弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)包括所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的三分之一。DLBCL由多个不同的肿瘤包括初级淋巴结外侵犯和节点类型。流行病学,DLBCL是最常见的白种人,与老年男性和发病率增加。淋巴结外侵犯的亚型,胃肠道,头部和颈部,皮肤和软组织占大多数的主要网站。之间的区别主要皮肤弥漫型大b细胞淋巴瘤(PCDLBCL)和DLBCL二级皮肤的参与是基于真皮外的参与在诊断时。PCDLBCL可以转移至真皮外的网站,40%的患者PCDLBCL,腿型(PCDLBCL LT),往往很难建立一个主要皮肤诊断( 1]。DLBCL的预后变量基于亚型,其5年存活率从30 - 80%;然而,预后中等皮肤DLBCL和PCDLBCL, LT和5年都是贫穷疾病特定的存活率为37%和50%,分别为( 2]。因此关键诊断皮肤弥漫型大b细胞淋巴瘤(CDLBCL)早在其发病机理( 3]。

一位88岁的老妇人历史的II型糖尿病,慢性深静脉血栓形成(DVT)的右股静脉,和心房颤动抗凝血剂呈现给她的初级保健医生(PCP)与右小腿肢体肿胀、红斑、疼痛。一周之前表示,发展她的右脚踝后,开始痛地壳。病人的腿越来越浮肿的,痛苦的,温暖,红斑的整个星期。她的初级保健医生规定为10天之后,强力霉素头孢氨苄四天。她继续她的症状的进展,这些抗生素(图 1(一))。然后她开发间歇并发化脓性排水背后的痛从脚踝严重疼痛辐射下腿(图 1 (c))。她当时住院和评估深度软组织感染,脓肿,深静脉血栓形成。头孢唑啉是与后续的改善程度的红斑,尽管她继续支持重大的痛苦。红斑消退到小腿中部,患者持续分散丘疹和斑点上小腿(图 1 (b))。血培养结果为阴性,在她的病,她仍无热的没有盗汗或发冷。实验室检查显示CRP升高(11.4 mg / L),这被认为是次要的一个活跃的感染。在演讲中,一个完整的血细胞计数与微分在正常范围内(白细胞计数6000个细胞/ μL)。在医院3天,她接受了CT与对比由于下肢持续疼痛,这是重要的分散异构的小腿肌肉,特别是1.8×1.3×3.8厘米病变在腓肠肌没有证据可泄油液体收集器或软组织内的空气。当时领先的微分与蜂窝织炎导致持续的疼痛和肌肉发炎持续红斑和水肿。她对文化和组织化学,皮肤活检显示非典型单核细胞浸润,先前的成像被重新解释为可能的恶性肿瘤。免疫组织化学染色做负面CD10和CD20阳性MUM1, bcl - 2,和BCL-6符合皮肤原发性弥漫型大b细胞淋巴瘤,腿型;然而,二次皮肤nongerminal DLBCL并不排除。

值得注意的是,在住院期间发现LDH升高到506 U / L。放电后,总体呈上升趋势在LDH值轻微波动从694 U / L - 616 U / L,最终达到最大值737 U / L时,最后的评估。住院病人的完整的血细胞计数保持在一个不起眼的除了对于轻度正常红血球的贫血(血红蛋白大约11.5 g / dL)。CT腹部和骨盆与对比发现右腹股沟淋巴结肿大1.6×1.8厘米。没有腹腔和腹膜后淋巴结病。胸部CT对比没有显示新结节也没有显示纵隔或门的腺病。PET / CT扫描进行出院后2周,1个月后报告显示广泛的强烈FDG-avid肌肉发达,软组织,下肢皮肤淋巴瘤的参与,左大于右。有另外离散软组织下肢结节和淋巴结,左臀部,外部髂腹股沟区,权利。病人被诊断为晚期IV nongerminal DLBCL。病人后来开始美罗华polychemotherapy (R-CHOP),但被转换到临终关怀发展中脓毒症后,DIC,和一个新的深静脉血栓形成。

DLBCL通常呈现在男性7^th十年的平均年龄64岁,虽然DLBCL可以在任何年龄,现在占20%的14岁以下儿童(NHL 4]。在比较皮肤淋巴瘤的一项研究中,发现22.5%的皮肤淋巴瘤病例的b细胞淋巴瘤有44.4%构成主要皮肤疾病( 5]。原发性皮肤淋巴瘤分为3亚型根据2008年世界卫生组织Organization-European研究和治疗癌症(EORTC)包括原发性皮肤边缘带淋巴瘤,主要皮肤毛囊中心淋巴瘤,和皮肤原发性弥漫型大b细胞淋巴瘤,腿型( 6]。

PCDLBCL, LT相比上述很高和其他DLBCL通常影响雌性,预后不良。年龄中位数PCDLBCL, LT表示是70 - 82岁( 1, 6]。大多数情况下,涉及到小腿;然而,大约10%的病例可以涉及其他皮肤的网站和真皮外的传播是常见的。大多数情况下是MUM-1 / IRF-4、bcl - 2和BCL-6积极与我们的病人被认为 6]。

DLBCL二级皮肤疾病的评估报告的一项研究发现,二次皮肤疾病最常见的涉及到腿和最常表现为皮肤结节,但在16%的情况下,提出了丘疹的病变,看到了我们的病人 3]。有稀缺文献详细二次皮肤DLBCL的进程。预后和临床课程更加积极在二级皮肤DLBCL相比懒惰PCBCL报道。一个病人被诊断为继发性皮肤DLBCL限定每个安凉亭四期疾病的分期给那些不利的诊断疾病。其他不利因素包括年龄> 60岁、ECOG > 2,超过2淋巴结外侵犯网站,和LDH升高( 4]。

我们的病人的情况复杂是因为她的并发症,部分应对抗生素疗法,以及缺乏宪法症状导致困难的诊断。最初,我们相信她潜在的II型糖尿病、外周血管疾病和慢性下肢水肿倾向她传染病病原学。因此,我们继续治疗这个病人是否有蜂窝织炎在支持的设置与蜂窝织炎影像学证据。最终,最小的改善症状导致了活检诊断CDLBCL。这种情况下强调困难的患者诊断CDLBCL这个疾病的罕见和不寻常的表现。在诊断时,我们的病人真皮外的参与包括腓肠肌和pet扫描,周围淋巴结因此限制我们的信心在诊断原发性皮肤疾病。

的存活率CDLBCL有所改善的利妥昔单抗,polychemotherapy (R-CHOP);然而,40%的疾病成为这个治疗难治性或复发 4]。不幸的是,我们的病人是无法完成R-CHOP治疗DIC发展后,脓毒症,和一个新的深静脉血栓形成。鉴于这种疾病的发病年龄晚,积极polychemotherapy可能不是可行的,因此更有针对性或局部治疗是必需的。激动人心的发展CD19目标嵌合抗原受体t细胞(CAR-T)疗法治疗b细胞恶性肿瘤中表达CD19跨膜糖蛋白,在许多DLBCL。然而,这些治疗是昂贵的和有相应的副作用,如细胞因子释放综合征和神经毒性 7]。差距仍在我们对这种疾病的理解过程中,特别是在二次皮肤疾病。研究必须专注于理解这个肿瘤的微环境意味着更好的目标细胞推动这一进程。