CRIGM 病例报告肠胃药 2090-6536 2090-6528 Hindawi出版公司 192423 10.1155 / 2011/192423 192423 案例报告 食管狭窄肉瘤的罕见病因1例并文献复习 帕特丽夏 年代。 Saikat 达斯 拉杰什 B. 拉杰什 一世。 Selvamani B. 萨卜哈希尼 约翰 Chokhavatia 年代。 瘿瘤 R。 菊池 年代。 Savarino在 E. 放疗科 艾达·斯卡德尔医生癌症中心 基督教的医学院 Vellore 632004 印度 cmch-vellore.edu 2011 13 10 2011 2011 27 05 2011 20. 07 2011 2011 ©2011 S.帕特里夏等。 这是一篇根据知识共享署名许可协议发布的开放获取文章，该协议允许在任何媒体上不受限制地使用、发布和复制，前提是原始作品被正确引用。

腺癌与鳞状细胞癌占绝大多数食管恶性肿瘤。已知的食道发生其他恶性肿瘤包括黑色素瘤，肉瘤和淋巴瘤。间的肉瘤，癌肉瘤是最常见的既癌和肉瘤的元件随后间充质来源的平滑肌肉瘤。文献报道的其他肉瘤是脂肪肉瘤，滑膜肉瘤，myxofibrosarcoma，尤文氏肉瘤，粒细胞肉瘤，肉瘤组织细胞，神经鞘瘤横纹肌肉瘤和上皮样肉瘤。我们报告食管恶性梭形细胞瘤的情况。本食管肉瘤作为息肉样外生性软组织肿块。我们的患者呈现出一个狭窄这是一种罕见的演示文稿。局部手术积极治疗是有益的，和当地的姑息性治疗，包括放疗是值得的。

 1.简介

食管恶性肿瘤的百分之九十五是上皮来源：腺癌与鳞状细胞癌[ 1]。肉瘤是与黑色素瘤和淋巴瘤一起罕见的实体。肉瘤的组织学变化被报告，如癌肉瘤（包括上皮和间充质元素），平滑肌肉瘤[ 2]，滑膜肉瘤[ 3]，myxofibrosarcoma [ 4]， 尤因氏肉瘤 [ 五]，粒细胞肉瘤[ 6]，组织细胞肉瘤[ 7),神经鞘瘤( 8]，横纹肌肉瘤[ 9]和上皮样肉瘤。肉瘤表现为外生性息肉状物质。我们提出食道狭窄的情况下，原来是恶性梭形细胞瘤。

 2.病例报告

Sixty-three-year-old man who was a dentist by profession from West Bengal presented in March 2005 with complaints of dysphagia to solids for 12 yrs aggravated for 1 month. He had no loss of appetite but had loss of weight. His physical examination was unremarkable. Upper gastroesophagoscopy revealed a smooth, benign appearing stricture at 36 cm beyond which the mucosa was normal. There was a 1.5 cm diameter smooth mucosal bulge noted in the fundus of the stomach just beyond the gastroesophageal (GE) junction. Biopsy form of the bulge was taken and was reported as mild chronic gastritis with Helicobacter pylori infestation. He was treated with proton pump inhibitors for six weeks.

吞咽困难的十个月跨度内恶化，并重复内镜检查发现，在同一个地方狭窄。活检是不是暗示恶性肿瘤。吞钡揭示扩张胸食管具有光滑锥形变窄（图 1)。CT扫描显示食管下壁从T9到GE交界处增厚11 mm(图2) 2食道周围软组织肿块、食道周围、网膜下、胰腺周围淋巴结，伴左侧胸腔积液及邻近肺不张。胸膜液细胞学检查和胸膜活检均未发现恶性肿瘤。计划行狭窄切除术和剖腹探查术。手术中，食管下段增厚，并发现一个大的，易碎的，食管周围肿瘤肿块沿膈肌的小腿延伸，累及腹腔淋巴结。多发膨大、疏松、肉质结节。取骨膜组织及结节包块，行空肠吻合术。在组织病理学上，纤维脂肪组织的细胞瘤由梭形细胞束组成，梭形细胞呈饱满的椭圆形至细长形，具有中度多形性和有丝分裂活性的细胞核(每10个高倍视野中有4-5个) 3)。许多haemosiderophages，灶近期出血，玻璃样变的，和现在的拥挤者;肿瘤呈局灶阳性波形蛋白并且是SMA，CD 34，CAM 5.2，细胞角蛋白，结蛋白，S100，和CD 117.因此，恶性梭形细胞瘤的肉瘤是一种可能性是由诊断为阴性。

经过文献检索，由于没有正式的治疗方案，决定将食道肉瘤作为姑息性治疗。他接受放射治疗的46戈瑞在23个分数的AP-PA门户使用电视玄武岩机。放疗6周后CT扫描显示病情稳定。他接受了4个化疗周期的阿霉素(50 mg/m)2, Day1) and Ifosfamide (5000 mg/m2，第1天）在3周的时间间隔给予。第三个周期的延迟日期减少剂量给予由于早期中性粒细胞减少败血症和带状疱疹。

重复CT扫描化疗后的4个周期显示出稳定的疾病。鉴于血液学毒性他的，再行化疗未给。该患者解释关于进一步的选项，继续化疗的副作用的风险增加，较小的响应速度与最佳支持治疗，而他选择了最佳支持治疗。内镜支架做的缓解。他在家乡因支架堵塞或消化道梗阻超出支架半年后过期。He has had a survival of 20 months from the time of diagnosis with a good quality of life without dysphagia.

 3.讨论 3.1。流行病学及发病率

食道肉瘤是一种罕见的实体[ 7]。食管肉瘤的形态变异的文献报道总结在表 1。

食管肉瘤的形态学变异。

类型 免疫组化 发生率（食道癌中） 生存 参考
1.癌肉瘤 积极为角蛋白，波形蛋白，平滑肌肌动蛋白和p53 [ 10] 大约6% 45个月DFS * Nakagawa等人，[ 11]
2.平滑肌肉瘤 强阳性SMA，细胞角蛋白阴性[ 12] 0.5％ 14个月DFS *，20个月生存率 阿达德等人，[ 12]
3.脂肪肉瘤 正面只为S100 非常罕见的;近13〜15病例报告 未提及 加西亚等人，[ 13]
4.滑膜肉瘤 双相形态学发现阳性波形蛋白，上皮（EMA，CK7，AE1 / 3），BCL-2，和神经外胚层（CD56，CD57，CD99）X; 18易位上FISH [ 14] 非常罕见的;近10感染人士 未知 Butori等人，[ 15]
5. Myxofibrosarcoma CD34阳性，平滑肌肌动蛋白阴性，S-100，C-KIT，结蛋白和[ 4] 非常罕见的;报告1至2例 未知 宋和米勒[ 4]
6.尤文氏肉瘤 MIC2 / CD99积极 非常罕见的;报告1至2例 未知 前泽等人，[ 五]
7.粒细胞肉瘤 骨髓细胞的皮下致密物沉积在组织学上 极少 未提及 Ibrarullah等人，[ 6]
8.Histiocytic肉瘤 阳性CD68阴性和的CD1a和CD35阴性，淇-1抗原和T细胞和B细胞谱系标记物[ 7] 极少 1个月 昭岛等人，[ 7]
9.神经鞘瘤 积极为S100和波形;阴性CD117 极少 未知 桑切斯等人，[ 8]
10.横纹肌肉瘤 组织学卵胞浆内横纹 非常罕见; 15例报告 未知 Batoroev和Nguyen，[ 9]
11.上皮样肉瘤 细胞角蛋白、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白、CD34等上皮和间充质标志物均阳性 极少 未提及 Maggiani等人，[ 16]

*无病生存。

 3.2。临床表现

The median age at diagnosis for esophageal sarcoma is 58 years [26–76 years] [ 17]。一般患者呈现与进行性吞咽困难[ 18]，重量损失 18]，胸部不适[ 19]，燃烧胸骨后疼痛[ 20.]、恶心和呕吐[ 20.]。

 3.3。诊断

胃镜，这些特征是息肉和外生性的群众[ 21]和很少作为肿瘤溃烂[ 22]。钡餐检查可显示较大的肌壁间肿块破溃/跟踪，膨胀腔内群众，或管腔狭窄的领域[ 23]。食道狭窄是一种罕见的表现。CT/MRI成像可显示不均匀的壁内肿块[ 23]。一个用于超声内镜的适应证和引导下穿刺活检或细针抽吸细胞学检查食管黏膜下肿瘤，否则可能需要切开活检进行诊断。这反过来可以减少延迟的时间在诊断[ 24]。

 3.4。病理

考虑到食管肉瘤的组织学形态和免疫组织化学，食管癌既有癌性成分又有肉瘤成分。癌肉瘤的肉瘤成分由粘膜下层紧密交错的梭形细胞束组成[ 25]。

假肉瘤表现为鳞状细胞癌和间充质成分，无过渡区[ 19]。

滑膜肉瘤已经未分化的外观相似的梭形细胞到滑膜肉瘤在其他方面，但明显的间充质分化表示平滑肌，软骨或骨形成。X;18 translocation is a sensitive marker and is demonstrated in 70 to 90% of synovial sarcomas. The specific t(X; 18) (p11.2; q11.2) results in the fusion gene product SYT-SSX [ 14]。

平滑肌肉瘤具有伸长形成隔行扫描束细胞。平滑肌肉瘤约占食道的恶性肿瘤[0.5％ 12]。食管平滑肌肉瘤可能源自粘膜肌层[ 3]。

脂肪肉瘤含有巨大的多核脂肪母细胞和多个细胞质脂质空泡，呈葡萄状外观。非脂原性成分类似于恶性纤维组织细胞瘤的多形性和/或粘液样MFH扩展、圆形细胞肉瘤、梭形脂肪肉瘤和/或上皮样癌[ 13]。

组织细胞肉瘤具有中型肿瘤细胞，从与多形性适中反应性组织细胞无法区分。

在我们的情况下，肿瘤是独一无二的，它没有癌变部分，正是局灶阳性波形蛋白不做任何上述肉瘤食管的。

 3.5。治疗

只要有可能，手术仍是治疗的主要方法[ 23]。食管切除术/食管胃切除术是首选的手术。即使有转移，姑息性切除仍可进行[ 26]。内镜切除术是另一种手术选择可用[ 27]。辅助放疗和化疗的作用是有争议[ 23]。姑息程序，如：支架置入术，以减轻吞咽困难改善生活质量[ 28]。

 3.6。预后因素

影响存活因子包括切除术，生长模式，手术后阶段，肿瘤等级的完整性，和肿瘤位置[ 18]。食管平滑肌肉瘤的自然消退的罕见情况报道 29]。与癌肉瘤与其他食管肿瘤相关联的更有利的预后已被归因于症状，导致迅速的诊断早期发病和肿瘤侵袭较低倾向[ 30.]。与典型的鳞状细胞癌一样，早期发现和手术切除治疗才能获得显著的长期生存率[ 31]。

 3.7。在文学背景本案

肉瘤是所有恶性肿瘤食管中罕见的实体。它表现为外生性肿块，在这种情况下，它呈现为食管狭窄。大多数这些肿瘤中存在的局部晚期和传播条件，原因之一是困难并因此延迟诊断。尽最大努力的Inspite，其中一组仍有待病理表征的。在这里，我们报告食管恶性梭形细胞瘤，对于食道狭窄的原因的情况。一个明确的组织病理学诊断无法实现。

关于治疗，有姑息性切除，即使在不能手术的疾病的情况下的作用。鉴于局部区域失败的，积极的局部治疗的作用，应引起重视。

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