一61岁男性,没有以前的病史,出现右上腹疼痛病和总胆红素轻度海拔2.9和Ca波高在559 u /毫升。所有其他实验室值在正常范围内。评估包括右上象限的超声波(U / S)和计算机断层扫描(CT),这证明左肝内胆管扩张。没有石头的胆道系统或胆囊。内镜逆行胰胆管造影和MRCP检查证明的壁画结节融合引起的左肝管和普通肝管(图 1)。nondiagnostic刷牙。期间分期剖腹手术,最初似乎是转移卫星病灶被证明是扩张能抑制胆道系统(图 2箭头)。计划手术切除是治疗目的:切除胆总管的全体左肝切除术,尾状切除和区域淋巴结切除术。重建与Roux en Y hepaticojejunostomy二级对肝脏胆管。确定了两个外生型的息肉样肿块内左肝内胆管,在大小(图2.5和2.9厘米 3)。显微分析表明高分化腺癌引起肝胆管的内囊腺瘤(图 4)。多病灶的严重发育不良是在左侧肝内胆道树没有浸润性癌的证据。剩下的胆道导管和远端胆总管是冷漠的。1毫米的焦点转移性疾病被发现的区域节点(1/13)。

这个病人被怀疑肝内胆管癌的手术治疗肝胆的囊腺癌。彻底切除与区域淋巴切除术进行治疗意图和冰冻切片只有获得正确的胆道边缘发育不良和癌症(负)。显微分析表明高分化腺癌发生在胆管囊腺瘤多病灶的严重发育不良。恶性息肉包含非典型腺体渗入底层间充质基质(ovarian-like)。1毫米的焦点转移性疾病被发现与淋巴切除术标本(1/13)。的其余部分切除胆道系统,胆管,远端胆总管是冷漠的。讨论了辅助化疗和放射治疗但不推荐。预后和结果在一些临床系列相比,似乎有利高度致命的胆管癌的诊断。在手术后两年,他仍是无病与普通计算机断层扫描和Ca胜负的水平。

胆管囊腺癌肿瘤被认为起源于恶性胆道囊腺瘤的变换,但很少知道风险或恶性转变的时机。胆管囊腺瘤和囊腺癌最初被埃德蒙森( 1),1958年被列为主要肝肿瘤由世界卫生组织(世卫组织)( 2]。从肝内胆管囊腺癌出现,是由multiloculated黏液上皮细胞。恶性息肉状肿瘤和相关的间质”ovarilan-like“基质是经典。肿瘤应该谨慎的区别不同的实体,如原发性胆管癌(与扩张肝内胆管癌)导管癌起源于简单肝囊肿( 3]。也有相似之处,对比这些罕见的肿瘤与胰腺囊性肿瘤中出现:粘液性囊性肿瘤与卵巢间质和导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN) [ 4]。胚胎胰腺的起源,肝胆的系统,和卵巢已经吸引来统一这些囊性肿瘤(的相似之处 5]。这些报告提供吸引人的描述,但不幸的是小确切知道这些罕见的肿瘤。

这些罕见的肿瘤很少确定准确的临床评价肝或胆管囊肿。用来区分的标准非典型肝囊肿的腺瘤或腺癌是特异性的,包括multiloculated囊肿与内部分隔,增厚或不规则囊肿墙壁,壁画和乳头状预测,钙化或增强。显然并不是所有的非典型hepato-biliary囊肿囊性肿瘤。在最近的一项研究,结合CT的敏感性,U / S, FNA) 30%(真阳性/真和假阳性基于成像怀疑)( 6]。最近一直在努力用现代计算机断层扫描和超声造影更准确地诊断胆道囊性肿瘤( 7, 8]。最大的手术之一系列的胆管囊腺瘤是托马斯·等人(2005年 9]。18他们诊断和报告结果胆道囊腺瘤和囊腺癌治疗花了15年时间。建议的管理完成可疑肝囊肿手术切除。微创方法包括区间跟踪、排水、或袋形缝合术是无效的,可能会延迟治疗的恶性状态。在这个系列中,作者没有提到nonhepatobiliary临床医生观察到的可疑病变或可疑病变切除,不包含胆管囊腺瘤(假阳性)。一些人估计,多达5%到18%的无症状患者有某种形式的肝囊肿成像多特异性的高风险特性。此形成鲜明对比的胆道囊腺瘤的发病率估计在20000 - 100000和一个囊腺癌每1000万人。可以说良性肝囊肿的发病率之间的不平衡和囊腺瘤/癌发病率甚至最敏感的射线照相检测不精确。目前,外科切除应该推荐给所有可疑“胆道囊腺瘤”,但临床医生必须了解放射的局限性。假设,外科医生可能要删除100“可疑”囊肿鉴别30癌前胆道囊腺瘤和治疗胆道囊腺癌。