卡佩尔综合症是一种非常罕见的先天性疾病关联五个特点:一个中线,上层腹壁障碍,降低胸骨畸形,前横隔膜缺陷,横隔膜心包异常,心脏的先天性异常。我们现在这种罕见情况下这种先天性疾病的诊断和治疗特性。

三月大的女性提供一个突出的悸动的supraumbilical最初诊断为脐疝的质量。病人是第一个出生的母亲妊娠39周后,重达2.800公斤。交付是正常,没有明显的事件。体检显示跳动的质量与胸腹的壁缺陷,剑突的没有,胸骨短暂(图 1)。心率和节律与100%的氧饱和度是正常的。临床检查显示一个皮下pulse-synchronous脉动的质量与脐疝。超声心动图(图 2)和螺旋计算机断层扫描(CT)演示了血流量的脉动的质量。此外,左ventricule憩室,右旋的心,一个tri-atrial部位solitus,心室中隔缺损,和正常静脉解剖学证明。心房间隔不足和动脉导管未闭。

染色体研究显示女性核型正常。婴儿接受了手术,5个月大的时候全身麻醉。LV的外科切除憩室不使用执行心肺旁路通过胸骨切开术和中线切口;暴露心脏沿着顶点的质量从胸骨到脐。一旦憩室完全暴露出来,一系列的脱脂棉缝合线被用来绑在心脏的顶端憩室。的悸动的运动质量然后停止。憩室切除。重叠重建的腹壁不使用任何假体材料。聚四氟乙烯膜放在心脏的顶点是促进病人的胸部(图的重新开放 3)。术后当然是平淡无奇的。病人出院在良好的临床状况和正常的心脏功能。

卡佩尔卡佩尔综合症,或者称为五联症,是一种罕见的先天性疾病与多个障碍与中线发展( 1]。的完整表达式卡佩尔五联症或胸腹的异位心脏的包括室间隔障碍,左心室憩室,右位心,和一个腹壁障碍主要表现在脐膨出的形式,和经常少腹裂 2]。通常,有一个相邻前发现膈疝。临床表现从软形式类似于我们的情况严重障碍包括脐膨出、异位心脏的。最严重的先天性心脏疾病包括法洛四联症或左心房发育不良综合征(HPLHS) [ 3]。卡佩尔五联症的诊断是通过产前超声在怀孕前三个月。这种综合症的早期准确解剖的评估组件是最优的关键父母的方向和决策对怀孕的结果。产前和心脏超声和磁共振成像在必要时用于泄露畸形的组合。重要的是要区分的先天性左心室憩室动脉瘤。墙上的先天性憩室形成三个心脏层和合同通常而通常是纤维囊状动脉瘤病变与矛盾的收缩( 4]。这个病人有一个不完整的表达五联症的卡佩尔因为缺乏膈疝。手术治疗包括纠正或缓和心血管手术、腹疝和膈障碍校正,校正相关的异常。一般来说,卡佩尔致命没有手术的五部曲。我们的病人进行了成功的手术,尽管其高死亡率。

一般建议首次手术治疗胸腹的障碍时这些都不是限制,和纠正心脏损伤后 5]。然而,手术治疗是防止潜在的并发症的治疗选择。最好的治疗策略的大小取决于腹壁紊乱,心脏异常有关,和类型的异位心脏的( 6]。

左心室憩室与部分卡佩尔综合症是一种非常罕见的先天性疾病。诊断是相对容易;好的治疗一直是外科术后的预后。