患者 β地中海贫血媒介物(B-TI)似乎显示较高的患者比个人没有地中海贫血或血栓栓塞事件 β地中海贫血主要,特别是如果他们已经splenectomized ( 1]。据估计,4%的患者 β地中海贫血媒介物将经历一个血栓栓塞事件 2]。以前的脾切除术和血小板增多和/或血小板异常是主要因素与患者血栓栓塞事件有关 β地中海贫血媒介物( 1, 3, 4],缺血性中风越来越被认为是最具破坏性的并发症之一,这种疾病( 5]。

缺血性中风是镰状细胞病(已知的并发症 6]。在这种情况下患者的前瞻性研究,高在颅内动脉血流速度与缺血性中风的风险更高( 7]。镰状细胞性贫血的中风预防试验(停止)表示一个角色为经颅多普勒超声(TCD)在测量颅内动脉血流速度确定镰状细胞缺血性中风的高危患者( 8]。TCD测量颅内流速度的援助在决定何时开始在这些病人输血降低缺血性中风的风险( 8, 9]。

TCD结果之间的关联和中风风险已被证实在镰状细胞病;然而,据我们所知,没有研究进行评估患者的TCD结果 β地中海贫血媒介物,另一个为缺血性中风高危人群。在目前的研究中,我们比较了颅内动脉血流速度 β地中海贫血患者综合媒介的健康受试者。

这是一个病例对照研究进行的设拉子大学附属第三门诊医疗科学,伊朗南部,在2009年一年。连续患者年龄超过15岁的证实 β地中海贫血媒介物通过完整的血细胞计数和血红蛋白电泳被称为地中海贫血门诊部参加这项研究。B-TI的诊断是基于完整的血细胞计数、血红蛋白电泳,和初始血红蛋白(Hb) 7 gr / dL水平和年龄后诊断贫血的2。他们都是输血的独立。患者在常规的随访中血液学家在诊所。排除标准是一个历史的糖尿病,高血压、缺血性心脏病,血栓形成,先前的脑血管疾病,镰状细胞性贫血,或者不够时间窗口浴室。这项研究是伦理委员会批准设拉子大学医学科学(没有。2885)和书面知情同意参加了所有的病人或其直系家庭。所有患者接受叶酸(5毫克/天)和羟基脲(毫克/公斤/天8 - 15日)。

对于每一个病人,我们完成了数据收集形式,包括年龄、性别、居住地、脾切除术之前,输血前,血栓形成的历史,以前的中风或短暂性脑缺血发作,和实验室信息(完整的血液细胞计数,铁蛋白、血尿素氮、肌酐,丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、和白蛋白)。血小板增多被定义为血小板计数> 500000 / dL。

在所有患者进行经颅多普勒超声。浴室的研究都是由一个调查员使用传奇TC22经颅多普勒超声单元2兆赫换能器(英国布里斯托尔)。这两个大脑中动脉(mca),大脑前动脉(留住),大脑后动脉(PCAs)和颈内动脉末端使用一个时间窗口方法受到声波的作用(11个病人可怜的时间窗口被排除在研究)。基底动脉(BA)和椎动脉在坐姿通过枕骨下的检查方法。最高的平均流速的动脉分别记录。

对照组由30性别/年龄对象没有已知的血液疾病。相同的排除标准的患者使用的控制。所有的对照组进行TCD检查相同的协议。

的Mann-Whitney U 测试中,皮尔森相关系数( r ), t 以及被用于比较变量之间的组。结果表示为百分比和绝对频率,在适当的地方。描述性的结果给出平均值±标准偏差(SD)。 P 值< 0.05被认为是重要的。统计分析SPSS 15.0版(SPSS、芝加哥、生病,美国)。

在应用纳入和排除标准,64患者 β地中海贫血媒介物和30名健康受试者招募。患者之间没有明显差异和控制根据性别(男:40.6%和53.3%; P = 0.251 )或年龄( 23.6 ± 5.2 与 25.4 ± 5.4 ; P = 0.001 )。意味着所有提到的船舶速度测量在所有患者和对照组,并没有发现失踪的船。患者中,54.7%(35/64)经历了脾切除术,9.4%(6/64)已经收到输血前一年一次或两次。没有一个对照组接受输血。在病人,意味着Hb水平 9.3 ± 1 。 2 g / dL(范围6.9 - -12.3),意思是白细胞计数 8873年 ± 2004年 / dL(范围4900 - 13800),是指血小板计数 523年 × 10 3 ± 219年 × 10 3 / dL(范围 188年 × 10 3 - - - - - - 1035年 × 10 3 )。没有明显差异在年龄、白细胞计数、Hb水平splenectomized与nonsplenectomized患者( P > 0.05 )。意思是血小板计数明显高于在经历了脾切除术的患者( 696年 × 10 3 ± 129年 × 10 3 / dL和 315年 × 10 3 ± 78年 × 10 3 / dL; P = 0.001 )。所有splenectomized患者血小板增多,没有nonsplenectomized患者血小板增多。血小板计数与右大脑中动脉血流速度( r = 0.291 , P = 0.020 ),左大脑中动脉( r = 0.366 , P = 0.003 ),左ACA ( r = 0.258 , P = 0.040 ),对PCA ( r = 0.270 , P = 0.031 ),左PCA ( r = 0.267 , P = 0.033 ),英国航空公司( r = 0.300 , P = 0.016 )。之间没有相关性血小板计数和其他动脉的血流速度( P > 0.05 )。意思是颅内动脉血流速度 β地中海贫血媒介物或没有脾切除术患者如表所示 1。没有明显差异在白细胞计数,Hb水平,或血小板之间经历了输血的患者和那些没有( P > 0.05 )。

比较患者之间的意思是颅内动脉血流速度和控制显示更高的速度在所有患者颅内动脉( P = 0.001 )。平均流量速度记录在病人和控制如表所示 2。

在这项研究中,高血流速度是所有颅内动脉的患者中发现的。流速高在大多数splenectomized病人的动脉nonsplenectomized病人相比,尤其是在前循环。此外,有一个相关性血小板计数和流动速度。

镰状细胞性贫血的大量研究评估的角色TCD作为筛查工具来识别和跟踪缺血性中风高危患者( 7- - - - - - 10]。浴室也可以检测无症状脑血管疾病患者的镰刀 β地中海贫血( 11),研究在浴室发现表现出良好的相关性与脑血管造影术( 12]。然而,没有进行这样的研究 β地中海贫血媒介物,另一种血液疾病有大量相关的缺血性中风的风险。筛选无症状 β地中海贫血患者中间物的浴室没有报道之前,以及这一措施进一步中风的影响还有待定义。TI患者容易发生血栓栓塞事件,尤其是病人与splenectonomy和血小板增多 2, 3]。

越来越多的证据表明,增加颅内动脉血流速度与缺血性中风的风险更高( 7, 13]。建议慢性红细胞输血患者的中风风险高是基于从停止试验,发现在高患者颅内动脉血流速度显示,中风率减少90%之后这种治疗( 8]。患者 β地中海贫血媒介物不定期接受输血,他们有一个更高的缺血性中风的风险比 β地中海贫血主要病人,他们经常接受输血( 3]。此外,更高的利率在splenectomized发生血栓栓塞事件 β地中海贫血患者媒介物( 3, 14),通常有更高的血小板计数。患者存在高流速 β地中海贫血媒介物预示着脑血管事件和可能表明需要特别注意。协会的流速与脾切除术和血小板计数表明,这两个因素也应该考虑在解释患者中风的危险时 β地中海贫血的媒介物。

这项研究有一些局限性。病人没有前瞻性followedup澄清血流速度的影响在缺血性中风的风险。这里给出的解释是基于之前的研究,主要在镰状细胞病显示,中风的风险与高流速度来衡量浴室。此外,我们没有测量流速度输血前后估计这项措施对减少速度的影响。

总之,在这第一个研究评估TCD结果 β地中海贫血患者媒介物,提高颅内动脉血流速度是比较正常受试者中发现的。这些发现可能表明这些病人是缺血性事件的风险更高,预防措施,如输血或抗血小板药物管理局,可能是有益的。尽管如此,前瞻性随机临床试验需要建立在这方面的建议。