类固醇细胞肿瘤,曾经被称为脂质细胞肿瘤,脊髓肿瘤是罕见性。他们约占0.1%所有卵巢肿瘤。这些肿瘤分为3种类型:基质黄体瘤,睾丸间质细胞肿瘤,类固醇细胞肿瘤不是另有规定(NOS)。NOS类固醇细胞肿瘤是最常见的这些肿瘤亚型占大约60%。首先描述了史高丽et al .,它们不能被归类为基质黄体瘤或睾丸间质细胞肿瘤,应考虑诊断排除作为他们的意义是细胞谱系没有定义( 1]。在怀孕期间,这些肿瘤是非常罕见的,必须从妊娠黄体瘤分化和其他卵巢恶性肿瘤。类固醇细胞肿瘤通常发展成人的平均年龄是42岁。他们典型的固体,真皮及肿瘤,偶尔,囊性肿瘤。他们几乎都是单方面的,临床上恶性多达三分之一的情况下( 1]。临床上,60%的这些肿瘤显示virilisation或雄激素的变化,可能与雌激素的分泌有关在6 - 23%的情况下,还可能存在库欣综合症。

在这里,我们报告的情况下怀孕类固醇细胞肿瘤。32岁,越南女性,孕妇2,帕拉1,之前有一个简单的正常阴道分娩九年前,在九周妊娠的产前护理三级产科单位在悉尼,澳大利亚。她唯一的临床症状是偶尔的奔袭,下腹部疼痛。她没有之前virilisation和没有妇科历史的功能。她的临床检查是不起眼的。她从越南最近搬到澳大利亚,怀孕前六个月,最初的超声显示卵巢质量。腹部或盆腔CT扫描命令她的全科医生,不为人知的早期妊娠,显示左卵巢囊肿, One hundred. × 80年 × 80年 毫米 在大小、固体沿着囊肿壁结节,无腹水,一个正常的卵巢,没有淋巴结病或腹膜增强(图 1)。Ca 125 265 kU / L最初的咨询。

妊娠期测定超声波确认 102年 × 94年 × 71年 毫米 真皮,左卵巢质量不规则,坚实的边缘和一个中央大囊性组件测量 82年 × 62年 × 52 毫米 与只有少量的自由盆腔液,没有多血管。共识是执行腹腔镜胆囊切除术,理想在她怀孕中期的妇科肿瘤学团队。然而,她呈现给急诊室在妊娠14周迅速累积腹水和相关恶化腹痛,和她的Ca 125年增加到1700 kU / L。超声引导下腹水的排水确认没有恶性细胞和1000毫升的液体被排出。进行腹腔镜在15周,检查左附件,灰色,复杂的质量测量70×100毫米被指出消费左卵巢。中线剖腹手术的术中决定将避免手术溢出(图 2(一个))。左输卵管卵巢切除术和网膜的活检进行。质量被没有溢出。正确的附件出现正常。冰冻切片证明固体/囊性间质病变,和一个上皮组件不能被排除在外。

她的术后恢复平静,她指的是高风险产前诊所进行围产期保健。在妊娠38周,她走进自发劳动和交付一个健康的男婴3公斤正常的阿普加分数。她会有妇科肿瘤随访后交付。

左侧卵巢切片表面的总检查是光滑和灰色固体、多结节,囊性局灶性出血和增厚囊肿壁10 - 20毫米。描述的三个结节: 25 × 20. × 5 毫米,苍白,黄色结节区域,下面是一个囊性空腔 50 × 30. × 25 mm满清楚水样液体,被黄色结节边缘的4到10毫米。也有定义的黄色,灰色的结节 30. × 20. × 15 毫米。网膜和输卵管正常。

显微镜检查,石蜡切片证实的冰冻切片外观固体和左侧卵巢囊性扩张,身上裹着一条薄减毒的卵巢间质病变。结节的可行的类上皮肿瘤细胞混合无缝地向周围水肿的基质,包括肿瘤的大面积坏死。组成细胞大,似乎安排在精致的小巢血管支持框架。细胞核与泡状染色质轮,著名的核仁,核膜不规则,偶尔的细胞凋亡,而简单的有丝分裂。细胞质丰富,隐约颗粒/泡沫和嗜酸性(图 2 (b))。没有见过Reinke晶体,PASD污渍粘蛋白是负面的。应用显示大多数calretinin阳性细胞,抑制素和synaptophysin虽然是波形蛋白和Melan-A温和的积极性。Cam5.2非常焦斑片状染色观察。为观察PLAP非特异性染色。S100、HMB-45 CD117、chromogranin Oct3/4, HPL、上皮膜抗原(EMA), PAX-8,延长细胞角蛋白- 116 + AE1 / AE3是负的。CD34突显出支持血管框架。ki - 67增殖指数~ 10%。

卵巢肿瘤呈现在怀孕期间有一个发病率从1:815:2200(表 1)。在这其中,恶性肿瘤的发病率与性脊髓肿瘤范围从2 - 8%,颗粒膜肿瘤,Krukenberg肿瘤,乳头状粘液性囊腺癌和粘液性囊腺癌是常见的怀孕期间( 2]。类固醇细胞肿瘤卵巢妊娠期间尤其罕见的只有少数病例报告描述。增加使用的超声波在怀孕期间,发现附件的质量已经变得越来越频繁,在怀孕期间这些质量的管理可能是一个挑战。附件的质量在怀孕期间应该手术哪个增加恶性肿瘤的风险评估。这些包括囊性质量(> 5厘米)症状和不减少在大小或固体,单方面的质量和腹水( 3, 4]。类固醇细胞肿瘤主要是单方面的,只有6%的病人有双边肿瘤。大约25%没有激素表现及症状有疼痛,就像最初的表现在我们的病人 5]。

在这种情况下,类固醇细胞肿瘤主要应该管理手术保留生育能力和胎儿在怀孕中期( 3]。类固醇细胞肿瘤有可能破裂或侵权术前尤其是怀孕妊娠与女性( 6]。探险的手术与单侧输卵管卵巢切除术和分期在女性恶性肿瘤组织病理学上的证据有很出色的外科手术的结果尽管没有行之有效的手术协议。因为它们是非同寻常的双边、双边输卵管卵巢切除术并不表示。已经完成了他们的家庭妇女,行经腹全子宫和双边输卵管卵巢切除术并完成手术分期推荐( 5]。

这些肿瘤早期诊断。复发率和小数据有限共识先进的疾病的辅助治疗。治疗应根据肿瘤组织学,舞台,渴望生育( 6]。最重要的因素是决定在卵巢类固醇细胞肿瘤是肿瘤恶性特征。幸运的是,我们的病人的肿瘤是良性的,没有表现出任何组织学恶性行为的预测因子。海耶斯和史高丽发现恶性肿瘤的最精确的指标是> 2细胞有丝分裂每10大功率领域。其他功能包括2 - 3年级异型性、坏死、出血,直径> 7厘米( 7]。

当病理学家遇到这样的一种罕见的肿瘤,他们应该使用所有的临床、组织病理学、免疫组织化学和微观证据来确定它的起源(表 2)。当这是不成功的,在这种情况下,他们是指定类固醇细胞肿瘤NOS。此外,肿瘤在我们的例子中报告是单方面的,怀孕之前排除妊娠黄体瘤。妊娠黄体瘤通常是双边和怀孕后自行消退( 2]。没有完善的协议来管理这种罕见肿瘤连同附件的质量管理的挑战在怀孕。仔细相关性临床评估、手术评估和微观分析是必要的,定期随访。