广告 自身免疫性疾病 2090 - 0430 2090 - 0422 Hindawi出版公司 645967年 10.1155 / 2012/645967 645967年 评论文章 在原发性干燥综合征神经障碍 Tobon 加布里埃尔·J。 1 珀耳斯 jacques olivier 1、2 Devauchelle-Pensec 瓦莱丽 1 Youinou 皮埃尔 1 德·卡瓦略 Jozelio Freire 1 EA Immunologie et Pathologie 布列塔尼大学Occidentale et de布雷斯特大学医疗中心 824年英国石油公司,F2969布雷斯特 法国 univ-brest.fr 2 免疫学实验室 布雷斯特大学医学院 824年英国石油公司 2969年布雷斯特 法国 2012年 5 3 2012年 2012年 11 10 2011年 15 12 2011年 2012年 版权©2012加布里埃尔·j·Tobon et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,其特征是一种自身免疫性exocrinopathy主要涉及唾液和腺体泪。组织病理学特点periductal外分泌腺体的淋巴细胞浸润,导致其分泌功能的损失。一些系统性表现可能会发现干燥综合征患者包括神经障碍。神经介入范围从0到70%在各系列和可能会出现中枢神经系统和周围神经系统的参与。本文努力复习的主要临床神经学表现干燥综合症,生理病理学,治疗反应。

 1。流行病学神经参与干燥综合征

干燥综合征(SS)是一种常见的自身免疫性疾病(援助)的特点是一种自身免疫性exocrinopathy [ 1)涉及主要唾液和泪腺体。组织病理学特点periductal lymphocityc外分泌腺体的渗透,导致其分泌功能的损失。这种疾病发生仅作为主要SS (pSS),或在一个背景的结缔组织疾病二级SS (sSS)。尽管角膜结膜炎新铸的卢比(因泪腺体的参与)和口腔干燥(造成唾液腺)通常突出,学生表现为多方面的条件与多种临床表现(即。、疲劳、关节痛、雷诺氏现象,间质性肺炎,淋巴结病,vasculitic荨麻疹,紫癜,肾小管酸中毒、和神经介入)和B淋巴细胞的生物异常表现为hypergammaglobulinemia;生产anti-SSA和anti-SSB自身抗体与类风湿因子;和一个非霍奇金b细胞淋巴瘤(NHL)的风险增加( 2, 3]。

这种多态性占延误诊断。因此,就很有可能疾病的患病率远高于先前估计( 4]。欧洲共同体研究小组对SS(2002)用于诊断标准分类患者疾病( 5]。

神经介入党卫军可能表现在中枢神经系统(CNS)和/或周围神经系统(pn)。神经症状的流行范围在0到70%之间根据调查和根据招聘他们的诊所,但总的来说,这样的并发症发生在大约20%的患者( 6- - - - - - 12]。这令人印象深刻的异质性可能会解释为内科病人招募(即。内科和神经病学)[ 8pSS使用),诊断标准(2002年以前),或特定疾病的定义和分类神经介入诊断测试执行(主要是无症状的患者)。值得注意的是,2002年以前发表系列包括一些患者认为是遭受pSS没有组织学证据和/或抗体。比较这些系列是阻碍诊断标准的异质性。

为了说明这个问题,在一系列的拉菲特et al。 8)、神经表现分析了pSS在两组从两个医疗部门(从内科和11个患者25例神经内科)。神经介入被发现在40%的患者内科部门。pn在场参与4的25例内科组,而在神经内科,有10的11个患者(主要是轴突感觉运动/感觉多神经病)。中枢神经系统参与发生在7/25的病人来自神经内科部门和4/11。认知功能障碍是最常见的中枢神经系统发现。因此,这些结果证实神经内科参与学生根据不同患者的评估。

选择不同系列其他病人的担忧的问题。大多数这些系列是回顾性建造的。例如,Mori et al。 11)报道,92名患者评估神经系统症状,但大多数患者(93%)诊断为神经病变后pSS。对患者进行评估在1985年到2004年之间。因此,部分患者被诊断为标准诊断提出的日本健康和福利委员会(1999)( 13]。另一方面,Gøransson et al。 12)在62年的一个横断面研究评估pn pSS患者应用欧美分类标准。在本系列中,27%的患者出现神经病变临床检查后,和55%的人不正常传导的研究。

神经系统表现可能会先于新铸的卢比的症状在40 - 93%的情况下( 8, 14]。所描述的Mori et al。 11),93%的患者被诊断出患有pSS后神经病变症状出现。pSS和神经介入患者年龄超过患者没有神经含义( 9, 10]。

pSS-associated神经主要表现是列在表中 1。pn参与pSS的特点,主要表现为轴突多神经病(感觉和感觉运动),三叉神经病变,small-fiber神经病变。远端轴突的感觉或感觉运动多神经病占pn参与(超过50%的情况下 6, 7, 15]。另一方面,中枢神经系统表现是异构的,表现为病灶或弥散性参与。大多数系列报道,pn参与比中枢神经系统常见的疾病。然而,Delalande等人报道了相同频率的中央及周围神经系统(还 15]。

在原发性干燥综合征神经症状。

外围障碍 中央障碍
轴突多神经病(我)对称纯感觉周围神经病变(2)对称的感觉运动周围神经病变 焦(我)癫痫发作(2)运动障碍(3)小脑综合症(四)视神经疾病(v)假瘤病变(vi)运动和感觉的损失
感觉ganglioneuronopathy 多病灶的疾病(我)认知障碍(2)脑病(3)痴呆(iv)精神异常(v)无菌性脑膜脑炎
运动神经病变 脊髓功能障碍(我)慢性进行性脊髓病(2)较低的运动神经元疾病(3)神经性膀胱功能障碍(iv)急性脊髓炎横
Small-fiber神经病变 进行性多发性sclerosis-like综合症
多个mononeuritis 中枢神经系统vasculitic参与
三叉神经和其他颅神经系统疾病
自主神经病变
脱髓鞘多神经根神经病

其他方面分析是评估患者的严重程度。以往的研究都是在参考中心进行的,因此患者可能出现在这些研究有更严重的疾病。Lopate et al。 16显示神经病变的患病率在pSS门诊。在门诊中,他们评估22 pSS患者和10控制神经病变的证据。孤立small-fiber神经病变被发现在45%的情况下和没有控制。两组之间的Large-fiber障碍相似。这项研究强调了亚临床病变的重要性出现在许多pSS患者可能导致残疾相关的痛苦远端感觉异常,也根据病人的临床差异设置。

 2。病理生理学

致病机制负责大多数形式的神经介入pSS是未知的。解释这种参与,许多假设被认为是。三个致病因素可能解释中枢神经系统紊乱。第一个假说是中枢神经系统的直接浸润的单核细胞( 17]。Bakchin et al。 17]共济失调患者,眼球运动的瘫痪,癫痫,并在尸检大量淋巴细胞浸润。第二个假设是血管介入。血管损伤可能与antineuronal抗体和anti-Ro抗体( 18]。最后,亚历山大( 19- - - - - - 21)表明,中枢神经系统病变的潜在机制在pSS缺血二级小血管血管炎。

发展的几种机制提出pSS患者的pn的参与。血管周围炎性浸润,或者没有坏死可能发现( 14, 22]。血管炎的瓦萨号nervorum也被建议作为致病机制pn参与( 14]。然而,其它的研究没有复制这些发现( 15, 23]。在运动神经病变的情况下,坏死性血管炎可能被发现。淋巴细胞浸润的背ganglia被发现在某些情况下的感官neuronopathy [ 24]。Antineuronal pn参与患者的抗体也被描述( 25),但这些抗体的病理作用仍然是未知的。抗体类型3 pSS毒蕈碱的受体也被描述。这些抗体显示功能,它们能够抑制neuron-mediated整个胃肠道收缩。因此,这些抗体可能最终解释的一部分pSS患者的自主神经功能障碍( 26]。图 1总结的主要病理生理机制。

病理生理机制涉及中央和周围神经系统的发展表现在原发性干燥综合征。

 3所示。中枢神经系统的参与

中枢神经系统的参与也没有被定义为pn参与。因此,中枢神经系统参与pSS是有争议的,其患病率从0%至68%不等( 15),根据不同系列( 27- - - - - - 29日]。Garcia-Carrasco等人报道只有1%的中枢神经系统的参与在一群400 pSS患者(4例)( 29日]。SNC参与不同扩散妥协,表现为认知障碍或脑膜脑炎,与脊髓铺排妥协,参与或视神经脊髓炎。诊断更加困难与pn参与相比,由于不具体的症状。

亚历山大et al。 18)称,20%的pSS患者的中枢神经系统症状。同一组( 6)显示,63%的患者中枢神经系统参与了pn表现。Escudero et al。 30.)报道,在pSS头痛是主要的中枢神经系统并发症。此外,亚临床组织损伤可能是由磁共振成像(MRI)。这种方法还允许确定中枢神经系统参与的扩展和严重程度( 27, 31日]。

由于高的临床症状和体征的变化来源于中枢神经系统参与,一些作者提出,这些表现在pSS意外事故协会和中枢神经系统症状和pSS之间的联系不是很透彻了。

3.1。焦的参与

焦头的参与是主要的中枢神经系统表现在pSS ( 6, 15]。这些焦点障碍包括运动和感觉丧失与轻偏瘫、失语、构音障碍、癫痫、运动障碍、小脑综合症。他们可能是急性发作的阴险,甚至反复出现的模式,类似于多发性硬化症。一些标准,如老年,pn或颅神经介入,脊髓MRI病灶跨越多个段,和脑MRI显示大脑皮层pSS参与和罕见的病变特征在多发性硬化( 27, 28]。

脊柱脊髓疾病包括急性或慢性进行性脊髓炎、下运动神经元疾病,或神经性膀胱功能障碍 15, 32, 33]。脊柱并发症可能与脑的参与。系列的拉菲特et al。 8],脊髓炎患者报告3 11 SNC参与。临床常表现为横向脊髓炎照片( 32- - - - - - 34]。在pSS虽然罕见,急性和慢性脊髓炎经常严重,危及生命。这些症状通常与糖皮质激素治疗反应不佳。免疫抑制环磷酰胺和类固醇治疗已经显示出一些功效进行性疾病患者(见部分 7)。

亚急性横向脊髓炎异常高信号在T2加权图像和脑脊液(CSF)研究(增加蛋白质含量和细胞计数)是一种罕见的但很好的描述pSS患者的并发症( 35, 36]。

视神经疾病还描述了在pSS ( 37]。这种表现可以无症状。亚历山大( 38]报告7例眼球后的pSS患者的视神经病变。四个无症状患者诊断的视觉诱发电位。

Sanahuja et al。 31日)描述的pSS患者块状大脑病变,簇状大谁口服皮质类固醇治疗反应良好。这种病变,尽管很少报道,必须考虑pSS患者。鉴别诊断包括淋巴瘤、神经胶质瘤、脓肿、转移,渐进多焦点的脑白质病,和播散性脑脊髓炎。

 3.2。分散的参与

中枢神经系统的参与可以扩散,脑病,认知功能紊乱、痴呆、精神异常,和无菌性脑膜脑炎 39- - - - - - 41]。最后这个并发症的特点是脑脊液异常,与淋巴细胞细胞和蛋白质。

描述了认知干扰变量的严重性pSS患者没有情绪障碍( 8]。拉菲特埃尔人报道8从36 pSS患者的认知功能障碍,表现为额叶执行功能障碍,注意控制障碍,智力下降,恶化的工具的能力。认知告知不是与脑脊液异常或核磁共振的发现 42, 43]。Malinow et al。 44)描述25 40 pSS患者的精神异常。16岁患者认知功能测试,7缺乏注意力和集中的轻度记忆障碍。贝林et al。 45)评估14 pSS患者大脑核磁共振成像,大脑99 Tc-SPECT,神经心理测试。在本系列中,所有患者神经心理异常,主要是额叶综合症和记忆问题。神经介入与SPECT异常,但不是核磁共振成像结果。Ferreiro等人报道患者弥漫性血管造影改变,支持一个缺血性机制引起的中枢神经系统血管炎可能会负责一些病人的临床表现( 46]。

总之,这些研究表明,广泛的中枢神经系统症状,可以与pSS有关。同时,重要的是认识到认知问题,常见的pSS,和认知评价诊断中枢神经系统是一个明智的工具明智的妥协。

 4所示。周围神经系统的参与

流行病学中描述部分,周围神经病变是最常见的神经系统并发症的pSS。它可以呈现20到50%的患者亚临床病变时透露了一个系统的电生理研究[ 47从10 - 32%)和临床 6, 14]。1962年,Kaltreider和塔拉尔 22),首次描述神经参与pSS的患病率。在本系列中,8.3% ( n = 9 )的109名患者出现神经病变。

pn疾病包括轴突多神经病(远端轴突的感官和感觉运动),neuronopathies,单神经病,颅神经参与(主要是三叉神经病变),和自主神经系统参与(表 1)。轴突多神经病是最常见的表现中pn参与pn病例的50% ( 14, 15]。

在系列Gøransson et al。 12),27%的患者周围神经病变和神经传导研究表明在31%的情况下运动神经病变。

4.1。轴突多神经病

轴突多神经病是最常见的临床表现的pn参与pSS。它包括远端感觉运动和感觉多神经病。临床表现通常从远端开始,对称的敏感的参与。Large-fiber感觉功能障碍是电诊法的研究证明了这一点。

以下4.4.1。感觉多神经病

远端感觉多神经病是最外围特征参与pSS ( 48]。感觉神经病变临床特征是通过敏感lemniscal,患病率在下肢。症状包括远端感觉异常和large-fiber感觉功能障碍的证据检查和电生理学的研究。系列的描述Mellgren et al。 14),33 pSS神经病变患者神经系统检查评估,肌电图和神经传导的研究。评估还包括11个患者腓肠神经活检。百分之三十二呈现独有的感觉神经病变。Mori et al。 11]描述了18痛苦的感觉神经病变患者和36感觉混乱的神经病变从一个系列92 pSS与神经病变,确认其高患病率。这可能与皮肤血管炎表现但经常与其他系统pSS的表现无关。

 4.1.2。感觉运动和运动多神经病

混合感觉运动多神经病,涉及大直径纤维,最常见的轴突,可能出现在pSS。运动神经元参与(肌萎缩性脊髓侧索硬化症综合症和前角综合征)是一种罕见的神经系统表现在pSS ( 49和可能与中枢神经系统的参与有关 50]。

另一个表现是急性运动轴突神经病变(阿曼),一个变种在格林-巴利综合征的近5%。有超过60%的AMAN患者抗体神经节苷脂M1 (GM1) [ 51, 52]。一个案例中所描述的Awad et al。 53]显示病人迅速发展重型阿曼与anti-GM1抗体。Anti-SSA抗体也升高,涎腺炎是次要的唾腺活检证明了这一点。这个病人静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)治疗反应很强烈。

 4.2。感觉Ganglioneuronopathy

感觉ganglioneuronopathy或感觉混乱的神经病变由脊髓后根参与表现为感觉性共济失调,它的特点是严重损伤的运动感觉的感觉没有明显的运动参与( 54]。这种类型的神经病变可能被认为是子群的感觉神经病变。生理病理学可能是由于淋巴细胞浸润和脊髓后根神经节( 11, 24, 54]。在这些研究中,它被描述淋巴细胞浸润血管炎和背根神经节神经元细胞体的退化。一些作者还提出一个自身抗体的作用表现。九纯感觉神经病变患者中研究Delalande [ 15),四个感官ganglioneuronopathy与共济失调的临床和电生理特征。这种形式的神经病变是慢性和进步,偶尔回应丙种球蛋白治疗( 55]。

 4.3。Small-Fiber神经病变

最近特别提到需要描述small-fiber pSS的神经病变。大约40%的pSS患者体验慢性神经性疼痛与普通电诊法的研究( 56- - - - - - 60]。在这些情况下,量化表皮神经纤维密度的皮肤活检进行验证作为诊断工具的小纤维神经病( 61年]。活检,表皮内的神经纤维密度计算。在这篇文章发表的Fauchais et al。 60),14 pss与慢性神经性疼痛和神经系统检查正常。小纤维神经病皮肤活检证实了13/14的病例。临床表现主要是远端烧灼感,感觉迟钝,刺痛,手和脚和异常性疼痛,局部。

在门诊人群中所描述的Lopate et al。 16),50%的pSS患者抱怨的痛苦远端感觉异常的证据small-fiber感官与正常large-fiber功能损失。大部分病人没有诊断之前,表明可能存在隐性或轻度神经病变在pSS和最终都会导致残疾。

physiopathological机制不能很好地研究。缺血性和血管炎过程涉及small-fiber病变( 62年]。促炎细胞因子,如肿瘤坏死α(TNF - α ),也牵涉其中,一些临床改善了丙种球蛋白治疗( 63年)和anti-TNF - α( 64年在其他临床条件下)。

一些报告显示,患者最初面对small-fiber神经病变后开发出一种感觉混乱的神经病变( 11),这表明small-fiber神经病变是在连续large-fiber感觉神经病变。

 4.4。多个单神经病

类似于多个单神经病在其他方面的援助,这种并发症很少见到在pSS ( 9, 14]。在系列Mori el al。 11),92年11 pSS-associated神经病变患者(12%)与多个单神经病分类。临床进化通常是更快、更无效的pSS相比其他疾病。这种并发症与球蛋白血症引起皮肤血管炎和相关联。多个单神经病主要由缺血机制( 65年]。

 4.5。三叉神经和颅神经系统疾病

经常多和复发颅神经病变可能出现在pSS。最常见的是三叉神经病变,紧随其后的是面部和眼球运动的神经介入[ 66年, 67年]。三叉神经病变介绍感觉,而运动参与。它涉及一般劣质的三叉神经,通常临床单方面。

日本田岛et al。 68年]报道三叉神经介入的患病率高达50%的患者颅神经妥协。森等人发现,15岁的92名患者(16%)有三叉神经病变感觉障碍( 11]。没有了汽车三叉神经参与。在Delalande联赛( 15],coclear-vestibular神经介入似乎更频繁(颅神经介入的35%)比三叉神经病变(29%)。

 4.6。自主神经病变

在一些患者中,自主神经病变可以表现爱狄的学生来说,无汗症,固定心动过速,直立性低血压 9, 11, 16, 69年]。自主症状也可能被解释成ganglioneuronopathy和血管炎。Mellgren et al。 14]报道在6 33 pSS患者的自主神经病变(18%)。在系列Andonopoulos et al。 70年),自主参与在pSS患者32例行搜查。百分之五十的病人自主症状引起的临床测试。大多数病例是轻微的( 71年]。森等人报道的3 92例切断自主神经病变( 11]。爱狄的学生,自主参与pSS ( 72年),可能是由于神经元炎纤毛神经节细胞。描述了乙酰胆碱受体抗体pSS患者和自主症状( 73年]。

然而,其他研究没有表明自主参与的增加系统相比,控制。Niemela et al。 74年30日)执行一个完整的评价自主神经功能的pSS患者和30控制。他们没有显示出两组之间的差异在任何测试,认为自主功能障碍的患病率在pSS类似于一般人群。

 4.7。多神经根神经病

描述了急性慢性多神经根神经病患者的pSS ( 10, 11]。然而,患病率在pSS似乎类似于临床,physiopathological,解剖上下文特发性多神经根神经病。

 5。诊断神经参与pSS 5.1。脑脊髓液

CSF可能有用的一些表现进行分类。淋巴细胞可能是发现在一些表现通常少50细胞/毫米3。在无菌性脑膜脑炎,脑脊液异常高的淋巴细胞的数量,增加蛋白质的水平,鞘内合成γ球蛋白( 75年]。疾病的免疫球蛋白g指数增加时期活动在50%的情况下。CSF鉴别诊断(即也是必要的。、感染、多发性硬化症)。寡克隆条带(特别是超过三个乐队)是高度特定的多发性硬化症的诊断。这些乐队已报告相比,大约20到25%的pSS MS患者的90%以上( 76年- - - - - - 78年]。寡克隆乐队不稳定过程中pSS和可以用类固醇治疗后消失。

 5.2。磁共振成像

在pSS MRI异常是常见的,通常由hyperintense地区在皮层下白质和室周的t2加权和fluid-attenuated反转恢复(天赋)序列 27, 28]。这些病变通常在pSS明显小于多发性硬化症患者,很少碰基底神经节和大脑皮层。

 5.3。神经传导速度的研究

运动和感觉神经传导速度的研究测试值,胫骨,腓肠神经。这些值给特定的神经病变的特征模式,他们可以区分这两个主要类型:轴突变性和脱髓鞘。轴突多神经病是最常见的模式出现在pSS pn参与。

 5.4。肌电描记术

肌电图模式如动作电位振幅两次正常和动作电位持续时间的增加可能有助于区分肌肉疾病的神经病变。在pSS,肌电图显示了一个典型的轴突多神经病的模式,减少的感官振幅没有延迟或传导速度参与。无症状的疾病可以通过系统的肌电图测试( 7]。

 5.5。腓肠神经活检

pSS的大部分神经研究神经病变患者腓肠神经上执行。Mellgren et al。 14报道血管或血管周的小神经外血管炎症11 pSS-related神经病变患者。在两个病人,一个坏死性血管炎诊断。在这项研究中,观察轴突退化在感觉运动和感觉神经病变。在这项研究中,格里芬et al。 5412),大多数活检显示不同程度的有髓纤维损失。六个活检神经外血管周围炎性浸润,但坏死性血管炎没有证明。情况下的多个单神经病显示在小动脉和小动脉血管炎。

 5.6。皮肤活组织检查

皮肤活检的效用在pSS-related神经病变的诊断中描述small-fiber神经病变的部分。

 5.7。神经肌肉活检

神经肌肉活检的效用pSS-related神经病变已评估( 79年]。梗在研究et al ., 40 pSS神经病变患者进行神经肌肉活检。病理结果(坏死性血管炎在8)14个病人和淋巴细胞性血管炎与急性发作时有关神经病变,多个单神经病,和感觉运动参与,而18例神经肌肉活检没有血管炎。坏死性血管炎的发生与免疫抑制治疗的更好的结果和反应。

 5.8。自主神经病变的测试

自主神经病变患者进行分类,不同的测试如Till-table测试,胃肠道测试,保持体温的汗测试,或定量催汗的轴突反射测试可以使用。

 6。pSS患者的生物标记和神经系统症状

Anti-Ro和anti-La似乎不那么频繁的pSS患者神经介入(40%)相比,患者没有神经系统表现积极的(60%)。因此,新的标记是必要的在pSS患者更好的亚种群分类神经参与。一些抗体已被描述为潜在的神经参与pSS血清学标记。然而,他们有用的应用程序是值得怀疑的。IgA和/或免疫球蛋白anti-alpha-fodrin抗体pSS似乎是常见的神经系统pSS (31 pSS患者的神经症状)的64.5% ( 80年]。然而,这个比例并不不同于pSS患者没有神经系统表现。佐丹奴et al。 81年评估IgM和免疫球蛋白anti-GM1 30 pSS患者及其与周围神经病变的关系。Anti-GM1抗体中12例与神经病变和6(6),因此没有帮助分类pSS患者周围神经病变。Antineuronal抗体也被描述在pSS ( 82年是未知的),虽然他们的病理作用。

Anti-GW182抗体针对GW182蛋白质(蛋白质位于胞质结构称为GW的身体)已经在自身免疫性疾病的特点(主要在pSS) [ 83年]。在这组,18个血清与自身免疫性疾病200例(9%)阳性anti-GW182抗体。有趣的是,积极的患者混合运动和/或感觉神经病变( n = 9 ),pSS与神经症状( n = 3 ),6例系统性红斑狼疮或pSS没有神经系统表现。总之,anti-GW182抗体可能有助于分类患者自身免疫神经参与不同的援助。

的特殊利益,原型3毒蕈碱的受体抗体pSS中描述。IgA同形像可能参与自主功能障碍的发病机制也可能是有用的作为一个小说在pSS诊断标记( 84年]。他们的效用歧视患者神经系统参与测试。表 2总结了抗体pSS患者的神经症状。

抗体在原发性干燥综合征神经症状。

抗体 临床协会 参考
Anti-SSA和anti-SSB 大多数研究显示低患病率anti-SSA anti-SSB抗体在pSS和神经参与。在一个系列中,nonataxic感觉神经病变患者anti-SSA患病率较低(40%和72%)和anti-SSB(15%和41%)。 先尼et al。 85年]
Anti-SSA 本文表明,anti-Ro抗体阳性,48%的患者中枢神经系统相比,只有24%的pSS患者。然而,anti-SSA抗体被双重免疫扩散而不是ELISA检测。 亚历山大et al。 18]
Anti-alpha fodrin (IgA和免疫球蛋白) 这些抗体是常见的在pSS患者。然而,患者没有差异或没有临床神经参与。 De Seze et al。 88年]
Anti-GM1 (IgM和免疫球蛋白) pSS患者之间没有差异或没有神经系统的参与。 佐丹奴et al。 81年]
Antineuronal抗体 在一个大的一系列神经紊乱患者( n = 882年 ),这些抗体检测患者的pSS和神经介入,虽然特异性被定义。Antiganglion神经元抗体也报道。 日本村田公司等。 25),Vianello et al。 82年]
Anti-GW182 发现混合运动和/或感觉神经病变患者无pSS和神经介入pSS患者。 Eystathioy et al。 83年]

GM1神经节苷脂;GW182:位于细胞质蛋白质结构称为GW的身体;中枢神经系统:中枢神经系统;pSS:原发性干燥综合症。

其他一些生物标记描述了神经参与pSS。在这些标记,感觉运动神经病变患者有较高的混合冷球蛋白pSS相比无神经症状(57%和11%),单克隆gammapathy(71%和17%),和NHL(57%和3%)。另一方面,患者感觉神经病变显示低患病率慢性b细胞活化标记(低流行的抗核抗体、anti-SSA anti-SSB) ( 85年]。因此,这些结果表明,根据多神经病的病理生理机制是不同的类型,和b细胞活化标记可能是有用的分类更严重疾病的患者和lymphoproliferation风险,附带一些神经症状。

 7所示。治疗干燥综合征的神经系统表现

没有共识的具体治疗干燥综合征神经参与。一般来说,皮质类固醇治疗是患者中枢神经系统或启动pn ( 15, 86年]。中枢神经系统的参与通常是用高剂量皮质类固醇治疗。在某些情况下,对治疗的反应是一个例外。例如,Caselli et al。 87年)显示一个痴呆患者皮质类固醇治疗后明显改善。关于治疗急性和慢性脊髓炎,de Seze et al。 88年)显示,宽容和临床反应组合方案的类固醇和月度环磷酰胺。14例(6急性与慢性脊髓炎和8)进行评估。耐受性很好,和九个病人改善临床(包括总6例急性脊髓病),3例患者保持稳定,另两个病人提出适度的发展。虽然随机研究是必要的,这种治疗需要考虑患者的进步的疾病。

经典,周围神经病变pSS患者对治疗反应不佳( 11, 15, 86年]。有些团体推荐只治疗症状根据严重程度。基于糖皮质激素的免疫抑制治疗,其他病人血浆置换联合环磷酰胺、硫唑嘌呤,甚至只显示轻微的成功( 89年- - - - - - 91年]。

系列报道的梗et al。 79年),坏死性血管炎患者有一个更好的应对免疫抑制治疗,主要与环磷酰胺(71%的坏死性血管炎患者显示良好的反应相比,25%的患者淋巴细胞性血管炎)。格里芬等人基于糖皮质激素治疗和相关报道与咪唑硫嘌呤在某些情况下,静脉注射环磷酰胺或血浆交换( 54]。只有一个患者复发课程对皮质类固醇治疗。森等人认为,糖皮质激素适合多个神经病变和多个颅神经病变( 11]。

丙种球蛋白也已经报道好治疗选择了痛苦的感觉神经病变情况下( 92年在radiculoneuropathy]和。在最近一系列的19 pSS患者周围神经病变,静脉注射免疫球蛋白治疗评估( 93年]。在这项研究中,8例(42%)显示减少的残疾改良Rankin规模,相应的临床改善。感觉运动或nonataxic感觉神经病变患者相比,明显改善患者运动失调的神经病变(2/9)。作者得出结论,丙种球蛋白治疗的临床效益取决于特定的临床亚型。

Caroyer et al。 94年]显示改善感官ganglioneuronopathy接受英夫利昔单抗。但是,没有对照试验显示英夫利昔单抗或其他人anti-TNF的效果 α在pSS-related神经病变。

美罗华、anti-CD20抗体在系统性pSS患者的并发症(可能是有用 95年, 96年神经病变)和在某些情况下的耐火材料。最近,Mekinian et al。 97年]报道17例pSS和pn的参与与利妥昔单抗治疗。改善神经系统在11/17例(65%)在三个月。最好的结果观察冷沉球蛋白血症患者或vasculitis-related pn参与(9/10例改善)。

的好处与oromucosal IFN治疗 α在pSS报道了几组( 98年- - - - - - 101年]。由于可能影响新铸的卢比症状,山田et al。 102年]报告三例pSS-associated神经病变与口服干扰素治疗 α(两个患者感觉混乱的neuronopathy与脱髓鞘和轴突感觉运动神经病变患者功能)。所有三个患者干扰素-反应良好 α,改善神经症状。新铸的卢比症状、抗体滴定度和专注的唾腺活检也有所改善。然而,机制,干扰素- α诱发神经改善pSS是不确定的。

总之,神经系统表现在pSS和通常先于诊断很常见。这些表现的准确的患病率是难以评估,因为这个系列的异质性。致病机制负责大多数形式的神经介入pSS仍然未知,但血管缺血性和免疫的机制。控制和以人群为基础的试验是必要的,以便更好地描述pSS的神经系统症状和治疗反应。

 Moutsopoulos h . M。 干燥综合征:自身免疫性epithelitis 临床免疫学和免疫病理 1994年 72年 2 162年 165年 2 - s2.0 - 0028170135 10.1006 / clin.1994.1123 谢尔登 J。 实验室检测自身免疫性风湿性疾病 最佳实践和研究 2004年 18 3 249年 269年 2 - s2.0 - 3242706035 10.1016 / j.berh.2004.03.007 Voulgarelis M。 Dafni 美国G。 伊森博格 d . A。 Moutsopoulos h . M。 恶性淋巴瘤在原发性干燥综合征:一个多中心回顾性临床研究干燥综合征由欧洲采取协调一致的行动 关节炎和风湿病 1999年 42 8 1765年 1772年 2 - s2.0 - 0033496363 Binard 一个。 Devauchelle-Pensec V。 Fautrel B。 Jousse 年代。 Youinou P。 Saraux 一个。 干燥综合征的流行病学:我们现在在哪里? 临床与实验风湿病学 2007年 25 1 1 4 2 - s2.0 - 33947582074 维塔利 C。 Bombardieri 年代。 Moutsopoulos h . M。 Clasification干燥综合征的标准。欧洲标准的修订版本提出的欧美集团达成共识 风湿性疾病上 2002年 61年 6 554年 558年 亚历山大 e . L。 教务长 T . T。 史蒂文斯 m B。 亚历山大 g . E。 原发性干燥综合征的神经系统并发症 医学 1982年 61年 4 247年 257年 2 - s2.0 - 0019961566 Barendregt p . J。 Van den弯曲 m·J。 范Raaij-Van窝Aarssen 诉J。 Van den Meiracker a . H。 Vecht c·J。 Van der Heijde g . L。 Markusse h . M。 外围神经系统参与原发性干燥综合征 风湿性疾病上 2001年 60 9 876年 881年 2 - s2.0 - 0034893016 拉菲特 C。 Amoura Z。 Cacoub P。 Pradat-Diehl P。 Picq C。 Salachas F。 分类帐 j . M。 移液管 j . C。 Delattre j . Y。 原发性干燥综合征神经系统并发症 神经学期刊 2001年 248年 7 577年 584年 2 - s2.0 - 0034929123 10.1007 / s004150170135 Gemignani F。 Marbini 一个。 Pavesi G。 迪维托里奥 年代。 Manganelli P。 Cenacchi G。 不全 D。 周围神经病变与原发性干燥综合征有关 神经学神经外科、精神病学杂志》上 1994年 57 8 983年 986年 2 - s2.0 - 0028107769 Govoni M。 Bajocchi G。 里索 N。 托拉 m·R。 Caniatti l Tugnoli V。 Colamussi P。 Trotta F。 神经系统参与原发性干燥综合征:一群意大利患者的临床和仪器评估 临床风湿病学 1999年 18 4 299年 303年 2 - s2.0 - 0032776414 10.1007 / s100670050105 森 K。 饭岛爱 M。 小池百合子 H。 服部年宏 N。 田中 F。 渡边 H。 Katsuno M。 藤田 一个。 Aiba 我。 Ogata 一个。 斋藤 T。 仓叶 K。 吉田 M。 Hirayama M。 Sobue G。 宽光谱肖格伦syndrome-associated神经病变的临床表现 大脑 2005年 128年 11 2518年 2534年 2 - s2.0 - 27644591230 10.1093 /大脑/ awh605 Gøransson l·G。 Herigstad 一个。 Tjensvoll 答:B。 Harboe E。 Mellgren 我美国。 Omdal R。 周围神经病变在原发性干燥综合征:以人群为基础的研究 神经病学档案 2006年 63年 11 1612年 1615年 2 - s2.0 - 33750978992 10.1001 / archneur.63.11.1612 Fujibayashi T。 Sugai 年代。 Miyasaka N。 修改后的日本干燥综合征的诊断标准 免疫疾病研究委员会的年度报告 1999年 日本东京 日本卫生部和福利 Mellgren 我美国。 康涅狄格州 d . L。 史蒂文斯 j . C。 戴克 p . J。 周围神经病变在原发性干燥综合征 神经学 1989年 39 3 390年 394年 2 - s2.0 - 0024507614 Delalande 年代。 De Seze J。 Fauchais a . L。 Hachulla E。 斯托伊科维奇博士 T。 Ferriby D。 Dubucquoi 年代。 Pruvo j . P。 Vermersch P。 Hatron p Y。 神经系统表现在原发性干燥综合征:82名患者的研究 医学 2004年 83年 5 280年 291年 2 - s2.0 - 4544298743 10.1097/01. md.0000141099.53742.16 Lopate G。 Pestronk 一个。 Al-Lozi M。 林奇 T。 弗洛伦斯 J。 米勒 T。 莱文 T。 Rampy T。 Beson B。 Ramneantu 我。 周围神经病变在门诊的干燥综合征患者 肌肉和神经 2006年 33 5 672年 676年 2 - s2.0 - 33646244471 10.1002 / mus.20514 Bakchin 年代。 Duyckaerts C。 Hassine l 中央和preipheral神经病变主要Gougerot-Sjogren综合症。临床病理的研究案例 Revue Neurologique 1991年 147年 5 368年 375年 亚历山大 e . L。 Ranzenbach m·R。 库马尔 a·J。 Kozachuk w·E。 罗森鲍姆 答:E。 Patronas N。 哈雷 j·B。 Reichlin M。 Anti-Ro (SS-A)自身抗体在中枢神经系统疾病与干燥综合征:临床、神经影像学和血管造影的关联 神经学 1994年 44 5 899年 908年 2 - s2.0 - 0028364779 莫利纳 R。 教务长 T . T。 亚历山大 e . L。 外周炎症性血管疾病在干燥综合征。与神经系统并发症 关节炎和风湿病 1985年 28 12 1341年 1347年 2 - s2.0 - 0022337185 亚历山大 E。 教务长 T . T。 干燥综合征。协会皮肤血管炎与中枢神经系统疾病 皮肤病学档案 1987年 123年 6 801年 810年 2 - s2.0 - 0023160863 亚历山大 e . L。 教务长 T . T。 桑德斯 m E。 弗兰克 M . M。 乔伊纳 k。 中枢神经系统疾病中血清补体激活干燥综合征 美国医学杂志 1988年 85年 4 513年 518年 2 - s2.0 - 0023803563 Kaltreider h·L。 塔拉尔 N。 干燥综合征的神经病变:三叉神经参与 内科医学年鉴 1969年 70年 4 751年 762年 2 - s2.0 - 0014503388 Windebank a·J。 Blexrud m D。 戴克 p . J。 炖肉 j . R。 圆锥形石垒 j·L。 比尔克 j·B。 综合征急性感觉神经病变:临床特征和电生理学的和病理变化 神经学 1990年 40 4 584年 591年 2 - s2.0 - 0025273365 Malinow K。 Yannakakis g D。 Glusman s M。 亚急性感官neuronopahty背根神经节炎常继发于原发性干燥综合征 神经病学年鉴 1986年 20. 4 535年 537年 日本村田公司 Y。 Maeda K。 卡瓦依 H。 Terashima T。 冈 H。 Kashiwagi 一个。 Yasuda H。 Antiganglion神经元抗体与干燥综合征神经病变 NeuroReport 2005年 16 7 677年 681年 2 - s2.0 - 20044388943 10.1097 / 00001756-200505120-00005 公园 K。 Haberberger r . V。 戈登 t P。 杰克逊 m·W。 抗体干扰类型3毒蕈碱的受体途径抑制胃肠蠕动和胆碱能神经传递干燥综合征 关节炎和风湿病 2011年 63年 5 1426年 1434年 摩根 K。 麦克法兰 h·F。 皮勒莫 s R。 中枢神经系统疾病在原发性干燥综合征:磁共振成像的作用 研讨会在关节炎和风湿病 2004年 34 3 623年 630年 2 - s2.0 - 10444259710 10.1016 / j.semarthrit.2004.07.005 Soliotis f . C。 Mavragani c·P。 Moutsopoulos h . M。 中枢神经系统参与干燥综合征 风湿性疾病上 2004年 63年 6 616年 620年 2 - s2.0 - 2442635422 10.1136 / ard.2003.019497 Garcia-Carrasco M。 Ramos-Casals M。 罗萨斯 J。 Pallares l Calvo-Alen J。 赛尔维拉 R。 字体 J。 Ingelmo M。 原发性干燥综合症:临床和免疫疾病模式400年一群病人 医学 2002年 81年 4 270年 280年 2 - s2.0 - 0036315613 10.1097 / 00005792-200207000-00003 Escudero D。 Latorre P。 Codina M。 Coll-Canti J。 科尔 J。 中枢神经系统疾病在干燥综合征 记录进医学院实习医师 1995年 146年 4 239年 242年 2 - s2.0 - 0029069947 Sanahuja J。 Ordonez-Palau 年代。 Begue R。 Brieva l Boquet D。 原发性干燥综合征块状中枢神经系统簇状与参与 美国神经放射学杂志》 2008年 29日 10 1878年 1879年 2 - s2.0 - 56849101528 10.3174 / ajnr.A1204 Konttinen y . T。 Kinnunen E。 冯Bonsdorff M。 急性脊髓病横用血浆置换疗法成功治疗原发性干燥综合征患者是否和强的松 关节炎和风湿病 1987年 30. 3 339年 344年 2 - s2.0 - 0023279738 威廉姆斯 c·S。 巴特勒 E。 罗马 g . C。 脊髓病的治疗干燥综合征的联合强的松和环磷酰胺 神经病学档案 2001年 58 5 815年 819年 2 - s2.0 - 0035003776 Manabe Y。 佐佐木 C。 Warita H。 哈亚希 T。 Shiro Y。 酒井法子 K。 Kashihara K。 安倍 K。 干燥综合征与急性横向脊髓病最初的表现形式 神经科学杂志》上 2000年 176年 2 158年 161年 2 - s2.0 - 0034658726 10.1016 / s0022 - 510 x (00) 00334 - 8 金子 Y。 诹访元 一个。 只是 一个。 石井 M。 青木 M。 Tsutsumino M。 山田 T。 转到 M。 Uehara T。 田中 K。 Inada 年代。 例原发性干燥综合征伴有横向脊髓炎 Ryumachi 1998年 38 4 600年 604年 2 - s2.0 - 0031593768 律 r·K。 陈 s T。 唐 l . M。 陈 t . C。 急性横向脊髓病和皮肤的血管病变在原发性干燥综合征 欧洲神经病学 1995年 35 6 359年 362年 2 - s2.0 - 0028799892 拉波波特 P。 默尔 H。 Smadja D。 杰拉德 M。 Alliot E。 双边视神经病变披露主要Gougerot-Sjogren综合症 《法语d 'Ophtalmologie 1997年 20. 10 767年 770年 亚历山大 e . L。 中枢神经系统原发性干燥综合征的表现:概述 斯堪的纳维亚风湿病学杂志》 1986年 61年 161年 165年 2 - s2.0 - 0022828164 亚历山大 e . L。 亚历山大 g . E。 无菌性脑膜脑炎在原发性干燥综合征 神经学 1983年 33 5 593年 598年 2 - s2.0 - 0020583031 Gerraty r P。 Mckelvie p。 Byrhe E。 Aspetic脑膜脑炎在原发性干燥综合征:血浆置换反应和无中枢神经系统血管炎尸检 Acta Neurologica Scandinavica 1993年 88年 4 309年 311年 Moutaouakil F。 El Moutawakkil B。 El Otmani H。 Gam 我。 Rafai m·A。 Slassi 我。 无菌性脑膜脑炎的主要Gougerot-Sjogren综合征 Revue Neurologique 2005年 161年 12 1225年 1227年 2 - s2.0 - 30944444595 川岛 N。 Shindo R。 Kohno M。 原发性干燥综合征与皮质下痴呆 内科医学 1993年 32 7 561年 564年 2 - s2.0 - 0027330076 Spezialetti R。 Bluestein h·G。 彼得 j·B。 亚历山大 e . L。 干燥综合征神经精神疾病:anti-ribosomal P和anti-neuronal抗体 美国医学杂志 1993年 95年 2 153年 160年 2 - s2.0 - 0027338347 10.1016 / 0002 - 9343 (93)90255 - n Malinow k . L。 莫利纳 R。 戈登 B。 Selnes o .一个. . 教务长 T . T。 亚历山大 e . L。 神经精神功能障碍在原发性干燥综合征 内科医学年鉴 1985年 103年 3 344年 350年 贝林 C。 莫洛尼 C。 Caillat-Vigneron N。 r M。 赶走 M。 小仲马 j·L。 莫雷蒂 j·L。 Delaporte P。 Guillevin l 中枢神经系统参与干燥综合征:从神经心理学测试和HMPAO-SPECT证据 记录进医学院实习医师 1999年 150年 8 598年 604年 2 - s2.0 - 0033380071 Ferreiro j·E。 Robalino b D。 Saldana m·J。 原发性干燥综合征弥漫性脑血管炎和淋巴细胞性间质性肺炎 美国医学杂志 1987年 82年 6 1227年 1232年 2 - s2.0 - 0023525668 Andonopoulos 答:P。 拉各斯 G。 Drosos 答:一个。 Moutsopoulos h . M。 干燥综合征神经系统参与的频谱 英国风湿病学杂志》上的 1990年 29日 1 21 23 2 - s2.0 - 0025101288 Rafai m·A。 Boulaajaj f . Z。 Moutawakil F。 Addali N。 El Moutawakkil B。 Fadel医生 H。 哈基姆 K。 Bourezgui M。 Sibai M。 El Otmani H。 Slassi 我。 神经系统表现揭示原始Gougerot-Sjogren综合症:9例 脊柱关节骨 2009年 76年 2 139年 145年 2 - s2.0 - 61449135772 10.1016 / j.jbspin.2008.03.010 Attout H。 Rahmeh F。 齐格勒 F。 综合征de Gougerot-Sjogren模拟的一个硬化laterale amyotrophique Revue医学院实习医师 2000年 21 8 708年 710年 2 - s2.0 - 0033869680 10.1016 / s0248 - 8663 (00) 80030 - 2 Mochizuki H。 镰仓 K。 正树 T。 Hirata 一个。 中村 R。 Motoyoshi K。 电动机主要在干燥综合征神经病变:报告的两种情况 内科医学 2002年 41 2 142年 146年 2 - s2.0 - 0036119183 Vucic 年代。 基尔南 m . C。 Cornblath d·R。 格林-巴利综合征:一个更新 临床神经科学杂志 2009年 16 6 733年 741年 2 - s2.0 - 67349199109 10.1016 / j.jocn.2008.08.033 休斯 r·a·C。 Cornblath d·R。 格林-巴利综合征 《柳叶刀》 2005年 366年 9497年 1653年 1666年 2 - s2.0 - 27644558148 10.1016 / s0140 - 6736 (05) 67665 - 9 阿瓦德 一个。 马修 年代。 Katirji B。 急性运动轴突神经病变与干燥综合征 肌肉和神经 2010年 42 5 828年 830年 2 - s2.0 - 78149336657 10.1002 / mus.21830 格里芬 j·W。 Cornblath d·R。 亚历山大 E。 坎贝尔 J。 低 p。 鸟 年代。 费尔德曼 e . L。 混乱的感觉神经病变和背根神经节炎与干燥综合征有关 神经病学年鉴 1990年 27 3 304年 315年 2 - s2.0 - 0025268531 高桥 Y。 的中国人 T。 星野 M。 樱井 M。 金泽 我。 受益的丙种球蛋白长期混乱的感觉neuronopathy干燥综合征 神经学 2003年 60 3 503年 505年 2 - s2.0 - 0037431997 西格尔 B。 鲍曼 美国J。 福克斯 p C。 Vivino f . B。 Murukutla N。 Brodscholl J。 Ogale 年代。 麦克莱恩 l 原发性干燥综合征:患者健康卫生经验和预测质量在美国 健康和生活质量的结果 2009年 7,第四十六条 2 - s2.0 - 67649695627 10.1186 / 1477-7525-7-46 先尼 D。 Authier f·J。 Amoura Z。 Cacoub P。 Lefaucheur j . P。 小纤维神经病:诊断方法和治疗问题,及其与原发性干燥综合征 Revue医学院实习医师 2010年 31日 10 677年 684年 2 - s2.0 - 77957245087 10.1016 / j.revmed.2010.07.022 柴 J。 赫曼 d . N。 斯坦顿 M。 Barbano r . L。 Logigian e . L。 痛苦small-fiber干燥综合征神经病变 神经学 2005年 65年 6 925年 927年 2 - s2.0 - 25444454664 10.1212/01. wnl.0000176034.38198.f9 Gøransson l·G。 布朗 j·G。 Harboe E。 Mellgren 我美国。 Omdal R。 表皮内的神经纤维密度的慢性炎症性自身免疫性疾病 神经病学档案 2006年 63年 10 1410年 1413年 2 - s2.0 - 33749644501 10.1001 / archneur.63.10.1410 Fauchais a . L。 理查德。 l Gondran G。 Ghorab K。 Palat 年代。 Bezanahary H。 Loustaud-Ratti V。 Ly K。 Jauberteau m . O。 Vallat j . M。 比达尔 E。 Magy l 小纤维神经病在原发性干燥综合征 Revue医学院实习医师 2011年 32 124年 148年 2 - s2.0 - 77957588353 10.1016 / j.revmed.2010.08.022 Hoitsma E。 Reulen j . P。 De Baets M。 Drent M。 跨度打 F。 法伯尔 c·G。 小纤维神经病:一种常见的和重要的临床疾病 神经科学杂志》上 2004年 227年 1 119年 130年 2 - s2.0 - 8644261514 10.1016 / j.jns.2004.08.012 Lacomis D。 朱利亚尼 m·J。 Steen V。 鲍威尔 h . C。 小纤维神经病变和血管炎 关节炎和风湿病 1997年 40 6 1173年 1177年 2 - s2.0 - 0030966959 10.1002 / art.1780400624 Gorson k . C。 罗柏 a . H。 特发性远端小纤维神经病 Acta Neurologica Scandinavica 1995年 92年 5 376年 382年 Hoitsma E。 法伯尔 c·G。 范Santen-Hoeufft M。 德弗里斯 J。 Reulen j . P。 Drent M。 改进的小纤维神经病在结节病病人和英夫利昔单抗治疗后 结节病血管炎和弥漫性肺疾病 2006年 23 1 73年 77年 2 - s2.0 - 33747456057 卡普兰 j·G。 罗森博格 R。 Reinitz E。 Buchbinder 年代。 摩托罗拉 H . H。 邀请点评:周围神经病变在干燥综合征 肌肉和神经 1990年 13 7 570年 579年 2 - s2.0 - 0025339331 10.1002 / mus.880130703 文森特 D。 Loron P。 Awada 一个。 Gautier j . C。 复发性多发性颅神经麻痹。Goujerot-Sjogren综合征 Revue Neurologique 1985年 141年 4 318年 321年 2 - s2.0 - 0021847648 Bakouche P。 费鲁瓦尔 j . P。 Guillard 一个。 多个和复发性颅神经麻痹:主要Gougerot-Sjogren综合症 Revue Neurologique 1994年 150年 10 728年 731年 2 - s2.0 - 0027973219 日本田岛 Y。 水户市 Y。 包括Owada在内 Y。 Tsukishima E。 Moriwaka F。 田代 K。 神经系统表现在日本患者原发性干燥综合征 内科医学 1997年 36 10 690年 693年 2 - s2.0 - 0031242653 字体 J。 舒适的环境 J。 赛尔维拉 R。 砰 一个。 Ingelmo M。 格劳 F。 纯粹的感官神经病变患者的原发性干燥综合征:临床、免疫和突变的发现 风湿性疾病上 1990年 49 10 775年 778年 2 - s2.0 - 0025184153 Andonopoulos 答:P。 Christodoulou J。 半刚石 C。 邦纳 一个。 Alexopoulos D。 干燥综合征的心血管自主神经病变。控制研究 风湿病学杂志》 1998年 25 12 2385年 2388年 2 - s2.0 - 0031796742 莱特 r。 格兰特 我一个。 低 P。 自主神经病变与新铸的卢比复杂有关 自主神经系统杂志》上 1999年 75年 1 70年 76年 2 - s2.0 - 0033555407 10.1016 / s0165 - 1838 (98) 00164 - 7 Waterschoot m P。 Guerit j . M。 兰伯特 M。 De Barsy T。 双边主音学生和多神经病在干燥综合征:一个共同的病理生理机制? 欧洲神经病学 1991年 31日 2 114年 116年 2 - s2.0 - 0026033916 克莱因 c . M。 Vernino 年代。 列侬 诉。 Sandroni P。 Fealey r D。 Benrud-Larson l 民心 D。 低 p。 自身免疫性自主神经病变的范围 神经病学年鉴 2003年 53 6 752年 758年 2 - s2.0 - 0038780831 10.1002 / ana.10556 Niemela r·K。 Hakala M。 Huikuri h . V。 Airaksinen k . E。 自主功能的全面研究人口与原发性干燥综合征。没有证据表明自主参与 风湿病学杂志》 2003年 30. 1 74年 79年 2 - s2.0 - 0037224936 拉菲特 C。 Neuroradiological原发性干燥综合征的表现 Revue Neurologique 2002年 158年 10 959年 965年 2 - s2.0 - 0036807013 亚历山大 e . L。 Malinow K。 Lejewski j·E。 Jerdan m . S。 教务长 T . T。 亚历山大 g . E。 原发性干燥综合征与中枢神经系统疾病模仿多发性硬化症 内科医学年鉴 1986年 104年 3 323年 330年 2 - s2.0 - 0022560472 Vrethem M。 Ernerudh J。 林德斯特伦 F。 Skogh T。 免疫球蛋白在中枢神经系统原发性干燥综合征 神经科学杂志》上 1990年 One hundred. 1 - 2 186年 192年 2 - s2.0 - 0025607950 10.1016 / 0022 - 510 x (90) 90032 - i Bourahoui 一个。 De Seze J。 Guttierez R。 Onraed B。 Hennache B。 Ferriby D。 斯托伊科维奇博士 T。 Vermersch P。 CSF isoelectrofocusing群体的女士和其他神经系统疾病 欧洲神经病学杂志 2004年 11 8 525年 529年 2 - s2.0 - 4043147141 10.1111 / j.1468-1331.2004.00822.x 梗 B。 拉克鲁瓦 C。 Guillevin l Hatron p Y。 Dhote R。 足球衫 F。 Diot E。 Sarrot-Reynauld F。 Sordet C。 Dubourg O。 迈耶 l Mariette X。 Gottenberg j·E。 神经肌肉活检的诊断和预后相关性主要肖格伦syndrome-related神经病变 关节炎治疗和研究 2007年 57 8 1520年 1529年 2 - s2.0 - 37349064149 10.1002 / art.23102 De Seze J。 Dubucquoi 年代。 Fauchais a . L。 Hachulla E。 马蒂亚斯 T。 Lefranc D。 Hatron p Y。 Vermersch P。 威特 T。 自身抗体 α-fodrin在干燥综合征神经症状 风湿病学杂志》 2004年 31日 3 500年 503年 2 - s2.0 - 1542724957 佐丹奴 N。 Lucani B。 Amendola 一个。 Geraci 年代。 Santacroce C。 Gennari C。 Hartini G。 Nuti R。 免疫球蛋白和IgM antiganglioside M1抗体在原发性干燥综合征和周围神经病变 临床风湿病学 2003年 22 3 256年 258年 2 - s2.0 - 0141893535 10.1007 / s10067 - 003 - 0709 - 2 Vianello M。 Vitaliani R。 Pezzani R。 Nicolao P。 Betterle C。 基尔 G。 汤普森 e . J。 Tavolato B。 Scaravilli F。 Giometto B。 的光谱antineuronal自身抗体在一系列的神经病人 神经科学杂志》上 2004年 220年 1 - 2 29日 36 2 - s2.0 - 2442551695 10.1016 / j.jns.2004.01.008 Eystathioy T。 陈 e . k . L。 竹内 K。 马勒 M。 空气 l . M。 Zochodne d . W。 fritzl m·J。 自身抗体的临床和血清学协会GW的身体和小说细胞质自身抗原GW182 分子医学杂志 2003年 81年 12 811年 818年 2 - s2.0 - 0347986572 10.1007 / s00109 - 003 - 0495 - y 李 y . N。 郭 j . P。 他 J。 针对3型血清IgA毒蕈碱的乙酰胆碱受体是一种新型标记在干燥综合征的诊断 中国医学杂志 2011年 124年 2490年 2495年 先尼 D。 Jallouli M。 Lefaucheur j . P。 周围神经病变与原发性干燥综合症:免疫nonataxic感觉神经病变以及感觉神经病变的概要文件 医学 2011年 90年 2 133年 138年 字体 J。 Ramos-Casals M。 De la红 G。 砰 一个。 卡萨诺瓦 一个。 Garcia-Carrasco M。 赛尔维拉 R。 莫利纳 j . A。 舒适的环境 J。 Bove 一个。 Ingelmo M。 格劳 F。 纯粹的感官神经病变在原发性干燥综合征 风湿病学杂志》 2003年 30. 7 1552年 1557年 2 - s2.0 - 0037828528 Caselli r . J。 Scheithauer b·W。 鲍尔斯 c。 Trenerry m·R。 迈耶 f . B。 Smigielski j·S。 罗德里格斯 M。 干燥综合征的治疗痴呆 神经病学年鉴 1991年 30. 1 98年 101年 2 - s2.0 - 0025922728 De Seze J。 Delalande 年代。 Fauchais a . L。 Hachulla E。 斯托伊科维奇博士 T。 Ferriby D。 Hatron p Y。 Vermersch P。 脊髓炎继发性干燥综合征:每月治疗静脉注射环磷酰胺与糖皮质激素有关 风湿病学杂志》 2006年 33 4 709年 711年 2 - s2.0 - 33645813621 卡斯特鲁普 O。 Maschke M。 Diener h . C。 Pulse-cyclophosphamide治疗运动失调的感觉和craneal神经神经病变与干燥综合征有关 临床神经病学和神经外科 2005年 107年 5 440年 441年 陈 w·H。 叶 j . H。 赵 h . C。 血浆置换治疗运动失调的感觉神经病变与干燥综合征有关 欧洲神经病学 2001年 45 4 270年 274年 2 - s2.0 - 0034995003 10.1159 / 000052142 Asahina M。 Kuwabara 年代。 只是 M。 服部年宏 T。 D-penicillamine治疗慢性感觉混乱的神经病变与干燥综合征有关 神经学 1998年 51 5 1451年 1453年 2 - s2.0 - 0031774775 Kizawa M。 森 K。 饭岛爱 M。 小池百合子 H。 服部年宏 N。 Sobue G。 静脉注射免疫球蛋白治疗痛苦的感觉神经病变没有感觉性共济失调与干燥综合征有关 《神经学、神经外科、精神病学 2006年 77年 8 967年 969年 2 - s2.0 - 33746323647 10.1136 / jnnp.2005.084533 球场骚乱 年代。 Sellam J。 Hachulla E。 静脉注射免疫球蛋白治疗神经病变的经验与原发性干燥综合征:全国多中心回顾性研究 关节炎治疗与研究 2011年 63年 1339年 1344年 10.1002 / acr.20495 Caroyer j . M。 黑披巾 m . U。 斯坦因费尔德 s D。 严重感觉neuronopathy对英夫利昔单抗在原发性干燥综合征 神经学 2002年 59 7 1113年 1114年 2 - s2.0 - 0037044292 Seror R。 Sordet C。 Guillevin l Hachulla E。 马森 C。 Ittah M。 Candon 年代。 Le Guern V。 Aouba 一个。 Sibilia J。 Gottenberg j·E。 Mariette X。 宽容和功效的利妥昔单抗和血清B细胞生物标志物的变化在系统性并发症患者的原发性干燥综合征 风湿性疾病上 2007年 66年 3 351年 357年 2 - s2.0 - 34047177483 10.1136 / ard.2006.057919 Gorson k . C。 Natarajan N。 罗柏 a . H。 温斯坦 R。 利妥昔单抗治疗的患者IVIg-dependent免疫多神经病:未来的试点试验 肌肉和神经 2007年 35 1 66年 69年 2 - s2.0 - 33846018016 10.1002 / mus.20664 Mekinian 一个。 Ravaud P。 Hatron p Y。 功效的利妥昔单抗在原发性干燥综合征与周围神经系统参与:结果从空气中注册表 风湿性疾病上 2011年 71年 1 84年 87年 10.1136 / annrheumdis - 2011 - 200086 Shiozawa 年代。 田中 Y。 Shiozawa K。 单盲对照试验的低剂量口服干扰素- α治疗干燥综合征患者的口腔干燥 干扰素与细胞因子研究杂志》上 1998年 18 4 255年 262年 2 - s2.0 - 0031900178 Ferraccioli g F。 Salaffi F。 De维塔 年代。 Casatta l Avellini C。 Carotti M。 贝尔特拉米 c。 Cervini C。 莎娃 E。 干扰素α2(干扰素α2)增加泪和唾液干燥综合征患者的功能。一个开放的试点试验的初步结果和OH-chloroquine 临床与实验风湿病学 1996年 14 4 367年 371年 2 - s2.0 - 0030017916 船 j . A。 福克斯 p C。 Michalek j·E。 康明斯 m·J。 理查兹 答:B。 与低剂量治疗的原发性干燥综合征自然人类干扰素 α由口腔粘膜的路线:二期临床试验 干扰素与细胞因子研究杂志》上 1999年 19 8 943年 951年 Khurshudian 答:V。 一个试点研究测试口服干扰素的疗效 α干燥综合征患者含片 口腔外科、口腔医学、口腔病理学、口腔放射学和牙髓学 2003年 95年 1 38 44 山田 年代。 森 K。 松尾 K。 Inukai 一个。 Kawagashira Y。 Sobue G。 干扰素- α治疗干燥综合征神经病变有关 《神经学、神经外科、精神病学 2005年 76年 4 576年 578年 10.1136 / jnnp.2004.049502