尤文氏肉瘤中最常见的是发病率最高的儿童和年轻人生活的第二个十年。它最常发生在长骨头的四肢(主要是股骨)和骨盆 1]。颅骨骨的主要尤文氏肉瘤罕见,贡献约1%的所有尤文氏肉瘤( 2]。颞骨是最常见的影响额和顶骨[紧随其后 3]。考虑到其不同寻常的网站和软组织扩展,我们报告一例原发性尤文氏肉瘤frontoparietal骨与软组织的扩展。

一个11岁的女孩在左frontoparietal地区出现无痛肿胀头皮从8个月和逐步增加的大小。顺便提一下,当她发现质量有下降。没有历史的头痛、呕吐、发烧、和扣押或任何局部神经赤字。当地的检查发现硬的质量 50 × 48 毫米大小与正常皮肤覆盖。她没有感觉和运动赤字。她一般和系统性的检查是正常的。血调查是正常的。CT扫描显示了一个定义良好的溶解性在左frontoparietal骨损伤。核磁共振,溶解病变在左frontoparietal颅盖被认为与太阳射线骨膜反应,测量 60 × 53 毫米大小,下及硬膜外组件造成实质的膨胀(图 1)。病人手术和左额叶肿瘤切除与重建的头骨。术中冰冻切片显示单型的小圆细胞单独安排在集群和分散。一轮恶性细胞瘤的诊断。

肿瘤被组织病理学检查。严重,标本由一个大型灰色棕色软组织附着在平面骨碎片测量 7.0 × 7.0 × 4.5 cms。软组织的外表面光滑,部分封装。软组织的切割面灰色白色到淡黄色胶状,也很少有出血性地区(图 2)。显微镜检查,部分显示一个单型的圆形细胞瘤在小叶安排,小梁,微macrofollicular模式与嗜酸性分泌腔(图 3)。肿瘤细胞与点画圆核染色质,核仁,核膜。细胞质在数量和有液泡的温和。结缔组织septae细血管被整个肿瘤。有丝分裂是0 - 2 /高通滤波器。也有肿瘤细胞的浸润周围fibroadipose组织。骨头的部分检查显示骨骨小梁和骨髓揭示肝纤维化、肿瘤细胞的浸润。高碘酸希夫(PAS)染色,肿瘤细胞是负面的。在免疫组织化学,肿瘤细胞被immunopositive MIC-2。保持在形态学和免疫组织化学的观点,最后诊断为骨尤文氏肉瘤。

尤文氏肉瘤涉及头骨是罕见的和发生在不到1%的情况下 2]。常见的主要尤文氏肉瘤是颞骨其次是顶叶和枕骨头。蝶和筛骨的骨头一般不涉及 3]。发表的主要尤文氏肉瘤病例的头盖骨,最常见的症状在诊断时已报道当地肿胀(在我们的例子中)和相关的头痛。颅底患者原发部位可能会出现突出和各种类型的颅神经麻痹。时,颅内扩展或参与神经结构可能存在的特征提出了颅内压以及局部神经赤字( 4]。在我们的例子中是没有焦点的神经赤字。

在普通x射线,许多病人骨破坏的地区显示为在我们的例子中,不规则的定义糟糕的保证金。最常见的病变CT发现等异构增强。活检明确诊断是至关重要的。在我们的例子中,组织学诊断是由检查肿瘤细胞的形态学和免疫组织化学 5]。

肿瘤的主要鉴别诊断涉及儿童头骨与邻近软组织扩展包括转移性神经母细胞瘤、PNET,脊索瘤和淋巴瘤。不太常见的鉴别诊断包括横纹肌肉瘤,骨肉瘤,脑膜瘤,Langerhan细胞组织细胞增生症,多见小圆细胞肿瘤,浆细胞瘤,孤独的转移。区分这些不可能在光学显微镜和需要特殊染色和免疫组织化学进行最后的诊断。虽然细胞质糖原含量被认为是重要的鉴别诊断,在石蜡标本浸泡在福尔马林溶液和嵌入式,糖原可能并不总是显示PAS染色(在我们的例子中 6]。

原始neuroectodermal肿瘤表达神经元标记,如synaptophysin神经丝蛋白,非特异性烯醇酶或s - 100。淋巴瘤细胞表达CD₁₉、CD_20.和光盘_2、5、8。脊索瘤表达强烈的积极性锅CK和上皮膜抗原( 5]。MIC-2非特异性的标记尤文氏肉瘤和外围原始neuroectodermal肿瘤( 7]。

在我们的案例中是Immunopositivity MIC-2证实了诊断。

转移之前的早期诊断和治疗是至关重要的在尤因肉瘤患者长期生存。这种疾病是通过多学科治疗方法包括手术、化疗和放疗。这个病人被关了跟踪和没有任何症状。总之,主要颅尤文氏肉瘤是被认为在儿童肿瘤的鉴别诊断包括头骨与骨破坏和额外的轴向软组织参与的存在。据报道,主要尤文氏肉瘤有更好的预后比别处尤文氏肉瘤。