骨骼发育异常包括异构群失调影响骨骼和软骨的发展。其发病率估计大约是100000年的15.7出生和大多数发生的遗传缺陷。它通常出现在儿童和怀疑,当病人有身材矮小,骨畸形,复发性骨折( 1]。因此,长骨骼的异常增长,脊柱,骷髅的骨头会导致体内的形态异常。虽然肌肉骨骼系统的紊乱,也可以参与复杂的心肺和神经系统( 2]。

骨骼发育异常患者常常会出现骨折需要手术矫正。这样的病人麻醉管理并非没有挑战。畸形的头骨和面部骨骼脊椎异常表现为一个严格的气道场景( 3- - - - - - 7]。脊髓狭窄和颈椎不稳定是常见的在这些病人和权证极端谨慎,尤其是在喉镜检查,以防止颈脊髓压迫( 3- - - - - - 7]。胸脊柱后侧凸、胸壁畸形与肺参与,和反复呼吸道感染是常见的 7使全身麻醉不受欢迎的选择。脊柱后侧凸的脊椎也受到不同程度的影响和腰椎前凸;因此,执行轴索麻醉可能成为技术困难( 3, 8]。我们在这里讨论的其中一个病人的麻醉管理计划近端股骨钉使用连续脊髓麻醉(CSA)。

一个62岁男性被称为我们的中心维持他的左腿受伤后压倒性的胜利。抵达急诊室(ED),格拉斯哥昏迷评分(GCS)是15的脉搏每分钟88次,血压120/80毫米(mm)的水银(汞)。室内空气的氧饱和度85%,呼吸速率每分钟20。他受到了创伤成像,左手骨盆的x射线显示股骨转子间骨折(图 1)。检查的患者低氧饱和度进行了,因为没有急性或慢性呼吸道疾病的历史。在听诊,呼吸音减弱右边的胸部。胸片显示执行异构渗入他的肺,拥挤的肋骨和scoliotic脊椎狭窄的椎间空间(图 2)。鼻咽拭子进行逆转录酶聚合酶链反应(RT PCR)对严重急性呼吸系统综合症冠状病毒2 (SARS-CoV-2)收集。他是管理在ED与氧气通过鼻刺3升/分钟,抗生素,止痛剂,刺激肺量测定法和影响肢体皮肤牵引。病人手术干预和稳定的计划由钉近端股骨骨折。

在病人的术前评估,据透露,骨骼发育异常的病人是一个已知的情况下。没有进一步调查确定的类型发育不良是之前进行的。他的儿子和女儿也患有骨骼发育不良。病人是一个农民的职业有良好的功能状态和代谢当量超过四个。他身材矮小,体长127厘米(厘米)(图 345公斤)和体重(公斤)。气道评估,病人有足够的嘴打开interincisor 4厘米的距离,Mallampati第三类和多个牙齿缺失。他有一个短的脖子sternomental 10厘米的距离和thryomental 4.5厘米的距离。在系统性的检查,胸部畸形,漏斗胸carinatum,(图 4),可见小肋骨。他的脊柱也检查和dorsolumbar脊柱侧凸和狭窄的椎间空间。其他系统性检查结果在正常范围之内。实验报告也在正常范围之内。肺功能测试(击球)寻求与限制性肺疾病,和一个超声心动图被要求评估限制性肺疾病对心脏的影响。超声心动图显示轻度三尖瓣返流和轻度肺动脉高血压的肺动脉收缩压44毫米汞柱的射血分数为60%。由于技术问题,击球时不能被执行。

区域麻醉病人计划考虑到困难气道和肺部问题。CSA是选择病人的咨询后,收购通知书面同意。当天的手术,病人转移到手术室,和标准的美国社会这(ASA)监控执行。注射头孢呋辛750克(Inj)被注入感染预防的协议的一部分。儿科爵硬膜外针19个指标用于试图访问蛛网膜下腔。的过程,然而,在技术上非常具有挑战性的位置疼痛和脊柱解剖。在针刺,白色放电从皮肤穿刺网站指出,被微生物检查,和过程被遗弃。脊柱MRI进行进一步评估。它,然而,并没有透露任何感染性病变,但有分散盘隆起随着圆盘干燥的椎间盘可见。与cervico-dorsal-lumbar脊椎病也指出dorsolumbar脊柱侧凸。

观察48小时后,病人将再次考虑的过程,作为微生物感染性病理学检查是负面的。

在剧院,病人是给定的Inj。咪达唑仑1毫克,Inj。芬太尼50微克。超声引导腰丛块和trans-gluteal坐骨神经阻滞进行横向位置为定位提供镇痛病人的CSA也作为备份,以防脊髓麻醉计划失败了。二十分钟后,病人脊髓麻醉的坐姿。这一次,数字评定量表位置疼痛3 10。儿科爵针的帮助下,硬脑膜穿刺在3厘米深度和自由流动的脑脊液(CSF)被观察到。这时,一个儿科硬膜外导管插入22计和固定在6厘米。检查脑脊液回流,0.4毫升(ml)(2毫克)的高比重的0.5% Bupivacaine管理超过一分钟。脊髓麻醉的效果确认病人的正常的腿。 Approximately after eight minutes, the level of sensory block reached T8. Surgery was then allowed to commence as the motor blockade measured by the modified Bromage score reached 2. During the two hours of surgical duration, a single episode of hypotension was noted which resolved with fluid bolus. Based on the assessment of block height regression, the patient received further three aliquots of 0.4 ml of hyperbaric bupivacaine. So, the entire procedure was completed with 8 mg of 0.5% hyperbaric bupivacaine. We removed the catheter in the postoperative unit after infusing another 0.4 ml of hyperbaric bupivacaine. The catheter was removed as the expertise to handle CSA in the postoperative ward was inadequate. The patient was discharged from postoperative care after 24 hours of uneventful stay.

髋部骨折手术在轴索的一般管理或全身麻醉(GA)。虽然这两种技术各有优缺点,令人信服的证据的缺乏其他优势。一个Cochrane综述指出轴索麻醉/ GA的唯一好处在于降低深静脉血栓形成的风险,当不使用抗凝预防( 9]。国际共识Anaesthesia-Related对麻醉手术后复查结果选择性人工髋关节置换术轴索麻醉方面的建议更好的围手术期的结果( 10]。

单发脊髓麻醉(SSA)和连续硬膜外麻醉(CEA)是常用的轴索的髋部骨折的方法管理。连续脊髓麻醉(CSA),虽然开工不足,是一种行之有效的轴索的技术。它安全提供了可靠的局部麻醉和密度与小剂量麻醉可以轻易滴定。因此,块预测,往往导致更少的血液动力学扰动( 11, 12]。因此,它形成了使用CSA的基础在高风险的情况下( 11, 13),并允许CSA还是在游戏和par SSA和CEA。东航相反提供了一个节段神经封锁和需要大量的局部麻醉药(LA)。总是有一个关心系统性吸收和毒性。同时,手术时涉及到臀部,这需要良好的肌肉放松,CSA显示提供更好的块特征( 11]。与大量的优势,CSA也使其在分娩镇痛方法实践( 14]。

CSA受雇在这种情况下,考虑到不良影响遗传算法可能对这个患者存在肺状态不好。此外,挑战与困难气道的这个病人可以避免成功的轴索的块。这个病人的麻醉管理要求良好的麻醉以最小的心血管和呼吸道的干扰。所以,事业CSA将实现这些目标的能力滴定洛杉矶的封锁。各种研究报道更好的血流动力学条件与CSA相比SSA髋部骨折修复( 15, 16]。留置导管的存在也将允许拉被超过的延长手术时间和术后疼痛管理。

脊柱畸形的形式强调腰椎前凸胸脊柱侧凸,缩小患者硬膜外和囊内的空间可能会遇到骨骼发育不良( 3, 17]。这些畸形构成阻碍成功的轴索的块,从而增加并发症的风险,如重复硬脑膜的穿刺,不可预知的传播,块级别高,困难导管位置( 4- - - - - - 7, 18]。这些解剖特点以及身材矮小确定适当的体积和剂量的困难。所以,滴定的轴索的形式如硬膜外麻醉技术,结合脊髓硬膜外(CSE),或连续脊髓可能更适合在这种情况下( 18, 19]。

一旦导管到位,我们使用一个低容量的高压bupivacaine考虑药物剂量和其传播背后的不确定性躺在我们的病人。克劳福德和达顿1毫升的0.5%纯bupivacaine用于achondroplastic侏儒症患者滴定在30到45分钟达到T4水平封锁[ 19]。Dresner和Maclean成功提供了CSA剖腹产与严重的脊柱后侧凸Klippel-Feil综合症患者。他们使用的6.25毫克重型bupivacaine 7.5毫克的纯bupivacaine,和10 mcg的芬太尼超过20分钟,没有任何重大影响心肺功能( 20.]。Okutomi等人共有7毫克的高压bupivacaine用于滴定使用CSA(剖腹产 21]。这证据支持向低体积感应技术结合术中滴定,当不确定性盛行是在这种情况下。

轴索麻醉持续脊髓麻醉是一种通用的技术,这不可或缺的医疗设备。其固有的潜力与小剂量提供优越的神经封锁甚至局部麻醉确保交付的安全,可靠,和控制麻醉,特别是在像我们这样的情况,血流动力学稳定是至关重要的。