是乳头状或tubulopapillary架构由肿瘤细胞排列。有两个PRCC的形态学变异。1型PRCC,肿瘤细胞通常与细胞质和安排在一层稀疏小乳头状突起。在2型PRCC,肿瘤细胞通常显示假层理和嗜酸性胞浆比I型PRCC [ 13]。情况下的形态学与2型PRCC一致。

简单的肾异位进一步划分为骨盆、髂,腹部,和基于位置的胸肾脏,其中胸肾脏是最常见的子类型。不同的方法已经被提出分类胸异位肾。例如,史蒂芬斯等人提出的四个亚型胸,或优越的肾脏:supradiaphragmatic, transdiaphragmatic, infradiaphragmatic, Bochdalek异位肾( 1]。根据病史和影像学表现,我们的病人有一个相关联的胸肾脏Bochdalek-type先天性膈疝(CDH)。

鼎晖被定义为异常隔膜的完整性,包括不连续(孔)和undermuscularization(腹脏突出)。鼎晖是1每4000新生儿的发病率 14]。基于解剖位置、鼎晖是分为Bochdalek(90%的病例)和non-Bochdalek疝。另外,鼎晖也可以分为孤立和复杂的鼎晖。复杂的鼎晖有额外的主要异常,比如定义良好的发展综合症,识别染色体异常,或nonsyndromic星座主要畸形( 14]。我们的病人没有其他主要畸形。没有信息对任何染色体异常或任何鼎晖这个病人的亲属。因此,本例中是最有可能的一个孤立Bochdalek-type鼎晖与“举措”异常有关。

在异位肾肾实质恶性肿瘤极为罕见,只有8例文献报道自1995年(表 1)。所有的八个病人是中年男性的平均年龄52岁。没有一个病人肾移植。肾异位的类型包括盆腔(2例),交叉融合(5例),过孤独的肾脏(1例)。肾恶性肿瘤的类型包括明确肾细胞癌(4例),肾细胞癌,没有进一步规范(3例)和乳头状肾细胞癌(1例)。

8例异位肾实质恶性肿瘤的肾脏。

ID 年龄/性别 类型的恶性肿瘤 类型的肾异位 参考
1 46 / M CC-RCC 孤独,交叉盆腔异位 Grotas和菲利普斯 11]
2 50 / M 碾压混凝土 交叉融合 Basoglu et al。 6]
3 51 / M CC-RCC 交叉融合 罗梅罗et al。 9]
4 52 / M 碾压混凝土 骨盆 Terrone et al。 8]
5 52 / M CC-RCC 骨盆 Coşkun et al。 5]
6 53 / M PRCC 交叉融合 戴维斯et al。# 1 ( 10]
7 60 / M CC-RCC 交叉融合 戴维斯et al。# 2 ( 10]
8 62 /米 碾压混凝土 交叉融合 Stimac et al。# 5 7]

碾压混凝土:肾细胞癌;CC-RCC:透明细胞肾细胞癌;PRCC:乳头状肾细胞癌。

众所周知,renal-transplanted许多不同恶性肿瘤的患者有更高的风险,可能由于长期免疫抑制。具体来说,本地肾脏的肾移植受者明显高于15倍和1.4倍患肾癌的风险,相比正常的人口和患者的移植等待名单,分别是( 12]。绝大多数肾脏癌症出现本机肾脏的肾移植受者是偶然的发现和低级的肿瘤,通常PRCC,通常有良好的预后 15]。的PRCC产生异位肾,本例中是一个偶然的发现,而且规模较小,概括典型临床病理的碾压混凝土的特性来源于原生肾脏移植患者。

总之,我们报告一个独特的情况下肾实质恶性肿瘤引起的胸Bochdalek-type肾、肾移植后六年的地位。

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