啊 血液学的进步 1687 - 9112 1687 - 9104 Hindawi出版公司 10.1155 / 2015/386451 386451年 研究文章 镰状细胞贫血患者的铁状态在台,北尼日利亚中部 萨尼 穆萨。 1 Adewuyi 詹姆斯O。 2 Babatunde 总监Abiola所有。 2 Olawumi 汉娜O。 2 随着 Rasaki O。 3 Kickler 托马斯。 1 血液学和输血 Kwara州立专科医院 艺人,240001台 尼日利亚 2 血液学和输血 台大学教学医院 PMB 1459、240003台 尼日利亚 unilorin.edu.ng 3 家庭医学部门 Kwara州立专科医院 艺人,240001台 尼日利亚 2015年 15 10 2015年 2015年 15 06 2015年 20. 09年 2015年 21 09年 2015年 15 10 2015年 2015年 版权©2015穆萨萨尼et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

目标。镰状细胞贫血(SCA)是世界上最常见的遗传病。它的特点是贫血,定期袭击血栓性疼痛,和慢性全身性器官损伤。最近的研究表明,个体与SCA特别是来自发展中国家更容易缺铁而不是铁过载。这项研究的目的是确定SCA的铁状态的病人在台,尼日利亚。 方法。45 SCA患者的横断面研究稳态和45非SCA进行控制。流化床燃烧器,血涂片,证监会、临床观察和临床观察/日志证监会指数是所有科目。 结果。是病人的血清铁蛋白(589.33±427.61 ng / mL)的均值明显高于血清铁蛋白控制(184.53±119.74 ng / mL)。平均血清转铁蛋白受体的患者(4.24±0.17 μg / mL)高于对照组(3.96±0.17 μg / mL) ( p = 0.290 )。平均血清转铁蛋白受体(血清)/日志血清铁蛋白指数的病人(1.65±0.27 μg / mL)明显低于对照组(1.82±0.18 μg / mL) ( p = 0.031 )。 结论。缺铁在SCA是罕见和定期监测患者的血液学的生化,临床特征为铁状态在SCA中病人建议。

 1。介绍

镰状细胞贫血(SCA)是世界上最常见的遗传病之一和重要的发病率和死亡率在非洲的主要原因( 1]。在尼日利亚,镰状细胞贫血的发生率大约是1 - 2%的人口( 1]。

疾病由多种病理障碍导致镰状血红蛋白(HbS)继承的基因纯合状态(SS)或双杂合的状态与另一个异常血红蛋白基因,例如,SC、SD, S β需要,所以阿拉伯,SG ( 2, 3]。基因异常导致镰状血红蛋白的趋势(HbS)缺氧时,对聚合镰状细胞和红细胞变形特征的形状,从而产生一种慢性溶血性贫血的临床表现与潜在的铁过载。

然而,一些研究表明,铁超载可能是一个问题只有在SCA中病人hypertransfusion项目( 4- - - - - - 6]。大多数SCA病人不是hypertransfused和不应该铁过载。另一方面,一些研究表明,患有镰状细胞病特别是来自发展中国家,从来没有输血,更可能是铁缺乏而不是铁过载( 4]。因此有一些疑问关于发生铁过载的镰状细胞贫血患者和缺铁可能比预期的更常见尤其是男性,据科( 7]。

虽然没有骨髓铁仍然是诊断的金标准缺铁,血清铁蛋白浓度(证监会)充分反映了铁商店( 8- - - - - - 10)和低血清铁蛋白对缺铁的诊断是非常具体的。然而,敏感的血清铁蛋白可能在镰状细胞贫血由于非特异性低海拔(由于红细胞增加营业额 7)、慢性炎症和血清铁蛋白的作用作为一个急性期反应物( 11, 12]。可溶性转铁蛋白受体(血清)disulfide-linked跨膜蛋白,促进transferrin-bound铁进入细胞。截断的单体组织受体,缺乏前100个氨基酸(细胞受体)的跨膜和胞质域( 13]。循环TFRC反映细胞受体的数量。测量血清的浓度总和生育率是另一种方法来评估在缺铁铁状态,因为浓度增加。人们认为血清总生育率浓度不增加个人在急性期反应;因此,测量血清总生育率可能有助于区分患有缺铁性贫血和慢性疾病的贫血。血清总生育率在缺铁浓度升高,溶血性贫血,红血球增多症,骨髓增生异常综合症,使用刺激红血球生成的代理而再生障碍性贫血和慢性肾功能衰竭导致减少。转铁蛋白受体是最近的一个铁标记,不受炎症的影响 14),被认为是更可靠的铁状态指数比血清铁蛋白在SCA中。临床/证监会指数的比例是可溶性转铁蛋白受体日志血清铁蛋白。血清铁蛋白的使用日志这一比率降低急性期反应的影响铁蛋白成分的比例。血清可溶性的比例/铁蛋白可以用来量化整个频谱正铁商店通过负铁铁状态的平衡。临床观察反映功能性铁舱而TfR-F指数利用临床观察与证监会之间的关系,也就是说,总和生育率的增加和减少铁蛋白浓度。临床/证监会比被发现是一个更好的反射体铁商店( 15]。

本研究调查了铁商店镰状细胞贫血患者通过量化血清转铁蛋白受体(血清)和血清铁蛋白的血清/日志血清铁蛋白比例计算。

 2。主题

这是一个横断面研究镰状细胞病的病人参加镰状细胞台大学教学医院的诊所,台,Kwara状态,尼日利亚。43证实镰状细胞贫血患者参加临床研究招募了。15岁或更多,所有受试者在一个稳定状态。43看似健康的年龄和性别匹配的控制与Hb表型AA只有是从学生和招募病人亲属参加了医院。患者被排除在研究如果他们有输血前12周2周内或任何形式的镰状细胞危机的研究。包含haematinics或刺激红细胞生成代理患者铁,维生素C,和口服避孕药也排除在外。史的患者也最近公开的失血,并发医疗或手术条件如消化性溃疡疾病、肾功能衰竭、肝脏疾病、恶性肿瘤、慢性炎症性疾病。道德是来自大学的伦理审查和研究委员会台教学医院和书面同意列入到研究从所有患者获得和控制。

 3所示。方法

结构化的问卷在所有研究受试者招募和管理评估用例记录文件夹和常规体检。静脉血液来自每个主题包含K成一个瓶子+乙二胺四乙酸(EDTA)全血计数估计在2小时内使用Sysmex KX 21 n自动细胞计数(Sysmex公司的产物,东京,日本,序列号B1786)。血也纳入普通标本瓶和允许血栓在室温下获得血清。血薄膜是由EDTA样本收集的2小时内红细胞形态的微观研究。网织红细胞计数的准备是由芭芭拉等描述的方法。 16)和网织红细胞计数与蓝色表示为一个百分比的细胞网状或颗粒夹杂物总红细胞计数。EDTA的样本,乙肝基因型是由使用醋酸纤维素膜电泳在碱性pH值8.0所描述的芭芭拉et al。 16]。从凝结的血液样本用于获得血清血清铁蛋白浓度估计(证监会)和(血清)和血清可溶性转铁蛋白受体/日志证监会指数计算。定量测定可溶性转铁蛋白受体也使用人类的血清ELISA(酶联免疫测定)Biovendor试剂。控制样本运行提供了重复的测试样品和OD(光密度)是在450 nm和630 nm。的均值差异的两个OD拍摄OD。血清铁蛋白的定量测定是通过使用microwell铁蛋白酶免疫测定。控制样品也运行提供了重复的测试样本和OD读450海里。

的调查结果进行统计分析 p 值为0.05或更少的被认为是具有统计学意义。

 4所示。样本大小

样本大小的计算公式 (1) N = Z 1 - - - - - - X 2 P 1 - - - - - - P D 2 , 在哪里 N 最小样本容量在95%置信水平 Z 1 - - - - - - X = 1.96 从统计表, P 是最好的估计人口,患病率SCD从文学的2 - 3%,然后呢 D 精密或精确度通常为0.05。

因此 (2) N = 1.96 2 × 0.025 0.97 0.05 2 = 43 。

5。结果

患者的平均年龄为24.63±9.63年益的年。控件的平均年龄为21.56±6.10的范围16 - 62年。43(43)患者Hb表型(哈佛商学院)。只控制了Hb表型AA。MCV的病人的平均值为84.95±11.10 femtolitres和84.67±5.56 femtolitres控制, p = 0.321 (表 1)。28例(65.1%)患者normocytosis (MCV = 76 - 96 fL), 10位病人(23.3%)有小红细胞症(MCV < 76 fL), 5例(11.6%)患者大红细胞症(MCV > 96 fL)。在控制,normocytosis 38(88.4%), 3例(7.0%)有小红细胞症,2例(4.6%)有大红细胞症。的意思是妇幼保健患者为27.49±3.65皮克而控制为26.48±2.43皮克。这些结果之间没有统计上的显著差异( p 值= 0.124)。病人MCHC均值为32.09±2.14 g / dL时的控制为31.22±1.30 g / dL。这说明这些结果之间统计上的显著差异( p 值= 0.019)。23例(51.1%)低妇幼保健(妇幼保健< 27皮克),16个病人(37.2%)有正常的妇幼保健,和4(9.3%)高妇幼保健(妇幼保健> 32皮克)(表 2)。患者网织红细胞指数的平均值为1.48±1.46%,意味着在控制网织红细胞数为0.83±0.82。有显著统计学差异患者网织红细胞指数和控制的网织红细胞指数, p 值= 0.001(表 1)。平均红细胞分布宽度(RDW)为74.64±11.84,45.43±3.16对病人和控制,分别。有显著的统计差异意味着病人和控制, p < 0.001 。

患者的红细胞指数和控制。

参数 病人(数量= 45) 控制(数量= 45) p 价值 讲话
平均数±标准差 范围 平均数±标准差 范围
PCV (%) 25.19±4.35 18.40 - -35.80 40.06±4.07 34.70 - -46.30 0.018 重要的
Hb浓缩的。(g / dL) 7.81±1.84 5.10 - -12.80 12.53±1.42 10.60 - -14.70 < 0.001 重要的
加拿大皇家银行(×109/ L) 3.00±0.74 1.91 - -4.94 4.74±0.44 4.80 - -5.45 0.006 重要的
RETIC指数(%) 1.48±1.46 0.19 - -7.23 0.84±0.82 0.21 - -4.96 < 0.001 重要的
MCV (fL) 84.95±11.10 46.90 - -110.4 84.69±5.51 75.60 - -99.30 0.321 不重要
妇幼保健(pg) 27.49±3.65 20.80 - -34.40 26.48±2.43 21.90 - -31.10 0.124 不重要
MCHC (g / dL) 32.09±2.14 24.10 - -38.20 31.22±1.30 29.00 - -33.30 0.019 重要的

PCV:细胞体积,Hb:血红蛋白浓度、红细胞:血红细胞,”:意思是微粒体积,妇幼保健:意味着微粒血红蛋白、MCHC:意思是微粒血红蛋白浓度,和RETIC:网织红细胞。

小红细胞症患病率,大红细胞症,染色不足、着色过度和红细胞分布宽度的病人和控制。

指数 患病率 百分比
病人 控制 病人 控制
小红细胞症
MCV < 76 fL 10 3 22.2 8.8
Normocytosis
MCV = 76 - 96 fL 28 38 66.7 86.7
大红细胞症
MCV > 96 fL 5 2 11.1 4.4
总 43.0 43.0 100.0 100.0
染色不足
妇幼保健< 27个pg 23 14 53.5 32.6
Normochromia
妇幼保健=新pg 16 29日 37.2 67.4
着色过度
妇幼保健> 32 pg 4 0 9.3 0
总 43.0 43.0 100.0 100.0
RDW
< 39.0 fL 0 0 0 0
39-46 fL 2 28 4.4 62.2
> 46.0 fL 43 17 95.6 37.8
总 43.0 43.0 100.0 100.0

”:意思是微粒体积,fL: femtolitre。

妇幼保健:意思是微粒血红蛋白,pg =沙克。

RDW:红细胞分布宽度。正常参考范围= 42.5±3.5 fL p < 0.001 。

32例(74.4%)患者有输血过去而11(25.6%)一生中从来没有输血。有以前的输血的历史只有5(11.6%)的对照组。血清铁蛋白的方法在nontransfused和输血患者分别为436.54±319.62 ng / mL和828±452.33 ng / mL,分别。

病人的血清铁蛋白是589.33±427.61 ng / mL和平均血清铁蛋白控制为184.53±119.74 ng / mL(表 3)。平均总和生育率和平均总生育率/证监会指数的病人和对照组4.24±0.17 μg / mL, 1.65±0.27 μg / mL, 3.96±0.17 μg / mL,分别为1.82±0.18(表 3)。

患者的生化参数和控制。

参数 病人 控制 p 价值
的意思是 SD 的意思是 SD
香港证监会(ng / mL) 589.33 427.61 184.53 119.74 0.025
总和生育率( μ g / mL) 4.24 0.17 3.96 0.17 0.290
总和生育率/日志证监会指数 1.65 0.27 1.82 0.18 0.03

证监会:血清铁蛋白浓度,总和生育率:转铁蛋白受体。

 6。讨论

正如预期的那样,有数值,在统计上有显著差异的绝对红细胞指数(PCV, Hb、加拿大皇家银行和RDW)之间的病人和控制。然而,计算指数(MCV和妇幼保健)没有表现出显著差异除了MCHC证实了著名的镰状细胞的胞内密度更高。

大部分的病人的饮食主要由碳水化合物,只有33的病人同意protein-containing饮食每天两次以上。

平均输血患者血清铁蛋白浓度高于nontransfused患者(中 p 值= 0.025)。这是在协议与O ' brien的研究报道弱正相关( p = 0.026 )之间的输血和铁蛋白水平的患者( 4]。这也是符合报告波特和Huehns [ 17)获得一个好的相关性血清铁蛋白和输血。

在这项研究中,22个单位的血输血最高记录在一个46岁的病人每年相当于0.5个单位的血。这个观察是同意Luzzatto工作报告大约0.5单位镰状细胞患者( 18]。即使输血不会产生最多的铁过载。有一个年龄和输血的数量(之间的线性关系 r = 0.505 , p ≤ 0.001 )。这是以前观察到O ' brien谁发现,血清铁蛋白的浓度直接相关,随着年龄的增长明显的病人( 4]。

在我们的研究意味着病人的血清铁蛋白(559.33±427.61 ng / mL)高于参考值范围的上限(300 ng / mL)也显著( p = 0.025 )相比更高的平均血清铁蛋白控制(184.53±119.74 ng / mL)在参考范围内。这些发现患者表明增加体内铁商店符合彼得森等人报道高意味着血清铁蛋白在SCD相比控制( 19]。

平均血清转铁蛋白受体的患者(4.24±0.17 μg / mL)没有统计上显著高于对照组(3.96±0.17 μg / mL) ( p = 0.290 )。

在这项研究中参考3.61到-4.33之间 μg / mL获得通过两个标准差低于和高于平均血清转铁蛋白受体的控制。14我们的患者血清转铁蛋白受体在研究参考范围。转铁蛋白受体水平增加时溶血在镜头分割是一个预期的发现,因此很难确定增加的意义。有人建议,血清转铁蛋白受体似乎更有用与功能性铁舱比铁商店( 20., 21]。已经进一步表明,临床观察染色不足的存在,小红细胞症和另一个参数,临床观察/日志血清铁蛋白指数可能所有诊断缺铁的化合物( 22]。在这项研究中,平均血清转铁蛋白受体(血清)/日志血清铁蛋白指数的病人(1.65±0.27 μg / mL)明显低于对照组(1.82±0.18 μg / mL) ( p = 0.031 )。这是在协议与哈塔米等人观察到显著差异在血清浓度和血清铁蛋白/日志(sTfR-F指数)在铁缺乏组,而地中海贫血组( 23]。还Punnonen和同事证实血清/日志血清铁蛋白指数作为一个杰出的参数识别的贫铁溃疡患者( 24]。

虽然各研究人员使用不同的标记驴铁状态在镰状细胞病的病人,有缺乏的数据研究和临床用作标记的铁储存在镰状细胞病病人在这个地区。研究人员在尼日利亚西部也报告病例的缺铁性贫血SCD ( 14, 22, 25, 26]。威廉姆斯和在尼日利亚东部Etuk报告53%儿童缺铁的发病率与SCA ( 27]。彼得森et al。 19]在他的铁代谢的研究一群39镰状细胞病发现缺铁性贫血患者在高达28%的情况下。

基于小红细胞症、染色不足和血清/日志血清铁蛋白指数高,缺铁的患病率为7%这一研究获得的远远低于所获得的其他作者报道不足20%和17.1%的SCD患者仅使用小红细胞症的组合和染色不足( 22]。莫汉蒂等人在印度使用高架ZPP / H比值作为标记报道缺铁性贫血与镰状细胞贫血(百分之六十七的受试者 28]。

其他研究人员在尼日利亚和其他地方也正常或增加铁商店在镰状细胞病病人( 4, 29日- - - - - - 33]。

 7所示。结论和建议

这项研究的结果证实了先前的研究成果的正常或高铁商店在SCA中病人。另一方面缺铁的患病率在镰状细胞病病人在这项研究中被发现只有7%。缺铁可能因此不一样普遍被报道在一些以往的研究镰状细胞病的病人。SCA的铁状态的确定患者更好的基于测量血清/日志血清铁蛋白指数有或没有染色不足或小红细胞症而不是证监会或染色不足和小红细胞症。

有需要开展进一步的研究在大范围内本地区临床观察以确定缺铁的截断值特别是在SCA。

 利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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