Cleidocranial发育不良是一种遗传性先天性疾病导致广义骨骼发育不良( 1]。RUNX2基因突变导致cleidocranial发育不良减少或消除RUNX2蛋白质活动在每个细胞,减少功能RUNX2蛋白质的总量。这种缺乏功能性RUNX2蛋白质会影响骨骼的正常发育,软骨,和牙齿,导致cleidocranial发育不良的症状和体征 2]。它的特点是突出顶叶、额叶和枕叶骨,欠发达副鼻窦,多余的牙齿,短肩胛骨(肩胛骨),异常脊椎弯曲,(脊柱侧弯),双眼间距很宽(距离过远),一个扁鼻子,一个小的上颌,和许多其他异常( 1- - - - - - 4]。

一般牙医可以很容易地诊断CCD通过全景拍摄的x光照片除了其他临床结果( 3]。口腔的表型特征包括影响牙齿的存在可诊断为多余的牙齿,恒牙的延迟喷发,长期保留的乳牙 4]。信等。 5]报道的平均数量多余的牙齿7.8和unerupted恒牙的平均数17.8,CCD患者年龄在15到25岁。在一般情况下,多余的牙齿发生在正常人群(6%或更多 5]。

Cone-beam计算机断层扫描(CBCT)介绍了最近的进步在颌面成像,使临床医生能够查看头骨和牙齿的形态在所有三个维度,设计最佳的治疗计划 6]。CBCT / 2 d图像的优点使它成为理想的工具用于探测和管理口腔颌面缺陷( 7]。CCD患者,3 d视图unerupted CBCT进行评估,影响或多余的牙齿及其重要结构发生联系是必要的和不可避免的 8]。

治疗计划很大程度上取决于年龄( 9和病人的身体状况 10]。另一方面,审美和咀嚼功能是两个基本的需求,这应该由治疗师( 5]。牙科治疗的患者CCD需要一个跨学科的方法涉及到牙齿矫正医师,颌面外科医生,镶牙专家( 11]。提取的治疗选择是多种多样的所有牙齿紧随其后的制造假牙植入位置和矫正治疗( 1]。然而,这似乎是一种趋势的implant-supported假肢的使用,而不是传统的可移动部分假牙( 12]。

多年来,许多修改的设计已经完成了完整的假牙,但仍然在受损的情况下,剩余脊可能受到创伤的刚性义齿基在密切接触的软组织 13]。长期软假牙衬里(LTSDL)材料构成的聚合物材料使用修改的创伤与穿着完整的假牙。他们可以留在口腔至少4周。然而,他们的使用可以延长几个月甚至几年几乎( 14]。他们减少创伤性效应,假牙患者可能对薄萎缩性粘膜,脊萎缩或吸收,深层解剖削弱了,磨牙症倾向,或者口腔黏膜展览减少假牙宽容到负载应用,和先天性和获得口头要求修复( 13, 15]。软假牙衬里材料应力导致更均匀分布在粘膜/衬里的界面,这导致穿完整的假肢为病人变得更加舒适( 14]。目前,两种类型的可用软假牙衬里材料:硅酮弹性体和软丙烯酸化合物。在临床情况下,硅材料是首选,因为他们仍然更稳定,而丙烯酸材料随着时间的推移接受损失的缓冲效果更明显( 14]。

一个60岁的女性来到口腔疾病的诊断部门沙牙科学校的牙科治疗的主诉咀嚼能力不足和缺乏审美在过去的20年。她的病史是明显的骨质疏松症和先天性心脏病(CHD)。她目前的药物是ASA的日常使用抗血栓形成的,地高辛对冠心病,卡托普利对她高血压、和维生素d还她一直与法莫替丁和奥美拉唑药物治疗在过去的两年里由于她咀嚼功能不良和消化问题。她的医生建议她牙科治疗应限于无创性牙科手术以最小的创伤。病人显示有一个上下前牙缺失的历史经过表皮脱落的乳牙和下颌骨折25年前在机动车碰撞。extraoral考试,著名的额叶和顶叶,距离过远,抑郁的鼻桥,下颌突颌,观察上颌发育不全(图 1)。另外,病人能够移动肩膀前胸部与欠发达或缺席锁骨(图有关 2)。

Intraoral检查发现大跨度桥梁在上颌牙# 15 # 25和多个恒牙缺失的前部和后部区域的下颌骨。全景x光照片和CBCT被捕(数字 3和 4)。

影像学显示多个影响恒牙前地区的上颌骨和前部和后部区域的下颌骨骨折以及左下颌骨角已用铁丝固定。病人被诊断为cleidocranial发育异常临床和影像学结果证明了这一点。与颌面外科医生咨询后,所有的牙齿(爆发和unerupted)的提取和置换植入物并不建议由于病人的疾病,包括骨质疏松症和冠心病。最保守和微创治疗推荐的外科医生。因此,可局部义齿(RPD)计划恢复两个拱门。情况详细向患者解释。治疗计划包括RPD提取无望的牙齿后选择的病人,这是相同的治疗团队的选择。大跨度桥上颌骨切除,牙# 15日,13日,23日,24日,25日,36岁,和38确诊无望。这些牙齿的提取在局部麻醉的情况下进行,以最小的创伤。插座保护做了植骨材料,协助再生和愈合,并避免严重的骨质流失,尤其是牙# 38。 On the other hand, the tooth #26, 27, and 46 were saved due to their stable conditions, increasing the retention and support of the removable partial prosthesis (Figure 5)。

3个月后,一个新的功能被捕,显示没有明显的下颌和上颌骨骨吸收(图 6)。

初步印象是由两个拱门使用不可逆转的水状胶质印象材料(CA37;Cavex荷兰BV、荷兰哈勒姆)股票托盘。印象的拱门被牙科石膏倒获得研究投2型(Pars丹丹,伊朗)。丙烯酸定制托盘是用汽车聚合丙烯酸树脂(Bisico-Germany)。第二次访问,定制托盘使用绿色边境型化合物,光线Panasil最初接触的最终印象记录印象材料(Kettenbach、德国),也是最后一投被倒在3型牙科石头(Pars Dandan-Iran)。丙烯酸树脂基蜡轮辋捏造,maxillomandibular关系被facebow记录。上颌和下颌诊断牙安排准备评估语音和审美,牙齿的位置,并创建maxillomandibular关系。之后,丙烯酸树脂部分牙科假肢从heat-polymerized处理丙烯酸树脂(Kulzer、德国)heat-cured永久硅胶软衬材料(硅detax,德国)和交付(数字 7(一)和 7 (b)和 8)。

造成线保留arm设计齿46 # 27和提升的保留部分假牙。为了减少微生物/真菌衬垫和延长他们的寿命,病人在两个交易日如何训练口腔义齿卫生保持良好状态。同时,病人被建议使用假肢除非睡着了。预约安排一周后进行最后的调整(数字 9(一个)和 9 (b))。

病人临床和放射学检查每3个月,在整个一年。她的生活质量和咀嚼功能明显改善,病人感到满意。下颌的预后和上颌窦自然臼齿牙# 26日27日和46都很出色。上颌和下颌局部义齿不需要一年后重新划线。

治疗患者的CCD可以更具挑战性和复杂的,尤其是老年人( 16]。达到最好的治疗计划和满足CCD的病人,一个跨学科的牙科方法中起着重要作用[ 1]。镶牙专家,牙齿矫正医师,口腔外科医生应参与与CCD为病人创造一个全面的治疗计划( 11]。手术、口腔正畸学的组合,并通过必要的提供一个功能生齿和重建患者的微笑和面部轮廓CCD ( 1]。CCD的牙科治疗不同,主要取决于病人的需求,医疗条件、社会和经济情况下,诊断和年龄,但还是治疗的主要目的是提高颅面和口腔功能与审美 5]。

CCD的早期诊断非常必要,设计最佳的治疗方案和治疗持续时间( 17]。过早诊断导致适当的定向治疗( 16]。没有一致的协议在不同年龄段CCD患者寻求治疗( 1]。在某些情况下( 1, 10, 18),提取后的矫正治疗是保留乳牙。在这些情况下,后续矫正对齐导致功能和审美的结果,和良好的面部轮廓。然而,大多数这些论文只关注早期的操作6 - 12岁。在我们的例子中,矫正治疗是不可能对年龄(60岁),医疗条件和时间的诊断。然而,如果它被评估在早期时代,矫正治疗可能已经被保留的提取可能的落叶和多余的牙齿手术暴露影响恒牙和固定引导喷发 17]。

最近在很多情况下,拔掉牙齿的影响其次是植入替代提出了CCD(患者的最佳治疗方案 16- - - - - - 18]。在目前的情况下,讨论了可能的治疗选择与颌面外科医生关于系统性问题,药物,年龄和病人的要求。CBCT揭示了众多影响牙齿的上颌骨下颌骨(9)和(21),下边界附近的下颌骨,证明剩余骨的骨折风险,下牙槽神经损伤后提取。此外,年龄和骨质疏松症是两个重要影响因素提取后骨愈合。Petropoulos et al。 19)报道,CCD患者基因缺陷可能会消极地影响成骨细胞的活动植入,随后导致较弱的骨整合。考虑上述原因和历史的断裂在左侧下颌骨角,治疗计划的完整的提取和康复与植入物被外科医生和排除镶牙专家,尽管是一种可行的选择。

一些作者认为,删除主键或多余的牙齿不促进影响恒牙的喷发( 20., 21]。细胞牙骨质的缺乏被认为是其中一个因素负责unerupted CCD患者的牙齿( 20.]。另一方面,碱性磷酸酶活性已被证明是持续减少CCD伴随而来的另一个因素是患者延迟爆发CCD患者( 21]。因此,看来未来爆发保留牙齿在目前的情况下是不可能的。同时,在目前的情况下,维持保留多余的牙齿可以有利于预防更复杂的手术,严重的骨质流失,损害重要的结构( 16]。病人有下颌骨折,骨质疏松症和系统性问题。这些诱发因素可能引起下颌骨折的风险,骨质疏松,心理创伤的手术( 17]。

甚至保护一个健康的牙齿在口腔可以稳定一个不稳定的假牙,有积极影响病人的自尊,并保存本体感受和咬合的关系( 16]。因此,它是决定拯救齿数26日27日和46他们稳定的条件。在一些地区上颌和下颌,粘膜嵌入牙齿很瘦,穿着RPD后,进一步吸收预期,这可能会继续公开保留牙齿。为了减少残留脊的吸收和粘膜RPD的刚性基础下,硅基永久的软衬材料应用。软材料的应用是为了增加假牙佩戴者的安慰和支持假肢治疗( 22]。使用LTSDLs主要是患者在无齿的脊萎缩或吸收,骨削弱了,bruxing倾向,和先天性或获得口头 15]。同时,硅树脂LTSDL材料具有更稳定的硬度,吸附,和溶解度比acrylic-based LTSDLs,已经在许多研究[推荐 14, 15]。CCD是固有的罕见的异常,是一种缺乏证据,将来会发生什么unerupted牙齿,一致的随访是强制性监控病人的条件( 19]。最具挑战性的方面软衬材料的使用是其倾向于支持微生物增长尽管病人被训练如何清洗和消毒假牙基地两个交易日( 14]。为了解决这个问题,影响牙齿没有提取,定期跟进监控病人的病情十分重要。病人临床和放射学检查每三个月为一年。

在当前形势下,这种情况下,报告强调了这一点的重要性,最好的治疗方法不是本质上是复杂的,相反,在某些情况下,像我们的情况下,非侵入性程序和现实的期望是成功的治疗,确保患者的需要得到满足。然而,长期跟进,需要更多的临床报告来确定对CCD病人最理想的治疗方法。

牙医应该认识到更复杂的治疗计划,不太可能成功的机会。在这种情况下报告,实现功能和审美康复,使用RPD上颌和下颌。微创手术计划关于使用植入替换和矫正治疗的局限性。