Immunotactoid glomerulopathy (ITG)是一种极其罕见的条件(大约不到1%的肾活检( 1]),首次引入了施瓦茨和刘易斯( 2]。ITG被定义为刚果red-negative微管存款和被报道是一种罕见的副肿瘤综合征由于b细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤。

霍奇金淋巴瘤(HL)在西方国家是最常见的淋巴瘤。大约0.4%的霍奇金淋巴瘤病例显示肾小球功能障碍,主要诊断为微小病变性肾病综合症(价值) 3]。血清单克隆抗体通常是未被发现的,但少数病例报告与HL单克隆丙种球蛋白( 4]。我们遇到了一个HL ITG呈现,和肾活检显示immunotactoid肾病(ITG)。

一个59岁的女人被医院确诊为慢性咳嗽。她的病史包括青光眼没有药物和切除良性卵巢囊肿。此外,她被诊断出患有免疫球蛋白G(免疫球蛋白)水平升高在入学前3年。三个月前她承认,她注意到喉咙痛和咳嗽无痰。她被诊断出患有肺炎,因为肺渗透胸部x线摄影,和左氧氟沙星是规定在另一个诊所。然而,她的症状并没有解决,她被称为我们的医院。

入院时,胸部听诊发现左肺上减毒呼吸的声音。完成血液计数显示白细胞增多与主要中性粒细胞(12300 / μL(正常,< 9000);嗜中性粒细胞,93%)。血液生化显示低白蛋白血症(3.3 g / dL)、c反应蛋白升高(10.4 mg / dL), high-soluble白介素2受体(3940 IU / dL(正常,< 550 IU / dL)),和正常免疫球蛋白(1392 mg / dL(正常,< 1700 mg / dL))。然而,immunofixation血清低数量的单克隆免疫球蛋白kappa透露。其他包括血清电解质、血尿素(9.2 mg / dL),肌酐(0.60 mg / dL), IgA (271 mg / dL), IgM (103 mg / dL), C3 (106 mg / dL),和C4 (34 mg / dL)在正常范围之内。血清测试PR3-ANCA、MPO-ANCA anti-Ri抗体,anti-Hu抗体,anti-Yo抗体,anti-dsDNA免疫球蛋白抗体,和anti-dsDNA IgM都是负面的。尽管重复评估,病人冷球蛋白检测呈阴性。抗体检测乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)也是负的。CT显示肿瘤结合低渗透在左叶。计算机活检的病理结果IIB阶段确诊的肿瘤结节性硬化症古典霍奇金淋巴瘤(图 1)。骨髓标本显示正常的人口没有浆细胞的增殖。

尽管正常表皮生长因子受体,她的尿蛋白阳性,估计每日尿蛋白量为1.36 g / g。尿蛋白主要是白蛋白、尿单克隆丙种球蛋白是缺席。肾活检显示系膜增生,肾小球基底膜增厚。PAS-positive和刚果red-negative存款观察肾小球毛细血管壁(数字 2(一)和 2(b))。免疫荧光染色呈阳性免疫球蛋白和C3存款(数字 2(c)和 2(d))。免疫组织化学显示kappa轻链(图的积极性 2(e)和IgG3(图) 2(g)为λ轻链(图)和消极 2(f))、IgG1 IgG2, IgG4, C1q(数据没有显示)。电子显微镜显示随机排列管状结构位于皮下和肾小球系膜领域的数据 2(h)和 2(我))。这些管状结构的直径大约是50 nm。我们最终诊断她肾ITG研究结果。

她对待六课程ABVD(阿霉素25毫克/米²博来霉素10 IU / m²长春花碱6毫克/米²和达卡巴嗪375毫克/米²在第1和15天,每4周)没有重大不良事件,肺部病变迅速消失了。尿蛋白是ABVD的负面后两门课程。然而,她发现血清单克隆免疫球蛋白kappa轻链。

HL和肾病综合症之间的联系是罕见的成人(大约0.4%)[ 3]。在HL患者肾病综合症,其中观察为多种的表现( 5]。然而,肾脏病理结果在我们的例子中证实membranoproliferative肾小球肾炎与nonamyloid存款,最后诊断为ITG。ITG的区别、纤丝的肾小球肾炎和I型冷球蛋白肾病一直存在争议,因为他们相似的临床和病理特征。事实上,有些ITG情况下没有区别。我们的案例中是兼容ITG的限制轻链和管直径的存款。相反,随机排列的管状存款和小血管血栓形成冷球蛋白肾病的肾活检的特征。然而,没有cryoglobulin-related外围症状,血清冷球蛋白是重复负面的。我们诊断ITG而不是冷球蛋白肾病。

ITG是一种罕见的疾病,仅占0.06%的肾活检( 6]。到目前为止,至少39病人作为病例报告(表已经出版 1)。的高峰发生在60岁,和存款主要是免疫球蛋白g(大约70%),这是兼容以前的报告( 7]。血液恶性肿瘤,包括多发性骨髓瘤,lymphoplasmacytic淋巴瘤,和弥漫型大b细胞淋巴瘤,已报告。这些案件也呈阳性血清单克隆免疫球蛋白。然而,t细胞淋巴瘤( 8和蕈样 9ITG情况下)已报告。在这些情况下单克隆丙种球蛋白病是负面的。此外,几种类型的潜在疾病除了血液恶性肿瘤包括肺结核( 10],艾滋病毒感染[ 11- - - - - - 13)和丙型肝炎病毒感染 14, 15]。我们所知,这是第一个报告病例与ITG霍奇金淋巴瘤。

在我们的例子中,我们怀疑ITG肾病是诱导副肿瘤综合征。Hudnall et al。 4)描述了一种与重链霍奇金淋巴瘤的单克隆丙种球蛋白病,他们提出三种可能的发病机制在HL单克隆丙种球蛋白病:( 1)两种不同的肿瘤过程中,( 2何杰金氏病细胞,产生的)或( 3)一个肿瘤进程导致两个积累(一个生产霍奇金淋巴瘤和其他生产丙种球蛋白病)。至于第二种可能性,我们执行额外的霍奇金淋巴瘤细胞的免疫组织化学染色在肺部病变,这是消极言论轻链(数字 1 (c)和 1 (d))。至于第一和第三Hudnall et al。”假设,我们的病人的病史包括免疫球蛋白升高,但病因不明。和HL本身一般不陪单克隆丙种球蛋白病,本例中可能潜在的霍奇金淋巴瘤的发病前单克隆丙种球蛋白病。确切的机制还不确定,但霍奇金淋巴瘤可能产生一些触发物质ITG的发展。总之,我们遇到了一个罕见的案例与ITG HL呈现。我们不能透露确切的机制,进一步发展需要ITG的病态的说明。