CRIGM 在胃肠道医学案例报告 2090 - 6536 2090 - 6528 Hindawi出版公司 170760年 10.1155 / 2012/170760 170760年 病例报告 心肌病与腹腔疾病在童年 Boskovic Aleksandra Kitic 伊凡娜 Prokic 德拉甘 斯坦科维奇 伊 Akiho H。 Hirata T。 Mourad f . H。 Sugimura H。 胃肠病学和肝脏病学,母亲和儿童卫生保健研究所Radoja Dakica 4 - 6,贝尔格莱德11070 塞尔维亚 2012年 10 10 2012年 2012年 09年 08年 2012年 20. 09年 2012年 2012年 版权©2012 Aleksandra Boskovic et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

腹腔疾病主要是小肠疾病的特点是慢性吸收不良基因易感个体摄入谷物含有谷蛋白,如小麦、大麦和黑麦。尽管曾被认为是罕见的,腹腔疾病可能出现高达1%的成人和儿童的人口。乳糜泻经常与缺铁性贫血有关,疱疹样皮炎,选择性IgA缺乏,甲状腺疾病,糖尿病和各种结缔组织疾病,但很少与心肌病。

 1。介绍

腹腔疾病的特点是慢性吸收不良易感个体摄入谷物含有谷蛋白,如小麦、大麦和黑麦。直到最近,腹腔疾病被认为是相对少见。然而,从芬兰最近的一份报告估计其在一般人群患病率为1% ( 1]。乳糜泻是经常与缺铁性贫血有关,疱疹样皮炎,选择性IgA不足 2),甲状腺疾病( 3)、糖尿病( 4, 5),和各种结缔组织疾病( 6- - - - - - 9]。心肌病与乳糜泻相关报道很少( 10- - - - - - 13]。

 2。一个案例报告

3年岁女孩,与家人祖先死在9个月的姐姐和哥哥死于6个月在不确定的情况下,被我们部门有呼吸困难和威胁生命的cardiomiopatia dilatativa。

体检的结果显示:未能茁壮成长,血压87/48毫米汞柱,心率176次/分钟,奔马律,与肺,呼吸速率57 resp /分钟发出爆裂声在基地。结果正常的体检。

实验室研究显示hypochrome小红细胞的贫血(Hg 6.6 gr / dL), hypoalbuminaemia (g / L) 27日,hypertransaminasemia(448年ALT, AST 114 ij / L),高肌酸磷酸激酶(CPK)水平(1280 ij / L) 76 MB分数ij / L(参考范围19 ij / L)。胆固醇、甘油三酯水平和肾功能测试是在正常范围之内。胸片显示心脏肥大和右肺整合,超声心动图显示全球运动功能减退与左心室扩张EDD 41毫米和射血分数的39 - 45%,没有瓣膜问题和压力升高的左心(图 1)。肺动脉压力也升高。血清学试验对甲型流感、乙型流感、腺病毒,RSV,副流感病毒是负的。

胸腔x射线显示了心脏肥大。

组织转谷氨酰胺酶抗体水平是积极> 200 U /毫升(参考范围,< 10 U /毫升)和anti-endomysial IgA抗体滴定度是积极的(1:160)。她输入了HLADQ B1 * 02, * 03 DRB1 * 03 * 04。通过聚合酶链反应。

第三天的住院病人死亡。anatomopathologic考试尸检显示方面的十二指肠绒毛状萎缩阶段马什(图3 c从而证实诊断 2)。anatomopathologic考试的心脏解剖显示扩张型心肌病(图 3)。扩张型心肌病的诊断(DMC)与腹腔疾病一直保持。

绒毛萎缩3 c级根据湿地的分类。

宏观心脏的解剖。

她姐姐的医疗文件的回顾性研究显示,她照顾了腹腔疾病发现的microcytary hypochrome贫血的血红蛋白7.5克/分升。

 3所示。讨论

乳糜泻是主要的小肠疾病基因易感个体发展后膳食暴露于谷物含有谷蛋白。谷蛋白的摄入导致肠粘膜的炎症增生的隐窝和小肠的绒毛萎缩。炎症反应被认为是由免疫介导机制。古典CD的结果通常在1 - 3年的生活开始。幼儿和儿童经典出现慢性腹泻,呕吐,食欲不振,腹胀,腹痛,易怒,未能茁壮成长后的饮食中的谷蛋白( 6]。其他症状包括骨软化、凝血障碍和周围神经病变。无谷蛋白饮食通常会导致完全解决症状和代谢异常的校正。

扩张型心肌病是最常见的类型的心肌病。关于其病因、遗传原因,内分泌失调,胶原血管疾病,药物,先天性代谢疾病、肌肉营养不良,结构性心脏病,急性和慢性心肌炎和毒素可以礼物。然而,50%的病例仍然特发性。发病率的增加CD特发性扩张型心肌病患者以及患者的继发性心肌病最近报道( 10]。在我们的例子中,扩张型心肌病与超声心动图诊断。

心肌病与腹腔疾病是罕见的。研究报告患者52例腹腔疾病的发病率(5.8%)在扩张型心肌病患者 11]。275年另一项研究心力衰竭患者,腹腔疾病的发病率在对照组(分别为1.9%和0.35% 12]。Frustaci等人报道的发生率大于4%乳糜泻患者连续277年心肌炎( 10]。与腹腔疾病研究60人超过65岁,死于心力衰竭继发于5%,明显高于nonceliac疾病人群( 10]。地方行政区域等人提出了一个第一例严重的进步需要心脏移植的扩张型心肌病与乳糜泻(年轻女子 14]。

关于儿科人口只有几例乳糜泻和心肌炎和心肌病相关报道 15, 16]。Frustaci等人报告几例淋巴细胞心肌炎和腹腔疾病在童年 10]。Doǧan等人报道了一个八岁的女孩与中风和扩张型心肌病( 15]。Lakhhdar等人报道的两个兄弟(25 - 23年)及其妹妹(14岁时去世)呈现DCM和腹腔疾病被发现为谁而他们没有消化系统症状 17]。乳糜泻的发现在主题呈现的DCM nondetermined病因引发了一个问题的可能原因和结果的关系特别是当情况发生在同一个家庭 17]。

提出了几种机制发展的心肌病在腹腔疾病。继发于慢性吸收不良营养不足可能会导致心肌病。心肌病患者伴有乳糜泻的一项研究显示,降低血清中总碱水平大于隔离患者心肌病( 18, 19]。腹腔疾病导致的系统性吸收增加各种腔的抗原和传染性病原体,这可能导致心肌损伤二次免疫介导机制( 20.]。心肌损伤也可以归因于对抗原的免疫反应大小肠和心肌 10, 12, 16]。案例研究的心肌病与腹腔疾病,类似细胞的变化被发现在肠道微绒毛和心肌 21]。然而,一项研究探讨乳糜泻心肌病患者及其家属认为腹腔疾病似乎是相关的,但不是cosegregated,扩张型心肌病家族情况下( 22]。有趣的是,乳糜泻与减少缺血性心脏病( 23]。乳糜泻患者与正常人群相比,有降低胆固醇,降低甘油三酸酯,低载脂蛋白B,降低纤维蛋白原,提高高密度脂蛋白( 24]。

我们的病人类型HLA DQ B1 * 02, * 03 DRB1 * 03 * 04。在一些报告中,我们发现,在DMC有去往B15发生率较高(20 - 6%)和DQ3(83 50%)抗原( 25]。

我们对乳糜泻的案例突出了几个重要的点和相关条件。乳糜泻在童年时可无症状或礼物非常少的症状。心肌病与腹腔疾病是一种严重的和潜在的致命条件。这是非常罕见的特别是在儿童早期,但仍然存在。所有在场的儿科患者与DMC或心肌炎在没有已知的病因应该一车之量调查。乳糜泻的发现的DMC nondetermined病因机制的协会提出了一个问题在新的治疗选择的目标。

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