2。病例报告
这个69岁的男性面对多个noduloulcerative病变上树干。历史表明,他有一个结节背在背上,病理检查确诊为基底细胞癌(BCC),和一个广泛切除6年前了。在过去2年的病变出现从一个旧伤疤和进步在规模和数量。皮肤检查(图
1面板1和2),显示
3所示。0
×
2
。
5
cm noduloulcerative斑块与公司硬化的基础,提高利润率,和黑色外壳的中心和包括横向伤疤在他的左midback的一部分。一个不规则的形状的肉质noduloulcerative斑块大小的
10
。
0
×
3
。
0
cm粗糙表面,中央皱纹,串珠和色素利润率出现在左腋窝。周围这斑块是类似的其他三个noduloulcerative斑块形态学测量从3到5厘米和些小papulonodular卫星病灶。另一家大型tumoral结节大小约3厘米左肩胛公司一致性和固定在底层组织。腋窝淋巴结肿大双边。他们公司在一致性和固定在上覆皮肤和深层结构。头皮、头发、指甲、粘膜和其他系统性检查没有发现异常。全血计数、血清生化、x光胸部,腹部超声,尿液在本质上是正常的。组织学检查小结的旧伤疤渗透性的BCC(图的显示特征
1小组3)。从右腋窝淋巴结细针吸细胞学和结节在左肩胛骨的地区也暗示了渗透性的BCC。平原和对比度增强的计算机断层扫描(CT)(图
1面板4)显示,同质的提高质量,测量
36
×
30.
毫米,
41
×
33
毫米和入侵底层肌肉在左、右腋窝,分别。一个软组织的质量
18
×
17
mm的沿左腋后线,皮下组织和淋巴结肿大pretracheal地区观察和叶腋。没有转移的胸膜、肺实质,纵隔或潜在的骨头。他穿上化疗组成
独联体platin(50毫克)和5-florouracil(研究者用750毫克)连续2天静脉注射和重复每21天。静脉注射palonosetron(25毫克)和地塞米松(8毫克)被用来预防化疗所致恶心。所有病变逐渐退化的大小3周期后的化疗耐受性良好。
面板1:nodulo-ulcerative基底细胞癌(BCC)斑块特征固化的利润率和色素外壳的中心。注意BCC病变涉及的旧线性疤痕。面板2:一个大型不规则nodulo-ulcerative肉质斑块在左腋窝。皱纹表明坚持其他结构。注意典型的串珠和色素边界附近和3形态类似病变。还要注意小卫星papulonodules表明当地传播(箭头)。小组3(组织学(A)):表皮显示焦表皮溃疡真皮有许多嗜碱性细胞巢(H和E×10)。(B)嗜碱性细胞有丝分裂活动增加,被安排在外围栅栏样的模式与区域的中央坏死(H和E×40)。(C和D)肿瘤浸润的深层是暗示渗透性的BCC (H和E×10×40)。面板4:CT扫描(箭头)显示组织增强肿瘤浸润底层在右腋窝淋巴结和肌肉(A)和(B)左腋窝。皮下肿瘤沿腋后线(C),淋巴结肿大pretracheal地区(D)。
3所示。讨论
转移性BCC仍然是一个罕见的实体和影响男性往往比女性多两倍
6]。年龄表示,该网站和病变的大小、深度入侵,持续时间和复发的疾病,不完整的手术切除,多个病灶,渗透性的组织学模式在预测中扮演一定的角色转移(
7]。原发肿瘤的发病的年龄中位数是45年,和年龄中位数的时候转移59年,中间间隔的外观原发肿瘤和转移是9年
2]。在85%的情况下,发生转移的原发肿瘤位于头部和颈部(脸)地区和罕见的从BCC背部和四肢(
3]。Naso-cheek,鼻侧的retroauricular折叠,内眼角被认为是关键的网站,但没有共识是否任何一个组织学变化(basosquamous,结节性、渗透性的或局限性硬皮病BCC)原发肿瘤有倾向的高复发或转移(
6,
8]。肿瘤转移的发生率是2%,大于3厘米直径;它增加25%,肿瘤直径大于5厘米,50%的肿瘤直径大于10厘米(
9]。巨人BCC,通常发生在树干,积极是破坏性的,具有高转移性的潜在可能参与大型肿瘤的血管导致幼苗通过血液途径和其传播(
4,
10,
11]。白皙的皮肤,三倍体染色体6,影响患者的免疫抑制,入侵和血管神经周的空间,之前多次复发,放射治疗是一些描述的其他风险因素为BCC转移(
12,
13]。转移BCC最常表现为传播区域淋巴结(60%)、肺(42%)、骨(20%)、皮肤(10%)、或其他器官在2%的情况下通过血液播散或直接扩展(
14]。转移到肝脏、其他脏器或皮下组织后可能发生的参与淋巴结,肺,或骨骼。原发性肿瘤也可能入侵深入extradermal结构如软骨,骨骼肌肉或骨骼。然而,根据拿铁和凯斯勒(
5)将转移BCC的主要病变必须发生在皮肤和粘膜,转移必须在一个网站远离原发肿瘤,而不仅仅是一个简单的扩展,原发性和转移性肿瘤必须有类似的组织病理学。虽然我们没有记录信息的原发肿瘤的大小,它一定是> 5厘米是显而易见的从postexcision疤痕的大小;它已经离开了。所有其他功能在我们的病人发达BCC 59岁,其定位皮肤,复发的多个病变切除后树干4年来,软组织和区域淋巴结转移远离主站点,和渗透性的组织学模式主要和转移病灶符合诊断标准提出的拿铁和凯斯勒(
5]。然而,似乎它不一定是bbc在头部和颈部区域,被转移已经被马龙等建议。
3回等),BCC在其他网站在我们的病人也同样容易转移。入侵的肌肉在他也很少见。
治疗转移性BCC取决于肿瘤的位置和程度,通常由宽仅手术切除为当地转移或其结合化疗和放疗治疗远处转移。手术的主要目的是明确利润的完整切除肿瘤。手术切除后的复发率5%之间变化,完整切除为30%,乌干达总统积极的利润(
14]。莫氏显微手术是治疗的首选组织病理学咄咄逼人的BCC亚型由于复发率低,这表明
8]。一些化疗药物包括研究者用,
独联体platin、长春新碱、依托泊苷、博来霉素环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿霉素单独使用或结合(
15- - - - - -
17]。虽然菲佛et al。
15)发现
独联体platin最有效的化学治疗剂,长春新碱的联合化疗,博来霉素和强的松已经被其他人发现更多有用的(
16]。我们的病人显示回归3周期化疗后的肿瘤
独联体platin(80 - 100毫克/米2)和研究者用(600毫克/米2)的组合。
通常转移BCC的预后仍然贫穷,平均生存时间是可变的,8个月出现远处转移,3.5年患者疾病局限于淋巴结,和几年作为例外
9,
18]。而整体转移BCC的风险可能仍被低估,转移由于其稀有性BCC仍然是一个难以描述的实体在病因方面,转移的危险因素和治疗选择。大多数病例回顾性诊断,目前尚不清楚是否转移BCC构成一个独立的子集的基底细胞癌。甚至认为是BCC的并发症发病率和死亡率高,一些工人(
14]。也许我们认为早期局部BCC构成生物连续,最终可能导致一些人转移BCC,并且必须被评估。不过,必须诊断和治疗基底细胞癌最早的知识的缺乏对病人的特定风险因素转移,以及长期的BCC被忽视的是潜在的风险转移。Vismodegib(环球数码创意- 0449),一个刺猬信号通路抑制剂,最近批准的BCC USFDA治疗患者不能接受手术或放疗和手术后复发或转移。尽管在最近的一个多中心的非随机研究vismodegib [
19),响应率为30%在33例转移性BCC和63年的43%患者局部晚期BCC的平均持续时间为7.6个月;严重不良事件包括死亡被发现在25%的情况下这意味着需要谨慎等待更多的评价研究。由于缺乏共识的化疗协议在广泛的疾病,不一致的治疗结果,并切除BCC不足成为复发的可能原因本身,最便利的预防措施为复发或转移包括一个全面和完整的手术切除原发肿瘤本身。