啼哭 在内分泌学案例报告 2090 - 651 x 2090 - 6501 Hindawi出版公司 657156年 10.1155 / 2012/657156 657156年 病例报告 自身免疫性Polyglandular综合症3型厌食症 Kahara Toshio Wakakuri 什么啊 Takatsuji 想把它们做为 Motoo 八神庵 日本岛 北岛康介本人R。 Ishikura Kazuhide Usuda 莉香 野田佳彦 Yatsugi Hershkovitz E。 Swaminathan R。 内科 富山县中心医院 2-2-78 Nishinagae 富山930 - 8550 日本 tch.pref.toyama.jp 2012年 13 12 2012年 2012年 17 10 2012年 02 12 2012年 2012年 版权©2012 Toshio Kahara et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

一个71岁的老人与糖尿病参观我们医院投诉的厌食症和减肥(12公斤/ 3个月)。他巨成红细胞性贫血、维生素b12水平很低,内在因素和自身抗体是积极的。他是用肌内维生素b12治疗,他能够消耗食物。迦得自身抗体和ICA是积极的,他被诊断出患有1型糖尿病(SPIDDM)慢慢进步。甲状腺自身抗体阳性。根据这些发现,他被诊断出患有自身免疫性polyglandular综合症与SPIDDM类型3,恶性贫血,桥本甲状腺炎。长期缺乏维生素b12可引起严重的并发症如共济失调和痴呆,这些并发症可能不可逆的,如果与氰钴胺素替代疗法是延迟。虽然1型糖尿病与共存恶性贫血在日本是非常罕见的,医生应该考虑恶性贫血的可能性当糖尿病患者不明原因引起的厌食症的发现重要的大红细胞症(MCV > 100 fL)。

 1。介绍

自身免疫性polyglandular综合征(APS)这本书等人于1980年被描述为一种自身免疫性疾病,包括multiorgan失败( 1]。APS 2型被称为施密特综合症和被定义为肾上腺机能不足和自身免疫性甲状腺疾病的存在。1型糖尿病,性腺的失败,恶性贫血,重症肌无力也可能发生。另一方面,APS 3型是一种自身免疫性甲状腺疾病没有肾上腺机能不全,另一个相关的自身免疫性疾病,如1型糖尿病、恶性贫血、白癜风,和/或脱发。尽管肾上腺机能不全患者经常抱怨的胃肠道症状如食欲不振 2恶性贫血患者),也可以有厌食症 3]。我们描述一个案件的APS 3型糖尿病患者厌食。

 2。病例报告

一个71岁的老人参观我们医院投诉的厌食症和减肥(12公斤/ 3个月)。在他的家族病史,他的父母和妹妹有糖尿病。他被诊断出患有糖尿病医学检查,享年63岁,他曾接受过3毫克的glimepiride 15毫克的吡格列酮在邻近的医院。在入学体检显示如下:身高、168厘米;体重63公斤;身体质量指数(BMI), 22.3公斤/米2;血压126/72毫米汞柱;体温,36.1°C;意识,警惕;皮肤色素沉着、白癜风,不脱发;睑结膜,乏力;口腔,油嘴滑舌,没有色素沉着;脖子,弥漫性甲状腺肿;和脚踝振动感觉,3秒(左)(右)/ 4秒。没有发现异常的发现在胸部或腹部检查。 Pathological reflexes and paralysis were not evident.

如表所示 1他巨成红细胞性贫血(加拿大皇家银行211×106/ μL, Hb 9.3 g / dL, Ht 26.5%, MCV 125.6 fL,妇幼保健44.1 pg, MCHC 35.1%)。氰钴胺素(维生素B12)级别很低(66 pg / mL),和自身抗体的内在因素是积极的。胃镜检查显示萎缩性胃炎。这些结果与恶性贫血。他与肌内维生素b12治疗(500 μg×10天),他能够消耗食物。三个月后他的体重恢复到69公斤。他参观我们医院投诉的厌食症,但肾上腺机能不全是150年缺席(尿排泄的皮质醇 μ克/天)。

实验室数据。

参考范围
细胞血细胞计数
白细胞 2.5×103/ μl 4.0 - -9.0×103
中性粒细胞 56.2% 34.6 - -71.4
嗜酸性粒细胞 0.4% 0 - 7.8
淋巴细胞 39.8% 19.6 - -52.7
单核细胞 3.6% 2.4 - -11.8
红细胞 2.11×106/ μl 4.1 - -5.3×106
血红蛋白 9.3 g / dL 14.0 - -18.0
血细胞比容 26.5% 35.0 - -48.0
意思是微粒的体积 125.6 fL 85.0 - -97.0
意思是微粒血红蛋白 44.1 pg 28.0 - -34.0
平均血红蛋白浓度 35.1% 32.0 - -36.0
血小板 289×103/ μl 150 - 350×103
网织红细胞 29.7×103/ μl 36.0 - -104.0×103
血液化学
血清总蛋白 6.8 g / dL 6.7 - -8.3
天冬氨酸转氨酶 44 IU / L 12-31
丙氨酸转氨酶 41 IU / L 8-40
碱性磷酸酶 240 IU / L 100 - 330
乳酸脱氢酶 719 IU / L 110 - 210
γ谷酰基转肽酶 27 IU / L 9-49
肌酸激酶 23 IU / L 65 - 275
总胆红素 3.2毫克/分升 0.2 - -1.2
间接胆红素 3 mg / dL 0 - 0.8
总胆固醇 107毫克/分升 150 - 220
甘油三酸酯 124毫克/分升 30 - 150
血尿素氮 20 mg / dL 8-22
肌酸酐 0.6毫克/分升 0.6 - -1.1
尿酸 3.3毫克/分升 3.0 - -7.0
钠 135毫克当量/ L 138 - 146
钾 4.3毫克当量/ L 3.6 - -4.9
氯 101毫克当量/ L 99 - 109
钙 9.1毫克/分升 8.7 - -11.0
磷 3.4毫克/分升 2.5 - -4.5
铁 196年 μg / dL 54 - 181
铁蛋白 220.5 ng / mL 21.8 - -274.7
结合珠蛋白 1.0毫克/分升 19 - 170
氰钴胺素 66 pg / mL 233 - 914
叶酸 19.4 ng / mL 3.6 - -12.9
抗核抗体 ×80(均匀,斑点)
Anti-intrinsic因素自身抗体 (+)
糖尿病
空腹血浆葡萄糖 126毫克/分升 70 - 109
糖化血红蛋白(NGSP) 6.6% 4.6 - -6.2
c -肽 2.0 ng / mL 0.8 - -2.5
尿排泄的c -肽 61.0 μ克/天 22.8 - -155.2
尿白蛋白的排泄 63.0毫克/ g-Cr 0 - 24.6
迦得自身抗体 15000 U /毫升 0 - 1.4
IA-2抗体 < 0.4 U /毫升 0 - 0.4
胰岛细胞抗体 (+)
甲状腺激素
促甲状腺素 0.81 μ国际单位/毫升 0.35 - -4.94
游离三碘甲状腺氨酸 3.0 pg / mL 1.7 - -3.7
游离甲状腺素 1.2毫微克/分升 0.7 - -1.5
甲状腺球蛋白 2.9 ng / mL 0 - 32.7
Antithyroglobulin抗体 2.3 U /毫升 < 0.3
抗甲状腺过氧化物酶抗体 21.1 U /毫升 < 0.3
促甲状腺素受体抗体 < 1.0 IU / L < 1.0
肾上腺激素
促肾上腺皮质激素 16.2 pg / mL 7.2 - -63.3
皮质醇 10.0 μg / dL 4.5 - -21.1
尿排泄的皮质醇 150.0 μ克/天 26.0 - -187.0
Antiadrenal自身抗体 (−)
Antipituitary自身抗体 (−)

他的胰岛素分泌能力并非受损(61.0 c -肽的尿排泄 μ克/天),但antiglutamic酸脱羧酶自身抗体(迦得自身抗体15000 U /毫升)和胰岛细胞抗体(ICA)是积极的。他被诊断出患有1型糖尿病(SPIDDM)慢慢进步。糖尿病性视网膜病变的发现缺席,但他的尿白蛋白排泄是63.0毫克/ g-Cr。他还注意到脚的麻木,和振动的感觉他的脚踝被减少。他的血糖水平恶化后恢复食欲。糖化血红蛋白(NGSP)成为9.9%三个月期间,他与多个每天注射胰岛素治疗(每天总:28)。甲状腺功能正常范围内,但甲状腺自身抗体阳性(抗甲状腺过氧化物酶抗体21.1 U /毫升,antithyroglobulin抗体2.3 U /毫升)。根据这些发现,他被诊断出患有APS SPIDDM类型3,恶性贫血,桥本甲状腺炎。HLA单体型透露DRB1 * 0401 - dqb1 * 0301, DRB1 * 1302 - dqb1 * 0604,这不是一个HLA单体型容易SPIDDM [ 4]。

 3所示。讨论

恶性贫血的发病率是0.15 - -1.0%在一般人群中,患病率随年龄增长,发病率增加了3 - 5倍在自身免疫性甲状腺疾病或1型糖尿病患者( 5]。患者的长期随访研究APS在德国,1型糖尿病,桥本甲状腺炎,爱迪生氏病,恶性贫血中观察到61%,33%,19%,和5%的患者,分别 6]。另一方面,日本Hibi等人研究了1572名1型糖尿病,33患者自身免疫性甲状腺疾病(2.10%),只有一个病人恶性贫血( 7]。木下光男等人报道,1型糖尿病与共存恶性贫血在日本大约是8例( 8]。

恶性贫血是一种瀑特异性自身免疫性疾病,自身抗体内在因素是发现在流通和胃分泌物。恶性贫血占15 - 25%的维生素b12缺乏症( 3]。氰钴胺素需要DNA合成,主要器官影响维生素b12缺乏症是那些细胞营业额迅速,如骨髓和胃肠道。舌头痛的病人有时会抱怨,检验将光滑结实的红(萎缩性舌炎)。恶性贫血患者胃排空延迟( 9],胃口也可能是明显的损失。在这些患者中肌内维生素b12是一种有效的治疗。

氰钴胺素缺乏可能导致周围神经病变,如麻木、以及糖尿病神经病变。长期缺乏维生素b12可引起严重的并发症如共济失调和痴呆,这些并发症可能不可逆的,如果与氰钴胺素替代疗法是延迟。医生应该考虑恶性贫血的可能性当糖尿病患者不明原因引起的厌食症的发现重要的大红细胞症(MCV > 100 fL)。

 利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 这本书 M。 Maclaren N。 暴雪 R。 自身免疫性polyglandular综合症 儿科年报 1980年 9 4 154年 162年 2 - s2.0 - 0019005613 野村证券 K。 Demura H。 Saruta T。 阿狄森氏病在日本:特点和变化显示在一个全国性的调查 内科医学 1994年 33 10 602年 606年 2 - s2.0 - 0028523844 Dali-Youcef N。 安德烈斯 E。 一个更新在成人维生素b12缺乏症 QJM:国际医学杂志》上 2009年 102年 1 17 28 2 - s2.0 - 58149093334 10.1093 / qjmed / hcn138 Murao 年代。 牧野 H。 海野 Y。 Konoue E。 大桥 J。 智库 K。 藤井裕久 Y。 清水正孝 我。 川崎 E。 富士山 M。 近藤 年代。 田中 K。 上岸 Y。 濑户 我。 加藤 K。 Ohno K。 Kusunoki Y。 Ebisui O。 高田 Y。 田边 K。 Takemoto K。 Onuma H。 Nishimiya T。 大泽生 H。 差异的贡献HLA-DR和dq单对成人和儿童1型糖尿病病人在日本 糖尿病 2004年 53 10 2684年 2690年 2 - s2.0 - 4644328633 10.2337 / diabetes.53.10.2684 德块 c·e·M。 de Leeuw i . H。 ,范加尔 l F。 在1型糖尿病自身免疫性胃炎:面向临床的审查 《临床内分泌和代谢杂志》上 2008年 93年 2 363年 371年 10.1210 / jc.2007 - 2134 迪特玛 M。 Kahaly g . J。 Polyglandular自身免疫综合征:免疫遗传学和长期随访 《临床内分泌和代谢杂志》上 2003年 88年 7 2983年 2992年 2 - s2.0 - 0038298337 10.1210 / jc.2002 - 021845 Hibi 我。 Tanae 一个。 Isshiki G。 地位的青少年糖尿病(胰岛素依赖型)在日本年轻人18岁以下的1日在全国范围内调查报告 Horumon, Rinsho 1982年 30. 9 981年 991年 木下光男 J。 哈塔 年代。 山崎 H。 日本田岛 N。 慢慢进步的胰岛素依赖型糖尿病伴有恶性贫血 内科医学 2010年 49 2 155年 159年 2 - s2.0 - 75749094817 10.2169 / internalmedicine.49.2837 南城 H。 McCallum r·W。 在人类胃排空的生理学和病理生理学 胃肠病学 1984年 86年 6 1592年 1610年 2 - s2.0 - 0021348078