抗磷脂综合征(APS)是一种以动脉和/或静脉血栓形成、产科并发症和抗磷脂抗体(aPL)的结合为特征的系统性自身免疫性疾病。APS的临床特征可以是中度症状，也可以是一种危及生命的变异，称为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)， Asherson于1992年首次提出。 1]。cap的定义是在数天或数周内至少涉及三个不同的器官系统，并且实验室确认存在抗磷脂抗体(aPL)，如anti- β 2 -glycoprotein-I ( β和抗心磷脂抗体(aCL) [ 2]。

我们报告一例52岁男性原发性抗磷脂脂综合征(APS) 12年，其中一例为深静脉血栓形成、偏头痛和持续高滴度的IgG抗心磷脂和a β2 gpi抗体。

入院前3周，患者出现急性细菌性前列腺炎，用环丙沙星治疗2周。

入院那天，他的病情恶化，有体重减轻、裂片出血、腿部溃疡和网状活。

心电图显示st段外侧区凹陷。超声心动图显示左心室功能不全，射血分数在30 ~ 35%之间，但无局部壁运动异常。

实验室结果显示心肌肌钙蛋白升高为16.3 μg/L，血小板减少，血小板计数76×10^3./毫米^3.治疗范围内凝血酶原时间(INR: 4.35)，镜下血尿无肾功能衰竭，高aPL滴度(aCL IgG: 76.7 GPL, IgM: 17.4 MPL, a β2GPI IgG: 83.2 SGU, IgM: 30.8 SMU)。

对巨灾性抗磷脂综合征的治疗立即开始，包括三次1 g的甲基泼尼松脉冲，随后是泼尼松80 mg/day和未分离肝素(UFH)靶向血清UFH水平0.3 - 0.7 IU/mL。

尽管进行了治疗，血小板计数下降到16×10^3./毫米^3.在第三天。肝素诱导的血小板减少是不可能的，因为ELISA试验阴性肝素- pf4抗体。

第4天，患者出现急性低氧性呼吸衰竭。多普勒超声波并没有透露任何深静脉血栓形成的迹象。CT扫描没有看到任何肺浑浊，肺灌注显像显示弥漫性缺损，但没有证据支持肺栓塞。他因严重低氧血症被收治到我们的重症监护病房，需要高流量鼻腔插管氧疗，每分钟60升的气体流量和FiO₂的1.0来实现PaO₂/ FiO₂81年的比率。

第五天，他出现右侧腹痛，另一次CT扫描显示右侧肾上腺大出血(图) 1)。他还发展为急性肾功能衰竭，血清肌酐增加到246 μmol / L。实验结果显示，aCL IgG升高了aPL滴度:147.7 GPL, IgM: 81.4 MPL, a β2GPI IgG: 124.8 SGU, IgM: 148.2 SMU。

鉴于患者病情恶化与炎症综合征相关，开始使用哌拉西林/他唑巴坦和阿米卡星进行全身抗生素治疗。尽管有出血，仍继续使用未分离肝素(UFH)，并在第6天开始每日血浆置换(PE)。患者的一般情况在开始血浆交换后迅速改善，在四天内成功地脱氧并使血小板计数、肌钙蛋白和血清肌酐正常化(图) 2)。启动PE后6天，实验室结果显示aPL滴度下降(aCL IgG: 95.8 GPL, IgM: 21.1 MPL, a β2GPI IgG: 110.1 SGU, IgM: 50 SMU)。

第11天，患者从重症监护病房出院，到内科病房进行血浆置换的次数逐渐减少。

这个案例说明了临床医生很难评估cap患者开始PE的最佳时机。

cap患者在所有APS患者中所占比例不到1%，但在大约一半的病例中，cap是APS的第一表现。超过三分之一的cap病例是由急性感染引发[ 3.]。与典型APS患者相比，该综合征还具有浆质铁蛋白浓度较高的特点，这可能导致“细胞因子风暴”，导致多器官功能障碍[ 4]。有鉴于此，一些作者建议将cap纳入一种称为“高铁蛋白血症综合征”的常见综合征实体，包括巨噬细胞激活综合征、成人起病Still’s disease和感染性休克[ 5]。

cap是一种危及生命的疾病，通常需要住进ICU [ 6]。在1992年至2005年发表的250例系列病例中，死亡率为48% 。脑并发症、心脏并发症和感染是死亡的主要原因。唯一独立的不良预后因素是与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性。在这个系列中，最常报道的治疗组合是抗凝剂(AC)加皮质类固醇(CS)，治愈率仅为63.8%。AC + CS + PE组合回收率最高(77.8%)，其次为AC + CS + PE和/或IVIG (69%) [ 5]。自2001年以来，AC + CS + PE和/或IVIG的使用增加，使死亡率降低了20%，目前的死亡率为39% [ 3., 7]。在230例cap患者中，PE治疗与死亡率降低独立相关[或0.36(0.14-0.92)]。 p = 0.033 ][ 6]。因此，PE似乎是cap最有效的治疗方法，可能通过迅速去除循环中的抗磷脂抗体[ 8- - - - - - 10]。我们也可以认为PE可以清除促炎介质，如血清铁蛋白、TNF- α、IL-1、IL-6和IL-18 [ 5]。

免疫抑制剂治疗在cap中的地位尚未明确。三分之一的病例使用了环磷酰胺，但仅在SLE耀斑的情况下有效[ 8]。利妥昔单抗在20例病例中似乎是有益的，回收率为75%，并且有报道称在一些难以治愈的cap病例中使用优库单抗[ 11]。

在此病例中，cap累及多器官，PE由于最初没有任何严重的临床症状而延迟。尽管使用了皮质类固醇和未分离的肝素治疗，患者的一般情况逐渐恶化，直到开始PE。

来自国际共识声明的指南建议，在存在危及生命的cap形式时(特别是在分裂细胞存在时)启动PE [ 12]。另一方面，在cap登记处呈报的400多宗个案中，只有30%收到私人股本[ 3.]。因此，PE在cap患者中似乎并不总是必要的。必须确定更多的预后因素，以帮助临床医生识别那些需要早期开始PE的患者。

因此，主要的挑战是确定哪些患者可能受益于这种治疗，并确定启动PE的最佳时机。监测实验室参数，如增加aPL效价、肌钙蛋白、血清肌酐和减少血小板计数，有助于评估治疗效果和决策。在本文报道的病例中，PE有效得很快，可能是因为aPL滴度高[ 13]。

cap是一种不常见但可能危及生命的疾病。由于缺乏临床试验，最佳的治疗方法尚不清楚，但AC + CS + PE和/或IVIG的联合治疗似乎是最有效的治疗方案。这个案例说明了内科医生很难确定血浆交换的最佳时机。更好地理解病理生理学和更精确地描述临床和实验室特征可以帮助临床医生识别那些可能受益于早期PE的患者。