Antisynthetase综合征是一种严重的自身免疫性疾病,其特征是自身抗体的发展针对氨酰合成酶( 1),重要的催化剂酶在蛋白质合成的过程 2]。antisynthetase综合症的临床表现包括关节炎、肌炎、雷诺现象现象,发烧、皮肤角化过度,间质性肺病(ILD) [ 2- - - - - - 4]。肺的发病症状表明重大疾病进展( 1, 2),5年死亡率高达45% ( 5]。几例妊娠antisynthetase综合症患者曾被报导过( 6- - - - - - 8),其中没有一个描述了麻醉管理。这份报告详细的产时麻醉管理ILD antisynthetase综合症患者复杂。写HIPAA授权获得的病人,观察和赤道的指导方针。

22岁G3P0020病史显著严重ILD,肺动脉高压,劳累型黄萎病二级antisynthetase综合症被称为产前咨询产科麻醉。Antisynthetase综合症诊断前三年是基于历史的肌酐激酶升高,类风湿性关节炎包括与肌病肌电图显示,多肌炎和anti-Jo-1 anti-SSA抗体。相关功能包括发烧、机械的手,雷诺氏综合症。以前的治疗包括强的松/甲氨蝶呤、强的松/咪唑硫嘌呤,静脉注射免疫球蛋白治疗,和利妥昔单抗。强的松和利妥昔单抗在妊娠期间使用了疾病但不是呼吸系统症状的改善。

我们的病人会见了一个多学科小组由心脏病、母胎医学,风湿病,肺学偏见咨询。孕前,她已经开发了大量的实质限制性疾病与用力肺活量(FVC) 49%的预测和扩散能力一氧化碳(DLCO)预测的34%。此外,她认为肺动脉高压与估计右心室超声心动图39毫米汞柱的收缩压。病人不需要补充氧气prepartum静止或轻微活动。她建议关于怀孕的预期重大的孕产妇和胎儿风险由于关心她的心肺状态。她选择继续妊娠。

病人接受了肺康复每周两次prepartum外部医院和在她怀孕在她的家乡。在我们的机构,肺康复涉及多学科小组的呼吸治疗师,物理治疗师、职业治疗师、社会工作者、能量守恒和营养师,教育病人,整理练习,和呼吸技术。在怀孕13周肺功能测试显示FVC的47%和DLCO 40%的预测。怀孕22周,她FVC拒绝41%的预测和DLCO 31%的预测。她能走动2英里每小时和1升每分钟鼻插管,同时保持一个热点₂的90%,推荐使用3升每分钟的氧气与活动,在晚上。在29周妊娠,她评估进步呼吸困难,肺栓塞的计算机断层扫描血管造影阴性。30周妊娠,FVC已增至48%的预测,DLCO预测的37%,氧滴定研究再次显示所需的氧气是每分钟3 L与活动。表 1总结了病人的肺功能测试在她怀孕。在怀孕34周,她住院由于羊水过少,认为是继发于慢性产妇血氧不足。管理产前皮质类固醇后,决定继续早产通过剖腹产在怀孕35周羊水过少胎儿臀先露。

在进入手术室,她的热点₂在室内空气是92%,补充氧气是通过面罩在10升/分钟。管理100毫克静脉注射氢化可的松后,脊髓麻醉管理由1.6毫升0.75% bupivacaine葡萄糖8.25%,15微克芬太尼,150 mcg吗啡。没有静脉镇静药物治疗。T4脊髓水平是实现,执行一个简单的初级低横向剖腹产交付的女婴重达2560克的阿普加分数在1 - 5分钟,8和9。交付后,补充氧气停止和热点₂依然≥96%。她最初的产后恢复平静,她在术后第四天出院。在术后第五天,她返回评估最近诊断为发热最终归结为一个antisynthetase耀斑。

ILD antisynthetase综合征提出的限制性肺量测定法模式,FVC和DLCO疾病程度的最佳预测指标( 1, 3]。最常见的抗体antisynthetase综合征已被证明是anti-Jo-1 [ 4, 5),而anti-PL7和anti-PL12参与最严重形式的ILD [ 1, 4]。伴随anti-SSA抗体也可以与更广泛的肺疾病( 4, 9]。

鉴于其罕见,几例antisynthetase综合征已报告在怀孕 6- - - - - - 8, 10- - - - - - 12]。1994年,24岁的女人发达的病例报告急性多发性肌炎和自身抗体与后续PL7在怀孕中期胎儿损失发表,虽然她没有出现肺疾病( 12]。格林等人描述antisynthetase综合症的前概念诊断患者完成一个成功的怀孕,强调多学科小组的角色的最优结果( 6]。antisynthetase综合症的严重肺参与了,在一个健康的新生儿都是经由剖腹产( 10]。产后出现antisynthetase综合症在病人的特点是发展Henoch-Schonlein紫癜性肾炎( 11]。最后,Vancsa等人的患病率和结果评估特发性炎性肌病在怀孕的患者中,只有其中两个被诊断出患有antisynthetase综合症( 8]。他们报告说,14%的女性与这组疾病影响生育年龄的,与peripartum并发症的风险增加疾病的活动迹象的设置( 8]。

多学科小组包括母胎医学、肺学,风湿病,心脏病,麻醉学,新生儿学医生是必不可少的在照顾一个病人antisynthetase综合症。咨询应该在怀孕之前,考虑到结果改进概念发生时期间的疾病缓解优化药物治疗方案( 6]。以最低的疾病修饰治疗通常包括皮质类固醇剂量,可能增加免疫抑制药物( 6]。监测胎儿的连续增长扫描建议,和早期妊娠期糖尿病筛查的设置维护皮质类固醇也建议( 6]。

预测怀孕的生理变化及其对限制性肺病患者的影响是重要的,可能需要定期重复心肺测试。有一个重要的问题对于我们的病人的补偿能力,运动能力有限,努力增加缺氧,肺动脉高压,标志着限制性肺疾病。腹部和海拔的隔膜,呼吸储备进一步减少,导致恶化的限制性的生理学。我们的病人接受了三个呼吸量测定法评估怀孕期间,是非常稳定(FVC 47%, 41%, 48%, DLCO 40%, 31%,和37%的预测)。氧气需求和滴定研究保持稳定在她怀孕,虽然他们从孕前需求增加。孕前,病人不需要补充氧气在休息,活动,或者一夜之间。在她怀孕时,她需要补充氧气与活动和过夜。有趣的是,这种稳定匹配之前报道,Lapinsky等人注意,虽然罕见,限制性肺疾病在怀孕往往是容忍和剖腹产通常用于产科指征( 13]。我们推测,这可能归因于稳定一致的肺康复,prepartum多学科评估,优化药物管理概念之前,和她独特的疾病过程。剖腹产在执行我们的病人由于产科指征(臀先露)而不是ILD。

自然阴道分娩,考虑早期硬膜外分娩镇痛可能协助削弱肺和心血管改变痛苦的劳动。设置的剖腹产,我们建议轴索的技术如脊髓麻醉、硬膜外或spinal-epidural相结合。所有的典型风险一般妊娠期间麻醉应用包括增加困难插管,愿望,减少子宫的语气,与机械通气肺损伤的风险,降低产妇的满意度。还有一个重要的患者术后肺部并发症的风险ILD接受全身麻醉,包括急性肺损伤,由于愿望或microaspiration肺炎,肺不张,气胸,肺栓塞,ventilatory-induced肺损伤减少肺合规的设置导致发病率和死亡率的增加( 14]。轴索麻醉提供了保持自然呼吸的能力,以避免缺氧和高碳酸血症可导致恶化的肺动脉高压。此外,它允许提供术后与鞘内阿片类药物镇痛。

关注关于轴索麻醉在ILD包括附属肌肉的麻痹呼吸midthoracic或更高水平的麻醉。硬膜外或低剂量顺序合并脊髓硬膜外可以考虑增量出现麻醉的滴定。虽然硬膜外麻醉能够减少至关重要的能力,在一秒钟用力呼气量,局部麻醉时,效果是最小的旅行从腰椎midthoracic地区( 15]。在显著降低肺功能的设置,如颈胸高或低,整体效果还是减少术后肺部并发症( 15]。

stress-dose类固醇的管理应该考虑减少肾上腺机能不全的风险病人服用大剂量糖皮质激素( 6]。静脉麻醉和疼痛药物如芬太尼应该明智地使用给定的肺换气不足的风险,减少肺储备,以及不断恶化的肺动脉高压。最后,在发生产后出血,应该使用催产素作为第一行子宫收缩剂,与米索前列醇是次要的。Carboprost应该明智地使用,因为它可能会导致支气管狭窄,加重肺动脉高压。Methergonovine还可以加重肺动脉高压,因此也应尽可能避免。

临产的复杂疾病,肺病受益于一个多学科小组,预想规划和在怀孕期间密切监测。严重的限制性肺疾病患者可以接受成功的怀孕和分娩和可能受益于轴索麻醉或镇痛。严重的肺病患者,害怕缺氧呼吸衰竭不应排除轴索麻醉在剖宫产。