CRIPA 在病理案例报告 2090 - 679 x 2090 - 6781 Hindawi出版公司 782304年 10.1155 / 2012/782304 782304年 病例报告 主肺动脉血管球瘤:病例报告和文献之回顾 Ariizumi 靖先生 1 小泉 Hirotaka 1 Hoshikawa Masahiro 1 Shinmyo Takuo 2 安藤 因 2 Mochizuki Atsushi 2 Tateishi 若 1 Doi Masatomo 1 Funatsu Mieko 1 Maeda Ichirou 1 高木涉 小松 1 Vlachodimitropoulos D。 沃克 a . N。 1 诊断病理学系 圣玛丽安娜大学医学院 2-16-1 Sugao Miyamae,川崎216 - 8511 日本 marianna-u.ac.jp 2 呼吸部手术 圣玛丽安娜大学医学院2-16-1 Sugao, Miyamae,川崎216 - 8511 日本 marianna-u.ac.jp 2012年 19 9 2012年 2012年 28 05年 2012年 05年 08年 2012年 2012年 版权©2012靖Ariizumi et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

的血管球瘤起源于肺。43岁的女性经历了对肺肿瘤的切除良性肿瘤的临床诊断后,硬化性血管瘤或其他肉瘤。组织学检查肿瘤由统一的小圆与集中椭圆形细胞位于细胞核,细胞质,细胞边界和明显。肿瘤也显示肿物hemangiopericytomatous模式与不规则分支或血管扩张。电子显微镜显示平滑肌分化的肿瘤细胞。疣状进一步透露,平滑肌肌动蛋白表达的肿瘤细胞,h-caldesmon,肌肉特定肌动蛋白(HHF-35),但不是细胞角蛋白,上皮膜抗原,synaptophysin,或chromogranin a。基于这些发现,原发性肺血管球瘤的诊断成立。肺血管球瘤非常罕见,迄今只有21个病例报告。目前肿瘤的组织学特征和相关文献进行了讨论。

 1。介绍

血管球瘤是良性肿瘤的血管球细胞周围动静脉吻合。这些吻合是最常发现在真皮深处的四肢,如指尖的指甲下的区域、手掌、手腕、和脚趾。血管球瘤占所有的1.6%的软组织病变梅奥诊所的记录( 1]。受影响的病人表示范围的平均年龄从20到40年,尽管这些肿瘤可以发生在任何年龄( 2]。虽然指甲下的区域的血管球瘤是最常见的网站出现,他们偶尔也会发展的器官血管球的身体是稀疏或无法识别,如胃肠道、肺、骨头、肾上腺、中枢神经系统、纵隔、子宫和阴道 3]。我们这里描述一种罕见的肺血管球瘤的情况下,包括它的病理特性,回顾当前的文学在这些癌症。

 2。病例报告

43岁的女性被医院确诊为异常肺部阴影在正确的领域上,发现三个月以前。她是一个不抽烟的人,没有呼吸系统疾病史。实验室数据和肿瘤标记物在正常范围内。胸部计算机断层扫描(CT)扫描检测直径约2.0厘米的结节状病灶对上部叶(图 1)。术前诊断包括良性肿瘤、硬化性血管瘤和肉瘤不指定。胸腔镜切除肺与冰冻切片(术中快速诊断)。肿瘤由不同大小的血管周围均匀安排小圆细胞有出血灶。从这些发现,我们做了一个手术中硬化性血管瘤的诊断。

CT胸部露出一个2.0×2.0厘米结节性质量右侧边缘上叶。

移除肿瘤solbid白色,2.0×2.0厘米来衡量,并显示病灶出血和坏死变化(数据 2(一个)和 2 (b))。组织学检查肿瘤由统一的小圆与集中椭圆形细胞位于细胞核,细胞质融合,细胞边界的出现。没有核异型性,细胞有丝分裂,或坏死后观察。切除肿瘤有不规则分支或血管扩张,形成了所谓的hemangiopericytomatous模式(数据 2 (c)和 2 (d))。这些是兼容与良性肿瘤的组织学特性,硬化性血管瘤、血管外皮细胞瘤、血管球瘤。通过电子显微镜,胞饮作用形成的囊泡和密集的补丁是沿基底膜(图显示 4),暗示了平滑肌分化的肿瘤细胞。

(a, b)切除肿瘤,测量 2.0 × 2 。 0 厘米,出现发白的颜色的真皮及结节性和焦中央出血。(c, d)切除肿瘤的组织学结果显示统一集中的小圆形椭圆形细胞核仁,明显的细胞质,细胞边界清晰。分支血管与hemangiopericytomatous模式(hpc模式)也明显。

由肿瘤细胞免疫染色阳性α平滑肌肌动蛋白,h-caldesmon,肌肉特定肌动蛋白(HHF-35)、层粘连蛋白、IV型胶原蛋白、波形蛋白,但阴性细胞角蛋白(AE1 / AE3)、上皮膜抗原(EMA), TTF-1,表面活性剂脱辅基蛋白A, s - 100蛋白,synaptophysin, chromogranin(数字 3(一个)- - - - - - 3 (d))。CD34表达只是偶尔发现的血管周的肿瘤细胞和MIB-1指数约2%。基于这些发现,我们做了一个最后的肺血管球瘤的诊断。

(a - c)免疫染色显示肿瘤细胞扩散的阳性表达 αSMA和h-caldesmon细胞膜和细胞质,但不利于chromogranin a (d) CD34被发现只有局部积极血管周的肿瘤细胞。

αSMA

h-caldesmon

Chromogranin一

CD34

电子显微镜显示,肿瘤细胞中胞饮作用形成的囊泡和基底膜的致密补丁衬里。

 3所示。讨论

血管球瘤是罕见的肿瘤,起源于neuroarterial结构称为血管球的身体( 31日, 32),占所有软组织肿瘤的1.6% 1]。正常的血管球单元是一个neuromyoarterial装置功能调节肌肤循环,发现指甲在指尖纸浆降序排列,脚的基础上和整个身体的其余部分。最常见的血管球瘤是手指的指甲下的病变,紧随其后的是远端肢体的其他部分包括手腕、手掌和脚。血管球瘤血管球的身体也被描述的地点通常不存在包括骨、胸壁、眼睑、结肠、直肠、子宫颈和呼吸道 3]。我们描述一个极不寻常的情况下血管球瘤的肺。据我们所知,这是33th 21血管球瘤病例描述来自呼吸道,包括气管、支气管,肺,分别和肺。表 1总结了33血管球瘤的临床病理学特征的呼吸道迄今为止报道( 4- - - - - - 30.]。

Clinopathological呼吸道血管球瘤的特征。

作者(年) 年龄/性别 症状 尺寸(厘米) 位置 活检诊断 最后的诊断 子分类 预后
唐et al。(1978) 4] 67 / F 胃脘痛 6.5 肺 N /一个 典型的GT Glomangioma 9米FOD
Alt et al。(1983) 5] 34 / M 澳交所 2 肺 HPC和GT 典型的GT 固体GT N /一个
高斯et al。(1998) 6] 50 / M 澳交所 1.1 肺 N /一个 典型的GT 固体GT N /一个
41 / M 澳交所 1.5 肺 N /一个 典型的GT 固体GT 47米FOD
渡边et al。(1998) 7] 43 / M 声音沙哑 2 支气管 腺瘤 典型的GT 固体GT 20米FOD
Oizumi et al。(2001) 8] 48 / M 血痰 0.7 支气管 GT 典型的GT 固体GT 3 m FOD
加特纳et al。(2000) 9] 20 / M Pneumo-thorax 1.4 支气管 良性肿瘤 典型的GT N /一个 9米FOD
65 /米 澳交所 3 肺 N /一个 典型的GT N /一个 5 y FOD
40 / M 澳交所 1.1 肺 HPC怀疑 典型的GT N /一个 6米FOD
69 /米 咳血 9.5 肺 N /一个 气体 气体 68 w国防部
Folpe et al。(2001) 10] 38 / M 澳交所 3所示。8 肺 N /一个 气体 气体 N /一个
9楼 澳交所 4.5 肺 N /一个 气体 气体 5 y AWD
Yilmaz et al。(2002) 11] 29 / M 咳嗽 1.5 肺 良性肿瘤 典型的GT 固体GT 17米FOD
Hishida et al。(2003) 12] 53 / M 咳嗽 2.5 肺 非典型细胞 气体 气体 23 m FOD
张和英格兰(2003)( 13] 29 / M CD 2.5 肺 腺瘤 典型的GT 固体GT N /一个
上野et al。(2004) 14] 50 / M 澳交所 4 肺 N /一个 典型的GT 固体GT N /一个
de Weerdt et al。(2004) 15] 37 / M 咳嗽 N /一个 支气管 N /一个 典型的GT 固体GT 3 m FOD
Yu et al。(2004) 16] 47个/米 胸部疼痛 N /一个 气管 GT 气体 气体 N /一个
Vailati et al。(2004) 17] 40 / M 澳交所 5 支气管 N /一个 典型的GT 固体GT 1米的FOD
高桥et al。(2006) 18] 67 /米 咳嗽 3所示。1 支气管 良性肿瘤 典型的GT 固体GT 8 m FOD
苏萨和卡瓦略(2006) 19] 62 /米 呼吸困难 1.9 肺 N /一个 典型的GT N /一个 N /一个
Katabami et al。(2006) 20.] 56 / M 咳血 5.5 支气管 良性肿瘤 典型的GT Glomangiomyoma 12米FOD
Rossle et al。(2006) 21] 64 /米 澳交所 3所示。5 肺 N /一个 典型的GT Glomangioma N /一个
Kapur et al。(2007) 22] 34 / M 咳嗽 2.3 支气管 良性肿瘤 典型的GT 固体GT N /一个
Dalfior et al。(2008) 23] 55 / M 澳交所 1.1 肺 N /一个 典型的GT 固体GT N /一个
Filice et al。(2008) 24] 69 /米 咳血 2 支气管 血管瘤的病变 典型的GT 固体GT N /一个
Akata et al。(2008) 25] 39 / M 咳嗽 2.5 支气管 GT 典型的GT 固体GT 6 y FOD
De娇养et al。(2008) 26] 21楼 澳交所 2.5 肺 N /一个 典型的GT 固体GT N /一个
只是et al。(2010) 27] 30 s / M 血痰 1.5 支气管 良性肿瘤 典型的GT 固体GT 10米FOD
Kleontas et al。(2010) 28] 74 /米 咳嗽 3所示。4 肺 GT 气体 气体 12米FOD
Zhang et al。(2010) 29日] 48 / M 咳嗽 3所示。5 肺 肌原性的肿瘤 气体 气体 4 d DOOD
Santambrogio et al。(2011) 30.] 39 / M 澳交所 N /一个 肺 神经内分泌肿瘤 典型的GT Glomangioma 51米FOD
现在的情况下 43 / M 澳交所 2 肺 硬化性血管瘤 典型的GT 固体GT 6米FOD

ASX:无症状,CD:胸部不适,N / A:不是可用,HPC:血管外皮细胞瘤,GT:血管球瘤,气体:glomangiosarcoma, FOD:免费的疾病,国防部:死亡的疾病,AWD:活着与疾病,DOOD:死于其他疾病。

组织学检查典型的血管球瘤是subcategorized固体血管球瘤,glomangioma,或glomangiomyoma,取决于相对突出的血管球细胞,血管结构和平滑肌。血管球细胞小,均匀,圆集中放置,圆核和amphophilic轻轻嗜酸性胞浆。在软组织,坚实的血管球瘤是最常见的变体,包括报告大约有75%的病例中,随后glomangiomas(大约20%)和glomangiomyomas (< 5%)。恶性血管球瘤(glomangiosarcomas)是极其罕见的,不到20软组织情况下已发表( 2]。呼吸道,33血管球瘤病例报告日期由26个典型和7恶性变异。Subcategorized诊断可供22的26个典型的血管球瘤,其中包括18个实体肿瘤(81.8%),3 glomangiomas(13.6%),和一个glomangiomyoma(4.5%,表 1),它的发生率非常类似于软组织。glomangiosarcomas在呼吸道的发生率(7/33,21.2%)似乎高于软组织,虽然不确定是否所有的这些肿瘤glomangiosarcomas满足当前严格的标准( 2]。

肺血管球瘤的鉴别诊断必须排除类癌肿瘤,血管外皮细胞瘤,硬化性血管瘤,平滑肌瘤和副神经节瘤。良性肿瘤往往与血管球瘤混淆,因为他们有一个相似的形态,虽然疣状良性肿瘤,但不是血管球瘤,是积极的细胞角蛋白和神经内分泌标志物如chromogranin synaptophysin [ 4, 9]。硬化性血管瘤TTF-1阳性,表面活性剂脱辅基蛋白,细胞角蛋白。副神经节瘤通常与小圆上皮细胞组成的原子核和表达神经内分泌标记和s - 100蛋白( 27]。平滑肌肿瘤包括梭形细胞成束的模式和表达平滑肌标记,包括α-平滑肌肌动蛋白和h-caldesmon。血管外皮细胞瘤是一种血管肿瘤常常误诊为血管球瘤。这些病变显示特征鹿角脉管系统模式和由多边形与细长梭形细胞细胞核。血管外皮细胞瘤免疫组织化学波形蛋白阳性,CD34,但不利于细胞角蛋白和平滑肌标记。CD34染色扩散模式中发现血管外皮细胞瘤是非常有助于区分血管球瘤。

总之,我们在这里发现了一个非常不寻常的主肺动脉血管球瘤。我们进一步发现,尽管这些肿瘤组织学上类似的类癌肿瘤,血管外皮细胞瘤,硬化性血管瘤,小心形态学观察和免疫染色为适当的标记应该使临床医生能够区分这些病变。

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