长期生存患者慢性粒细胞性白血病(CML)是不可能实现,直到引入酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗。直到TKI治疗的时代,同种异体造血干细胞移植(allo-SCT)和干扰素- α(IFN - α)治疗可用的治疗方案;然而,他们只在有限数量的人是成功的。TKIs CML患者有显著提高生存的结果( 1],可能停止TKI治疗成功的病例无复发最近研究[ 2, 3]。然而,也有一些CML患者不实现深分子反应(DMR)和他们继续TKI治疗尽管各种副作用。对于新创爆炸危机,更难以实现MRD [ 4]。虽然allo-SCT可以选择的治疗模式,它是伴随着高风险,为老年患者一般不显示。慢性期CML患者(CML-CP)不能获得最佳的反应,有些研究人员使用干扰素-的组合 α和TKI治疗 5, 6]。通过这种联合治疗,他们已经成功地获得持久的DMR ( 7]。在这个报告中,我们提出一个病人的新创爆炸危机处理相同的联合化疗后获得早期DMR和维持病情稳定。这种组合的干扰素- α和TKI表明干扰素的复苏——的可能性 α治疗CML。

一个68岁的老人被转到我们医院,出现发烧和食欲不振。他每年例行体检结果正常,他没有生病需要住院治疗的历史。他有发烧和咳嗽大约10天前和附近被一个医生治疗。然而,血液测试显示高白细胞计数的25日000 / μl和他建议访问我们的医院。实验室测试结果如表所示的承认 1。虽然他被怀疑的费城染色体阳性急性淋巴白血病的诊断新创淋巴爆炸危机CML证实基于考试的结果。immunophenotypic数据,爆炸强烈表示HLA-DR, CD34, CD19, CD10, CD79a。断点被发现在主要的BCR、Ph值和较小的断点地区与染色体阳性急性淋巴细胞白血病没有检测到。达沙替尼发起连续低剂量阿糖胞苷作为一线治疗,但是没有血液的效果。化疗方案改为减少剂量的环磷酰胺、长春新碱、阿霉素(adriacin)和地塞米松(超级CVAD) ponatinib 15毫克/天( 6, 8]。血液缓解了40天的治疗。当时,骨髓有核细胞数为1.1×10⁴/ μl和爆炸细胞的比例是1.4%,而主要的bcr - abl1 mRNA为94×10³拷贝/ μg。与超CVAD化疗后,白细胞低于1000 / μl为20天,即明显少于500 / μl 22天在这段时间内内源性感染复杂的即使在抗生素治疗。为了避免传染性疾病恶化的发热性中性粒细胞减少,化疗是停止和治疗改为ponatinib的组合和干扰素- 30毫克/天 α(300个人/天)。在一个月里,IS-PCR值下降到0.0056% (MR4)。ponatinib的剂量减少到15毫克/天,干扰素- α是继续在300年个人/天,每周两次;在那之后,IS-PCR价值进一步下降到0.0016%。当干扰素- α停止,IS-PCR值增加到0.0064%。当干扰素- α300个人/天是一周重启两次,IS-PCR值是4.5个月后下降到0.0007%,跌至4个月后检测灵敏度的限制。IS-PCR值是不稳定的,三个月后再次上升到0.0055%。当剂量的干扰素- α增加到300个人/天一周工作五天,IS-PCR值低于2个月的检测灵敏度。频繁bcr - abl1成绩单显示的测量值波动,和干扰素- α抑制和减少剂量依赖性的方式波动的宽度。的疗程和过渡是如图% 1。因为老年患者的新创爆炸危机是不适应的干细胞移植,这种深刻的分子遗传响应bcr - abl1正的 α是一个伟大的方式来获得一个更好的预后。

在这件事中新创淋巴危机在老年病人,我们成功地抑制波动值和维护DMR使用ponatinib结合干扰素的治疗 α。干扰素- α治疗已变得不那么常用TKIs的出现,但一些研究建议的有效使用干扰素- α。在阻止伊马替尼(敌人)的研究中,首先调查中止TKIs,干扰素-史 α治疗的预后因素之一,增强免费治疗反应(TFR) [ 9]。德国CML和斯堪的纳维亚CML研究小组表明,与干扰素联合治疗的模式 α可以引出一个更快、更深层次的响应在高危比伊马替尼治疗CML患者。这些研究表明,干扰素- α提供临床益处 10]。

TKIs有灭活Ph-positive白血病细胞和诱导细胞凋亡的影响但不能直接消除这些细胞( 3]。干扰素- α作用于休眠白血病干细胞,这导致复发,招募到细胞周期受到TKI,进一步调节基因表达的影响在CML细胞或诱导细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞( 11]。由于这些不同行为的协同效应,ponatinib和干扰素联合治疗 α被认为是抑制疾病的进展。观察到在我们的案例中,干扰素的疗效 α似乎存在剂量依赖的相关性,但详细研究建立的最佳剂量和治疗持续时间干扰素- α需要在未来。