脂肪肉瘤是成人最常见的肉瘤( 1]。脂肪肉瘤可分为四个主要亚型:数字图书馆/ DL,黏液样/圆细胞脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤。然而,由于数字图书馆和DL分享临床、组织学和细胞遗传学特性,它是最简单的认为这些实体形态的不同目的。虽然遇到数字图书馆和DL并不少见腹膜后腔,这些在食道肿瘤极为罕见。这里我们报告DL的有趣的案例展示作为一个大型食管息肉。

一个81岁的男性给诊所有2年历史的第一次发现食管息肉内镜筛查。活检进行报道是良性的,决定按照病变。他相对无症状,直到他开始出现吞咽困难最近上呼吸道感染后两周之前。物理检查发现一个成熟的、营养良好的男性没有任何明显的群众口腔或异常检测在常规评估。灵活喉镜检查进行评估鼻咽、口咽、喉咽和喉,但只显示一个细长的小舌。计算机断层扫描(CT)显示一个大型管腔内的大规模扩展到上层食道。成像特性符合脂肪质量提高组件,最发人深省的维管组织的息肉。病人没有其他重要的过去病史,也没有之前的恶性肿瘤史。

因为症状病人的二次质量,决定使用内窥镜切除质量。术中发现包括一个冗长的息肉状病变由不起眼的粘膜引起附近的远端边缘上食管括约肌和扩展16 - 28厘米的门牙。剩余十二指肠、胃和食道出现正常。内窥镜超声证实质量不涉及深墙层食道。质量是切除。

总检查发现两部分由于红褐色组织测量7.3×2.8×1.4厘米和4.5×2.8×1.2厘米(图 1)。大片段的切片显示2.7 cm公司的地区。显微镜检查显示两相的黏膜下肿瘤(图 2)由分化良好型的脂肪瘤的组件附近一个高档梭形细胞肉瘤。考试的分化良好型的区域显示成熟脂肪组织与纤维septae包含非典型深染基质细胞和分散成脂细胞(图 3涉及外科手术部位边缘肿瘤细胞切除。形态学高档组件与该公司区域识别严重,典型的梭形细胞组成的核有丝分裂hyperchromasia且容易辨认数字(图 4)。细胞角蛋白奥斯卡的梭形细胞为阴性,平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白,工具包,S100。荧光原位杂交研究显示放大的 CPM基因(图 5)。DL的形态学和分子的发现支持诊断。

一个月后肿瘤的切除,病人报告说,他吞咽几乎恢复正常。胃镜检查执行这个时候显示正确的梨状窝粘膜轻度水肿和1厘米低回声区paratracheal淋巴结。细针穿刺活检的这对恶性肿瘤淋巴结是负数。没有证据表明肿瘤复发或残留。病人放射治疗或关闭内窥镜提供跟踪,犹豫不决。

DLs两相的恶性adipocytic肿瘤包含区域数字图书馆的过渡到nonlipogenic肉瘤( 2]。这些肿瘤通常发展老年人(第六第七年)与男性和女性之间的平等分配 1]。这个肿瘤的最常见的位置是腹膜后腔,尽管不太常见的网站包括腹股沟、深度软组织的肢体和纵隔。DL可以发生新创(90%)或从先前存在的世界可能出现(10%)( 3]。这些肿瘤的遗传特点是巨大的标记或超数染色体环包含放大12 q13-15染色体,发现也是数字图书馆的特征( 1, 4]。12号染色体的这一地带含有的基因等 MDM2, 到, HMGIC。最近, FRS2基因在12个最喜欢也已被证明能够被放大在此设置 5]。的 CPM基因(羧肽酶M)即到 MDM2轨迹12号染色体上最喜欢和一直coamplified MDM2,允许它的使用作为一个代理 MDM2( 6]。

曼苏尔等人所描述的第一个报告原发性食道脂肪肉瘤(1983年 7]。另外从那时起大约20例已报告在英语文学。2011年Watkin等人报道了第一例食管的DL分子确认( 8]。然而,Watkin描述的情况是只有高档多形性和梭形细胞增殖没有世界组件的形态学证据。虽然研究肿瘤的全息显示一个简单的基因档案只有几个放大暗示的DL ( 9),的存在 MDM2基因扩增 本身不能等同于DL的存在,因为MDM2基因扩增的鱼可以识别多达40%的多形性肉瘤( 10]。因此,它仍然是不确定的,如果肿瘤Watkin描述DL或多形性肉瘤 MDM2放大。

DL的行为是略优于其他高档多形性肉瘤( 1]。然而,局部复发是很常见的,这些肿瘤转移。手术切除是治疗的选择,而化疗和放疗的作用仍有争议。不管使用辅助治疗,注意长期跟踪是十分必要的。

食道的脂肪肉瘤是罕见但应考虑的鉴别诊断大型群众食管或息肉。相信我们的例代表第一个报告的DL食管肉瘤组织学分化良好型的的文档和组件,以及确认和分子分析。