恶性高热是一种罕见的麻醉事件引发了琥珀酰胆碱和/或挥发性麻醉剂,导致hypermetabolic状态与高死亡率的80 - 90% ( 1]。MH的发生率大约是1每15000在儿科患者如果不及时治疗 2]。丹曲林钠MH的具体治疗,早期诊断和及时管理与丹曲洛林导致死亡率下降到5% ( 3]。这个案例研究报告的早期诊断和成功治疗小儿患者MH安排紧急支气管镜检查清除异物。

健康的9岁男孩,体重28公斤,考入的大学医院在左主支气管异物(pin)没有任何气道阻塞的迹象。他接受了紧急支气管镜检查清除异物。preanesthetic例行检查是正常的。病人没有重大的医疗条件和没有已知的医学过敏。他从未接受全身麻醉,和他的家人没有家族的历史原因不明的死亡麻醉,麻醉并发症,或神经肌肉疾病。

病人接受全身麻醉诱导异丙酚,60毫克,琥珀酰胆碱,30毫克,静脉注射。他是通风与100%的氧气和七氟醚。琥珀酰胆碱的政府后,ENT外科医生试图插入支气管镜,但是孩子的嘴不能被打开。麻醉师回到通风有额外100%的氧气,给一个小剂量的15毫克的琥珀酰胆碱。然而,咬肌刚度在病人继续说。结束的趋势潮二氧化碳从30毫米汞柱上升到55毫米汞柱,体温39.5°C,心率140 - 160次/分钟,和血压130/75毫米汞柱。氧饱和度为100%。所有这些症状的病人是恶性高热的强劲的迹象。动脉血气检查后出现症状,和下面的结果发现:pH值7.21,二氧化碳分压63毫米汞柱(适当地控制通风),氧气分压245毫米汞柱,血清钾5.5更易/ l,碳酸氢盐25.2更易/ l, 2.7更易/ l,血球容积计33%。五分钟后诱导麻醉我们认识到恶性高热的早期迹象。

七氟醚在大肆100%的氧气,麻醉师停止呼吁备份,改变到一个新的恶性高热病人麻醉机准备好,并通知ENT外科医生。麻醉维持总静脉麻醉(TIVA)与异丙酚输注和100%的氧气面罩通气。冷生理盐水注入静脉注射,冰袋是应用于整个身体表面。大约10分钟内开始后的症状,丹曲洛林(20毫克瓶丹曲洛林60毫升无菌水)给出了加载丸2.5毫克/公斤的静脉注射,然后1毫克/公斤IV每6个小时,直到MH消退的迹象和症状。第一次剂量后,病人有足够的临床反应,ETCO的趋势₂下降到38毫米汞柱,心率90 - 100次/分钟,和血压110/50毫米汞柱。所有的症状包括咬肌刚度、高热和心动过速是解决。耳鼻喉科手术团队被告知关于病人的状况。手术团队决定中止内窥镜手术。病人没有插管,并转移到儿科重症监护室进一步针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生)和支持性护理。

针对新生儿重症监护室医生被承认儿童重症监护室医生后,病人被密切监测恶性高热和横纹肌溶解的迹象。术后第一天,尿液有棕色,血清肌酐激酶仍升高9530 IU / L,血清钾5毫克当量/ L, LDH 358 U / L。病人接受积极的静脉输液治疗横纹肌溶解。他的身体状况改善,丹曲洛林在术后第二天停止。病人回到手术室的支气管镜检查术后第二天取出异物。麻醉计划总静脉麻醉(TIVA)与异丙酚诱导,芬太尼、阿曲库和通风与50%的氧气。在操作期间,病人的病情稳定,没有恶性高热的迹象。手术成功了,和销被从左主支气管。病人后来病情稳定出院在术后第四天,血清肌酐激酶下降到855 IU / L。麻醉团队建议病人的家庭成员对这种情况和需要报告这种情况在未来全身麻醉的风险。 This anesthetic event has been noted in the hospital medical records for future reference.

恶性高热(MH)是一种危及生命的,罕见的,继承了骨骼肌疾病的发病率在麻醉期间从1:10000年至250000年( 1, 4]。MH的临床表现hypermetabolic特性引发的去极化的肌肉松弛剂(琥珀酰胆碱)和强有力的吸入麻醉剂和相关控制释放细胞间骨骼肌肌浆网的钙。它导致增加心率、体温、end-tidal有限公司₂(ETCO₂)、呼吸急促和酸中毒。额外的常见标志在儿科病人琥珀酰胆碱是咬肌刚度。

咬肌强直(MMR)称为“钢铁的下巴”导致减少的嘴和下巴肌肉的僵硬。在某些情况下,下巴刚性的其他原因需要与MMR有所不同,例如,下颌关节功能障碍(TM关节功能障碍),pain-induced牙关紧闭症,和肌强直的综合症。琥珀酰胆碱政府的过少的使用可能导致不正确的诊断MMR ( 5, 6]。

咬肌强直(MMR)恶性高热的早期指标在所有年龄段的病人,尤其是在儿科患者;然而,发生率低于1:100年,在那些接受琥珀酰胆碱在挥发性麻醉( 7, 8]。在这个病人,MMR最早的迹象,与hypermetabolic反应有关。因此,恶性高热是最可能的诊断。在类似的情况下,一些作者报道一个四岁的孩子面对succinylcholine-induced咬肌刚度在紧急支气管镜的切除气管异物( 9]。

琥珀酰胆碱与咬肌的负面影响有关刚性即使孩子不是MH的风险( 10]。孤立的咬肌硬度不是一个特殊的恶性高热的迹象( 6, 11, 12],MMR只有很少发生后政府去极化的肌肉松弛剂( 13- - - - - - 15]。记录,第一剂琥珀酰胆碱管理可以导致心率降低但不能达到心动过缓水平;然而,重复剂量的琥珀酰胆碱不先发制人的管理会导致严重的心动过缓(阿托品 16]。

主席临床评分量表由Larach和他的同事们是用来预测和诊断MH。这个评分系统是基于临床表现和实验室调查包括肌肉僵硬和分解、呼吸性酸中毒,温度增加,心脏介入,MH家族史和其他指标。得分≥50表明几乎肯定的MH ( 17),我们的病人MH分数63。MH的严重程度可能取决于剂量的引发剂( 18]。

丹曲林钠在MH患者特定的治疗。它能抑制的dihydropyridine受体,减少从肌浆网钙释放。介绍了丹曲洛林之后,北美的死亡率从80%下降到1.4% ( 19]。此外,支持性治疗是很重要的,包括中断触发代理,开始主动冷却技术如果高热出现,改变呼吸回路,每分通气量增加100%的氧气在高新鲜气体流量移除触发代理。恶性高热协会美国表明丹曲洛林必须可供政府在10分钟内麻醉的地方MH-triggering使用代理( 20.]。

在一些医院丹曲林钠是不可用的。不同的作者报道MH例儿科患者的生存没有丹曲洛林政府,与早期识别和适当治疗导致好的结果在MH ( 21, 22]。MH的预后取决于早期意识和直接适当的管理( 23, 24]。在泰国,不是所有的麻醉的地方都摆满了丹曲洛林;然而三级医疗中心是摆满了丹曲洛林。我们医院也是一个医学院,摆满了丹曲林,所以这个病人可以得到适当的管理和丹曲洛林相关的时候。然而,许多医院在泰国没有丹曲林的充足供应,所以适当的支持管理对MH患者的生存至关重要。

症状的早期识别和适当治疗是成功的关键管理MH。麻醉提供者应该意识到疑似MH患者的症状和警惕。提示管理是至关重要的。丹曲林钠MH治疗的黄金标准,应该在所有可用麻醉的位置。家族史和遗传咨询是MH管理的重要部分。