CRIHEP 在肝脏病学病例报告 2090 - 6595 2090 - 6587 Hindawi出版公司 793963年 10.1155 / 2012/793963 793963年 病例报告 胆汁与原位癌腺纤维瘤:一种罕见的病例报告 阮 n涛T。 1 哈尔 特蕾莎R。 1 华立 劳里 2 戈斯 约翰。 3 O’mahony 克里斯汀。 3 Lorenzin D。 Terayama N。 1 外科学系 贝勒大学医学院 一个贝勒广场,套房404 d 休斯顿,德克萨斯州77030 美国 bcm.edu 2 病理学系 圣卢克的圣公会医院 Bertner大街6720号 休斯顿,德克萨斯州77030 美国 3 腹腔移植分工 贝勒大学医学院 一个贝勒广场,套房404 d 休斯顿,德克萨斯州77030 美国 bcm.edu 2012年 3 9 2012年 2012年 02 07年 2012年 02 08年 2012年 2012年 版权©2012 n .涛t . Nguyen et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

这种情况下报告展示一种罕见的肝内胆道肿瘤的一个53岁的白人女人。这个外生型的,但,6.5 × 5.0厘米质量被nonmucin-secreting组成的复杂tubulocystic结构排列,胆道上皮嵌入纤维基质,与胆汁腺纤维瘤一致。这是第七个案例中描述的文学。高档的多个焦点发育不良/发现原位癌与微观集中审查的浸润性癌的病理学,这第二个病例报告恶性转变。它提出了说明癌变前的潜力目前胆道上皮肿瘤分为良性。

 1。介绍

良性胆道肿瘤是常见的实体,包括胆管腺瘤、冯Meyenburg复合物,胆管囊腺瘤,胆管囊肿躺在一系列的导管板畸形( 1]。胆道腺纤维瘤(BAF)已经被分类在这一群体中,一个极其罕见的实体( 2]只有6人间病例报告用英语发表( 3- - - - - - 7]。

徐et al .,首次描述了BAF的特点是nonmucin-secreting扩散,tubulocystic不定地嵌入在纤维间质结构。它可能来源于基于免疫组织化学小叶间胆管或更大。虽然分为良性肿瘤和懒惰的行为,有一个关注潜在恶性的 7- - - - - - 9]。徐等人指出其“膨胀性的增长,有丝分裂,和疫源地的上皮细胞簇绒和细胞异型性”提出一个肿瘤的过程。

这个病例报告代表第二例已知与高档发育不良的证据/原位癌的七个胆道腺纤维瘤现在在当前医学文献报道。

这种情况下的意义是指胆道腺纤维瘤癌变前的状况,从良性胆道肿瘤分化。尽管它稀有,BAF证明在两个7例恶性转化和认股权证确认更多的报道倾向。

 2。一个案例报告

我们的病人是一个53岁的白人女性的过去病史桥本甲状腺炎,骨量减少,子宫肌瘤。她对甲状腺活检手术历史重要但除此之外,她是一个健康的女人不需要药物。她否认饮酒史、输血、静脉注射毒品,纹身,或身体穿孔。她的乳腺癌和心脏病的家族史是她的母亲和她的父亲主动脉壁夹层形成的历史。她是没有任何以前的个人或肝胆的疾病的家族史。在腹腔镜子宫肌瘤行经腹全子宫,她偶然发现一个复杂左肝囊性质量。5.3超声波肝脏显示 × 5.5 × 6厘米复杂有关肿瘤囊性质量,促使MRI研究。MRI显示6.6 × 5厘米multiseptated质量低劣部分内的左叶内侧段,段4 b(图 1)。这是自然扩展下级和外生型的对接胰头。间隔增强与钆政府指出。鉴别诊断包括胆道囊腺瘤和囊腺癌影像学特征无法证实诊断。肝功能测试和凝固概要文件是在正常范围之内。没有检测到乙肝表面抗原。病人血清肿瘤标记物所吸引;她升高血清ca - 125水平的64单位/毫升的时候她行经腹全子宫,归一化之后。法新社、CA胜负和CEA均在正常范围内( 6]。病人报告17-pound减肥自从她子宫切除术前3个月,但否认有任何其他相关症状在审查系统。因此,临床决定切除质量诊断和治疗。

6.6核磁共振图像细节 × 5厘米肝脏囊性质量来自段4 b(箭头所指)。

病人被送往手术室开腹探查术,adhesiolysis,胆囊切除术,节段切除奎诺段3和4。

她术后当然得平淡无奇,病人于术后第三天日出院。她的肝组织学质量被发现胆道腺纤维瘤和微观浸润性癌的焦点。考虑到只有6例已报告在文献中,只有一个报告恶性转变,这种疾病的临床管理过程尚未划定( 8, 9]。完全切除,没有证据表明转移性疾病,患者目前颈肿瘤学家。她没有证据切除后复发的12个月。

 3所示。病理学 3.1。宏

肝标本由一个6.5 × 5 × 3.5厘米外生型的但质量距离最近的3毫米实质切除。周围的肝脏出现正常。囊肿满心nonmucinous液体。胆囊病变本身起源于奎诺段3和4,从最近的实质边缘切除3毫米。

 3.2。微

微观研究的质量是由不同大小的tubulocystic结构的立方上皮增殖,嵌在一个纤维基质(图中 2)。肾小管的病变包括许多地区和囊性空间排列由立方形的胆道上皮异型性。有多个焦点上皮异型性(包括细胞学的异型性和建筑异型性和筛状腺体的背靠背排列)代表高档发育不良。一个小的浸润性癌的焦点被发现( < 1毫米),增加异型性(包括轻度扩大上皮细胞核仁,难得的单个细胞基质,和破坏腺体与僵化的基质)合并,可能代表microinvasion(图 3)。没有围神经的领域或lymphovascular入侵。在组织化学染色,腺上皮细胞角蛋白强阳性7和19。

低放大倍数显示囊性小管巢的纤维间质。小管是由立方形的胆管上皮衬里的背景下,纤维间质。

高档与上皮簇绒和细胞异型性发育不良(白色箭头)。微观的浸润性癌(黑色箭头)。

 4所示。评论

胆道腺纤维瘤5妇女和2人被描述,包括这本刊物。这份报告描述了第一位女病人恶性转变她的BAF,第二个整体。有两种情况下之前报道恶性转化的 8, 9),尽管这些病例报道他的20多岁的男性患者原发肿瘤测量20厘米,来自相同的医疗中心在土耳其。这些报告之一是发现复发与转移性疾病在肺部主要切除他的20厘米质量三年之前。考虑到极端罕见的疾病,男性和时机的临床历史案件的报道,很有可能这是两种不同的报道同样的人,不同的点他的疾病进展(o .类似,个人沟通,2月24日,2012)。

无论如何,BAF目前被描述为一种良性的实体( 3),不过现在,包括这个报告,两个在文献中出现的7例恶性转变。重新定义这个罕见的过程从良性到癌变前的过程提醒临床医生的警惕恶性潜能,使困扰患者更警惕地跟着干预实施前的疾病。据推测,复发可以改善预后的早期识别。准确的识别和表征胆道腺纤维瘤,可能癌变前的疾病过程,帮助管理是必要的。

 作者的贡献

n . t .阮博士已经完全访问所有数据在这项研究中,对数据的完整性承担全部责任及其分析。研究概念和设计是由n . t .阮j·a·戈斯c·a·O’mahony。采集的数据是由n . t .阮t·r·哈尔l .华立。分析和解释数据是由n . t .阮t·r·哈尔。l .华立,c . a . O’mahony起草这份手稿是由n . t .阮j·a·戈斯c·a·O’mahony。重要的修订是由l .华立,a, c·a·O’mahony j·戈斯。管理、技术和物质支持,是由c·a·O’mahony j·a·戈斯。研究监督是由j·a·戈斯c·a·O’mahony。

 确认

数据分析和案例表示不可能一直没有多洛雷斯“劳拉”Lopez-Terrada博士的帮助下,m D。博士来说,我们非常感激。升值→Eric Bernicker博士,医学博士和他的临床经验。

 耆那教徒的 D。 Sarode 诉R。 阿卜杜勒·卡里姆 f·W。 荷马 R。 罗伯特。 m E。 肿瘤转变的证据Von-Meyenburg复合物 美国外科病理学杂志》上 2000年 24 8 1131年 1139年 2 - s2.0 - 0033852684 10.1097 / 00000478-200008000-00011 按照博斯曼法案 f . T。 Carneiro F。 Hruban r·H。 Theise n D。 消化系统肿瘤的分类 2010年 3 4日 分类的肿瘤 Gurrera 一个。 Alaggio R。 里昂 G。 Aprile G。 Magro G。 肝脏胆管腺纤维瘤:报告文学的案例和评审 病理学研究国际 2010年 2010年 504584年 10.4061 / 2010/504584 Varnholt H。 Vauthey j . N。 Cin p D。 德马什 r·W。 巴瑟尔 p S。 休斯 n R。 Lauwers g . Y。 胆道腺纤维瘤:一种罕见的肿瘤起源于胆管懒惰行为 美国外科病理学杂志》上 2003年 27 5 693年 698年 2 - s2.0 - 0242417437 10.1097 / 00000478-200305000-00014 徐 w·m·S。 厕所 k . T。 周润发 l . t . C。 谢霆锋 c . c . H。 胆道腺纤维瘤:迄今为止未被良性胆道肿瘤的肝 美国外科病理学杂志》上 1993年 17 2 186年 192年 2 - s2.0 - 0027476656 10.1097 / 00000478-199302000-00010 Garduno-Lopez a . L。 Mondragon-Sanchez R。 Bernal-Maldonado R。 Hinojosa-Becerril c。 Meneses-Garcia 一个。 肝脏的胆汁腺纤维瘤引起血清波水平升高 肿瘤临床和转化 2002年 4 5 271年 273年 法瑞尔 l 卡卡尔 年代。 肝脏病理学 2011年 4日 顾问病理学、编辑:d长者 类似 O。 Coskun M。 胆道恶性转化和肺转移腺纤维瘤:CT发现 美国放射学杂志》 2002年 179年 1 280年 281年 2 - s2.0 - 0036286218 Haberal a . N。 Bilezikci B。 Demirhan B。 Karakayali H。 Haberal M。 恶性胆道腺纤维瘤的转换:一个案例报告 土耳其胃肠病学杂志》上 2001年 12 2 149年 153年 2 - s2.0 - 0034972380