与嗜酸性粒细胞和系统性药物反应(礼服)是一种常见症状,可能危及生命的药物不良反应。它也被称为药物引起过敏性反应,药物引起的延迟multiorgan超敏反应综合征,或与嗜酸性粒细胞和系统性药物疹症状和以前在早期的文学描述为药物引起的假淋巴瘤( 1]或抗惊厥的像抗惊厥药物超敏反应综合征最常涉及药物。许多其他药物包括别嘌呤醇、磺胺类药、二甲胺四环素、万古霉素、氨苯砜已经报道,奥氮平诱发药物在衣服 2, 3]。

衣服可以被描述为明确的情况下,可能的,或可能,使用欧盟注册的严重皮肤不良反应(RegiSCAR)评分系统包括临床特征、器官参与,和疾病持续时间( 4]。最常见的器官参与服装是肝脏和肾脏,但许多其他器官也可以涉及包括胃肠道( 4]。

案例报告代表了主要的信息来源在服装文献[ 4]。然而,有一个相对缺少衣服的胃肠道表现报告。我们的病例报告是第一个描述自身免疫性enterocolopathy服饰的演变。

29岁的女人历史严重症状胸举进行了修复。她否则没有显著的过去的病史。手术是复杂的 葡萄球菌caprae右胸口袋感染用万古霉素治疗。三周后开始万古霉素,病人呈现扩散,喷发,表皮剥脱的,nonpruritic全身皮疹nonerosive粘膜炎。她还大量报道,nonbloody,餐后腹泻一天4到5稀便。在演讲中,病人被发现有一个温度102 F和血液流动稳定。

实验室值显示白细胞计数 34 。 5 × 10 9 嗜酸性粒细胞22%血红蛋白8.1 g / dl,之前2 mg / dl的肌酐基线0.7 mg / dl,和碳酸氢盐16更易/ L与阴离子间隙正常。血培养、急性肝炎面板和凳子上乳铁蛋白是负的,就像一个完整的肠道传染病粪便研究小组包括细菌,病毒,寄生虫病原体。巨细胞病毒(CMV) DNA在周1和3检查后出现腹泻无法在星期4,巨细胞病毒DNA是13,300国际单位/毫升。在一周后出现腹泻,以下病毒也测试:人类疱疹病毒6(疱疹)DNA是积极的,和eb病毒(EBV) DNA < 2000国际单位/毫升。胃泌激素是100 pg / ml。24小时尿液5-hydroxyindoleacetic酸和vasointestinal肽是正常的。凳子alpha-1-antitrypsin是正常的。腹腔基因测试呈阳性DQ8。组织转谷氨酰胺酶IgA水平< 1.2 U /毫升的IgA 292 mg / dl。皮肤活检的右上肢(图 1显示突出的乳头皮肤水肿海绵状结构和致密lymphohistiocytic渗透与嗜酸性粒细胞与药物反应被认为是一致的。腹部计算机断层扫描的口服对比显示弥漫性肠系膜水肿无阻塞。

胃镜检查显示正常食管和胃局部轻度贝壳形粘膜在十二指肠第二部分(图 2)。结肠镜检查显示粒度在左结肠和白色薄渗出物在整个检查结肠(图 2)。回肠末端是正常的。组织病理学评价胃肠道透露损失的壁细胞,温和的腺体混乱,急性炎症和凋亡活动在胃里(图 3、苏木精和伊红,原来放大200倍)和不完整的绒毛萎缩和杯状细胞和Paneth十二指肠隐窝脓肿和细胞凋亡(图 3、苏木精和伊红,原来放大200倍);回肠末端,在十二指肠,还有没有高脚杯和Paneth细胞,与地下室辍学(图 3、苏木精和伊红,原来放大200倍)。结肠活检显示cryptitis和隐窝脓肿地穴失真最小。虽然表面上皮出现衰减,更深层次的隐窝有杯状细胞(图 3、苏木精和伊红,原来放大200倍)。巨细胞病毒免疫组织化学染色进行上下GI活检是负面的。

病人后来出现严重protein-calorie营养不良需要全静脉营养。万古霉素的病因被认为是与外周嗜酸性粒细胞和系统性药物反应(衣服),胃肠道症状,皮肤和肾脏参与。万古霉素是立即停止怀疑,这是一个衣服的综合症。高剂量静脉注射类固醇的腹泻反应2毫克/公斤。她也用更昔洛韦治疗巨细胞病毒病毒血症。

在后续两个月后,病人就断了肠外营养和静脉注射糖皮质激素,目前口服剂量的1毫克/公斤,和容忍一个常规饮食完全解决腹泻。重复上下内镜使用内窥镜显示十二指肠粘膜是正常的。组织病理学评价整体(图 4)透露的急性炎症和更少的建筑变化之前她活检相比,但暗示他是一个不断发展的自身免疫性enterocolopathy与十二指肠绒毛削弱和无杯状和Paneth细胞在结肠。Anti-enterocyte IgA免疫球蛋白g显示,肠上皮细胞的线性根尖周的染色符合Anti-enterocyte抗体的存在。

最早出现于1996年,服装是一种危及生命的药物不良反应( 1, 2]。典型表现为发热,皮疹,淋巴结病、嗜酸性粒细胞、和multiorgan参与。它有一段时间的延迟大约两到八周的药物暴露( 3),与一个潜在的系列报道平均时间间隔药物接触后22天( 4]。礼服通常有一个相对比其他药物爆发后出现表示[ 4]。我们的病人提出三周后药物暴露与发热、万古霉素的麻疹样的表皮剥脱的皮疹涉及她全身面积的50%以上,嗜酸性粒细胞和外围与急性肾损伤和大量nonbloody腹泻。排除其他潜在原因包括肝炎后,觉得这是一个明确的衣服接触万古霉素的综合症,RegiSCAR得分为6(发烧、嗜酸性粒细胞外围皮疹涉及体表总面积的50%以上,multiorgan参与,和疾病持续时间超过15天)( 4]。近年来,服装的数量的增加归因于万古霉素( 5]。尽管罪魁祸首药物尽快撤出,衣服可以复发缓和课程( 6]。回顾性研究报道[5 - 10%的死亡率 7]。

衣服的发病机制不清楚。药物具体激活t细胞和疱疹病毒复活被建议衣服的发病机制与调控t细胞的扩张导致病毒复活( 3]。也有可能抗病毒t细胞交叉与罪魁祸首药物反应( 3]。巨细胞病毒性疱疹6日,EBV和其他疱疹病毒的发病机制涉及的裙子。疱疹6的存在一直说预测复发与预后差的衣服( 8, 9]。

除了积极的疱疹6,我们的病人有绚丽的巨细胞病毒病毒血症接受抗病毒治疗。巨细胞病毒病毒血症的可能的罪魁祸首是我们的病人的症状有以下原因:(1)初始巨细胞病毒DNA测试两次,出现症状是无法觉察的。(2)巨细胞病毒免疫组织化学染色在所有上/下胃肠道活检为阴性之前治疗巨细胞病毒病毒血症。(3)她的上/下胃肠道活检的组织病理学特征并没有觉得符合巨细胞病毒性肠炎和结肠炎。(4)病人的皮肤活检是符合lymphohistiocytic渗透与嗜酸性粒细胞被认为是与药物反应一致,而不是与病毒感染有关。由于这些原因,我们认为,病毒再活化最终发生在这个病人的病程和没有单独负责她的星座的症状。抗病毒药物并不经常用于治疗衣服没有证据表明病毒复活( 8]。

临床表现服装涉及胃肠道可以包括恶心、呕吐、血腥,nonbloody腹泻( 2]。组织病理学胃肠道表现服装的范围可以从积极与cryptitis结肠炎,侵蚀,溃疡,在固有层嗜酸性渗透,与建筑变形(慢性炎症 2]。提示撤军的药物是最关键的部分管理服装( 10]。全身性类固醇(0.5毫克/公斤2毫克/公斤)与支持管理治疗这些患者的支柱是一个渐进的缓慢锥度的3 - 6个月,同时监测临床和实验室数据( 10]。

虽然大多数病人将会完全恢复从衣服撤军后违规代理 10],衣服已报告的长期后遗症[ 11]。特别是,自身免疫性疾病已报告在回顾性队列研究中,包括严重的疾病,自身免疫性溶血性贫血、红斑狼疮、斑秃,和1型糖尿病 11- - - - - - 13]。衣服也伴随着hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过) 2, 14]。以前,Swanson等人报道致命病例报告的年轻女人发达服饰从后续的抗癫痫药物通过诊断大约5个月后她的首次演讲;与内镜活检显示标志着十二指肠绒毛萎缩没有高脚杯和Paneth十二指肠和结肠癌细胞( 2]。这样的病人,我们的病人也没有最初的嗜酸性粒细胞或随后的胃肠道活检。然而,她的组织病理学评价小肠显示绒毛萎缩,凋亡的身体,完全没有高脚杯和Paneth细胞;胃活组织检查显示一个不寻常的模式与慢性炎症损伤,腺脓肿,在结肠和壁细胞萎缩,细胞凋亡增加,杯状细胞和Paneth细胞损失。综上所述,这些组织病理学特性让人想起自身免疫性enterocolopathy [ 15]。自身免疫性肠病的特点是难治性腹泻与吸收不良,小肠活检组织学变化,需要免疫抑制治疗( 15]。自身免疫性肠病的诊断标准包括慢性腹泻,吸收不良,小肠绒毛削弱,深地穴淋巴球增多,凋亡增加身体以最小的上皮内淋巴球增多和排除其他原因的绒毛萎缩。我们的病人满足所有这些标准。虽然我们的病人也有积极anti-enterocyte抗体,anti-enterocyte或anti-goblet细胞抗体是支持但不一定是诊断自身免疫性的肠病( 16]。治疗包括布地奈德、强的松和其他免疫抑制剂如6 -巯基嘌呤,硫唑嘌呤,霉酚酸酯、环孢霉素( 15]。预后的数据非常有限的自身免疫肠病( 15]。我们所知,这是第一个病例报告在文献中描述的进化自身免疫性enterocolopathy礼服综合症。

总之,衣服是知之甚少的系统性药物爆发可以有显著的死亡率。虽然大多数患者完全恢复衣服综合症,少数病人可以开发自身免疫性疾病。这是第一个病例报告描述的文学与服装相关的自身免疫性enterocolopathy综合症。