CRIHEM 在血液学案例报告 2090 - 6579 2090 - 6560 Hindawi出版公司 230568年 10.1155 / 2011/230568 230568年 病例报告 Prethymic细胞质CD3 -急性淋巴细胞白血病或急性未分化的白血病:一个案例报告 Cannizzo Elisa 1, Carulli 乔凡尼 1 德尔维奇奥 路易吉 2 Azzara 安东尼奥 1 Galimberti 莎拉 1 Ottaviano 维吉尼亚州 1 参照 弗雷德里克 3 Petrini提出 马里奥 1 便雅悯 L.-M。 戈艾滋 K。 Konstantopoulos K。 辛格 M。 1 血液学分工 肿瘤学系 移植和医学的进步 比萨大学 56126比萨 意大利 unipi.it 2 生物化学和医学生物技术 CEINGE研究所 费德里科•二世大学 80145年那不勒斯 意大利 unina.it 3 病理学系 马萨诸塞州总医院和哈佛医学院 02114年波士顿 美国 harvard.edu 2011年 21 06 2011年 2011年 05年 05年 2011年 26 05年 2011年 2011年 版权©2011 Elisa Cannizzo et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

急性undiffentiated白血病(倍)是一种急性白血病和不超过一个膜标记任何给定的血统。爆炸通常表达HLA-DR、CD34和/或CD38,可能为末端转移酶阳性(TdT)。CD34的表达、HLA-DR CD38 pro-T-ALL所示,尽管在这种情况下,爆炸也应该表达CD7和cyCD3。然而,某些情况下所有没有CD3细胞质和细胞链基因种系配置报告功能,很适合早期造血细胞。我们报告一例急性白血病CD34 + /−HLADR + CD7 + CD38 + cyCD3−诊断为被认为也是如此。然而爆炸也阳性CD99和TCR三角洲基因重排分子研究上发现的。因此倍之间的鉴别诊断和早期cyCD3 - t是辩论。

 1。介绍

之间的区别急性未分化的白血病(倍)和早期急性淋巴细胞白血病(ALL)是复杂的,影响病人的管理选项。是一种急性白血病也是如此不超过任何血统膜标记之一。它特别缺乏T或骨髓谱系特定标记cyCD3 MPO、分别,不表达B-lineage cyCD22等特定的标记,cyCD79a或CD19。其他造血血统的肿瘤还缺乏具体的特性如巨核细胞或血浆树突细胞。爆炸通常表达HLA-DR、CD34和/或CD38,可能为末端转移酶阳性(TdT)。爆炸是负面的髓过氧化物酶和酯酶( 1]。CD34的表达、HLA-DR CD38 pro-T-ALL所示,尽管在这种情况下,爆炸也应该表达CD7和cyCD3(表 1)[ 2]。然而,某些情况下所有没有CD3细胞质和细胞链基因种系配置报告功能,很适合早期造血细胞( 3, 4]。我们报告一例急性白血病的早期cyCD3-T-ALL之间的鉴别诊断和锥子讨论。

T T的手中,分类谱系急性淋巴细胞白血病(T)修改Szczepanski et al。 2]。

标记 Pro-T-ALL(埃吉尔我) 不成熟的胸腺细胞(埃吉尔T-II) 常见thymocytic t mCD3(皮质t,埃吉尔T-III) 常见thymocytic t mCD3 +(皮质t,埃吉尔T-III) 成熟的t(埃吉尔T-IV)
负2 + + + + + + + + + +
HLA-DR + − − − −
CD34 + − − − −
CD1a − − + + + + −
张 + + + + + + + + +
cyCD3 + + + + + + + + + +
CD5 − + + + + + + + +
CD7 + + + + + + + + + +
CD4−CD8− + + + − − −
CD4 + CD8− − + /− + /− + /− +
CD4−CD8 + − + /− + /− + /− + /−
CD4 + CD8 + − − + + + /−
mCD3 − − − + + + +
细胞受体 α β − − − 60 - 70% 60 - 70%
细胞受体 γ δ − − − 30 - 40% 30 - 40%

< 10%的白血病是积极的;+ /−:10 - 25%的白血病是积极的;+:25 - 75%的白血病是积极的;+ +:> 75%的白血病是积极的。

 2。案例展示

一个65岁的老人于2008年11月住院几周呼吸困难的历史和紫癜左下角肢体水肿。一个完整的血细胞计数透露: 白细胞计数 1,8 × 10 9 / l, 血红蛋白9 g / dL, 血小板计数 10 × 10 9 / l。手动微分显示,6%中性粒细胞,66%的淋巴细胞,和28%的未分化的爆炸与核仁和强烈嗜碱性胞浆。脾肿大,淋巴结病。增加的值 乳酸脱氢酶(LDH)(4.480 IU / l, n.v. 250 - 450)是注册。爆炸的骨髓抽出物是hypercellular中大尺寸,核仁,胞质颗粒,偶尔“手镜”形式(图 1)。细胞化学的化验显示髓过氧物酶和消极 α-naphthyl-acetate酯酶和20 - 30%的爆炸是不积极的。免疫组织化学进行活检的核心显示肿瘤细胞CD79a-PAX5-CD68-MPO-CD3-CD7 + CD34−。这些结果支持的诊断不确定的组织学起源的白细胞增多。流式细胞术是通过FacsCanto II血细胞计数器(Becton Dickinson)和样本沾fluorochrome-conjugated单克隆抗体(FITC、PE、PerCP PE-Cy7, APC,和APC-Cy7)以下抗原:CD3, cyCD3, CD2, CD7, CD1a, CD4, CD8, CD5, CD16-56,识别 α β 细胞受体), γ δ CD19 CD20, CD22、CD23 FMC7, CD10, CD38、CD45、 和 λ 免疫球蛋白轻链、cyCD22 cyCD79a、CD34、CD99、HLA-DR, CD117、CD33, CD13、MPO、CD45RA和CD45RO。数据收集和分析FacsDiva软件(正)。爆炸是积极的CD34 + /−HLA-DR, CD7 CD99, CD38(图 2)、CD45RA CD10 + /−, CD4(没有显示)。常规细胞遗传学进行骨髓透露一个47岁的XY染色体组型的三倍体染色体8 (47,XY, + 8)。(TCR)δt细胞受体基因重组研究聚合酶链反应(PCR)显示克隆细胞重排的存在,因此克隆t细胞的人口。

爆炸出现中等大小,核仁,胞质颗粒。

爆炸所示蓝色,紫色的淋巴细胞。爆炸CD34 + /−CD7 + HLA DR + CD38 + CD99−+ CD3−cyCD3−CD19−CD20−。

 3所示。讨论

CD34的表达、HLA-DR CD7 pro-T-ALL所示,尽管在这种情况下,爆炸也应该表达cyCD3(表 1)[ 2]。在也是如此,爆炸通常表达HLA-DR, CD34和/或CD38(1)。在这种情况下报告爆炸 CD34 + /−HLA-DR + CD7 + CD38 + cyCD3−这样的诊断被认为也是如此。然而爆炸也积极CD99和TCRδ基因重排,从分子的研究。因此,锥子之间的鉴别诊断和早期cyCD3 - t被认为是。

Nishi等人报道某些情况下的c - kit没有CD3 + t在细胞质中,和所有细胞链基因种系配置,功能很适合早期造血细胞( 3]。Quintanilla-Martinez等人也报告了3例prethymic淋巴母细胞性淋巴瘤,导致负2 +,HLA-DR +, CD34 +、CD71 + CD38 +和CD7 +,大多数像正常prothymocyte。prethymic t细胞特征进一步支持生殖系t细胞受体和连锁基因( 4]。在我们的例子中爆炸CD99表示,报告为最有用的抗原显示T淋巴母的前兆性质( 5]。CD99强烈地表达了最早的成熟阶段的骨髓和淋巴血统。Dworzak等人推测正常和白血病细胞可以基于CD99在骨髓和外周血,自从maturation-related CD99超表达应该不存在或极其罕见的T细胞在胸腺( 5]。考虑到正常的骨髓和/或早期胸腺细胞CD34 + CD7 + cyCD3−并能分化成髓系和淋巴细胞( 6, 7],CD7和CD99在一起爆炸的表达为阴性cyCD3可能表明早期比pro-T-ALL t。 支持这一假说,川等人提出了一种新的模型,生血作用,共同myeloid-lymphoid前体是公认的( 8]。细胞遗传学和分子研究可能有助于结合immunophenotype确认T血统的白血病。在这方面,我们的病人显示TCRδ基因重排。早期报道在文学,CD7 + t细胞急性淋巴细胞白血病(t)显示了一个三角洲基因重排,cyCD3ε的出现早于表达蛋白产品( 9, 10]。木村等人观察到,以三角洲重组从未观察到non-T-cell恶性肿瘤,如precursor-B-ALL或急性髓系白血病( 10]。因此,识别三角洲基因重组研究代表了一个有用的工具来建立血统和白血病细胞单克隆最不成熟的t细胞发育阶段( 10]。虽然经验一般认为有不良预后也是如此,信息过于稀疏的临床特征作出任何明确的陈述或结果。所有经常提出质量与一个大型的纵隔肿瘤或其他组织。淋巴结病和肝脾肿大是常见的。我们的病人在诊断淋巴结病和脾肿大。所有患者都应该有一个腰椎穿刺排除或确认参与中枢神经系统白血病。所有的治疗方案包括预防管理的中枢神经系统药物(如甲氨蝶呤)鞘内空间( 11]。我们的病人没有中枢神经系统参与但取得完全缓解后治疗所有类型,从而支持我们的诊断假说。总之,immunophenotypic研究大量的所有情况下,结合相关的临床特征,细胞遗传学和分子研究,将有助于鉴别诊断和可能导致的选择也是如此最适当的治疗和管理这些病人。

 确认

作者感谢教授Brunangelo Falini执行的组织学分析骨髓环钻活检和斯特凡诺Giuntini技术援助。

 Borowitz m·J。 祝福 m . C。 哈里斯 n . L。 Porwit 一个。 澳特斯 E。 Swerdlow s . H。 坎波 E。 哈里斯 n . L。 急性白血病的模棱两可的血统 谁认为造血和淋巴组织肿瘤的分类 2008年 4日 国际癌症研究机构 151年 Szczepanski T。 van der Velden v . H。 范幅 J·J。 急性和慢性白血病的分类系统 最佳实践与研究 2003年 16 4 561年 582年 Nishii K。 基塔 K。 古板的 H。 川上 K。 Nakase K。 Masuya M。 盛田昭夫 N。 Omay 美国B。 另 N。 Fukumoto M。 方明 年代。 c - kit CD7-positive急性淋巴细胞白血病的基因表达:与myeloid-associated抗原CD13的表达密切相关 白血病 1992年 6 7 662年 668年 2 - s2.0 - 0026695997 Quintanilla-Martinez l Zukerberg l R。 哈里斯 n . L。 Prethymic成人淋巴母细胞性淋巴瘤:临床病理和免疫组织化学分析 美国外科病理学杂志》上 1992年 16 11 1075年 1084年 2 - s2.0 - 0026712307 10.1097 / 00000478-199211000-00006 Dworzak m . N。 Froschl G。 Printz D。 德禅 l Gaipa G。 Ratei R。 低音部 G。 他满 一个。 路德维希 w·D。 Gadner H。 CD99在T-lineage表达:对流量仪检测微小残留病的影响 白血病 2004年 18 4 703年 708年 2 - s2.0 - 7044250032 10.1038 / sj.leu.2403303 deCastro c . M。 丹宁 s M。 兰登 年代。 Vandenbark g·R。 Kurtzberg J。 Scearce R。 海恩斯 b·F。 考夫曼 r·E。 原癌基因c - kit受体表达在人类CD3-CD4-CD8——的一个子集(三阴性)胸腺细胞 实验血液学 1994年 22 10 1025年 1033年 2 - s2.0 - 0027954072 杰夫 大肠。 哈里斯 n . L。 斯坦 H。 坎波 E。 Pileri 美国一个。 Swerdlow s . H。 Swerdlow s . H。 坎波 E。 哈里斯 n . L。 介绍和淋巴肿瘤的分类的概述 谁造血和淋巴组织肿瘤的分类 2008年 4日 法国里昂 国际癌症研究机构 162年 川 H。 和田 H。 桂太郎 Y。 修改后的方案造血细胞的发育途径:myeloid-based模型 国际免疫学 2010年 22 2 65年 70年 2 - s2.0 - 77949908008 10.1093 / intimm / dxp125 长野 M。 木村 N。 昭 T。 西村 J。 Kozuru M。 冈 J。 Katsuno M。 吉田 T。 Takeshita M。 立花 K。 Ohshima K。 菊池 M。 T-stem细胞白血病/淋巴瘤骨髓血统转换和T-specific δ复合 白血病的研究 1997年 21 8 763年 773年 2 - s2.0 - 0030664165 10.1016 / s0145 - 2126 (97) 00025 - 8 木村 N。 昭 T。 田 T。 冈 J。 Kozuru M。 西村 J。 Ohyashiki j . H。 菊池 M。 Niho Y。 时候喜欢 M。 盛行的T细胞受体D δ2 (D δ)J δ重排CD7-positive早期T细胞急性淋巴细胞白血病 白血病 1996年 10 4 650年 657年 2 - s2.0 - 15844373385 芒克 R。 Sakhalkar V。 芒克 R。 希勒 E。 玻璃 J。 Paquette R。 急性淋巴细胞白血病 血液学:现代生物学和临床管理 2007年 风险中,新泽西,美国 胡玛纳出版社 182年