重症肌无力(MG)是最好的定义自体免疫紊乱与抗体的生产
这种特殊的焦点问题是MG的自体免疫反应的特征,免疫障碍之间的关系和临床情况,胸腺的角色,儿科和anaestiology相关的具体问题。特刊将总结最近的发展。
大量的数据支持的参与胸腺的病因学毫克。p . Cavalcante等人解决问题的炎症和eb病毒(EBV)感染是否频繁MG胸腺的致病特点。通过使用低密度阵列和实时PCR,作者表明,MG胸腺转录组基因的特点是upregulation与炎症和免疫反应,描述一个奇特的炎症和抗病毒的签名。通过使用更敏感的分子和immohistochemical技术,作者已经实现和改进他们之前在MG胸腺找到积极EBV感染。因此,一个新的致病模型virus-mediated自身免疫的MG。EBV感染可能导致MG-specific自身免疫反应发生在一个长期发炎MG胸腺,通过它能够促进活化,autoreactive B细胞的生存和扩张。整个研究结果有力地表明,炎症和EBV感染是MG的intrathymic发病机制中的关键事件。
在随后的论文中,他和r . p . Lisak讨论b细胞激活因子的作用(金属)的发病机理毫克。三个独立研究显示高高飞球的一击在MG患者的循环水平。高飞球的一击是一个强有力的b细胞生存的因素,它在b细胞内稳态和b细胞功能中扮演着重要的角色在外围。
正常和autoreactive B细胞都依赖高飞球的一击;然而,过多的高飞球的一击促进生存,autoreactive B细胞的增长,成熟。当过度,保护金属B细胞凋亡,从而导致自身免疫。高飞球的一击也许MG患者提供新的治疗方案,特别是患者胸腺淋巴滤泡增生。
一半的患者皮质胸腺瘤发展毫克,而15%的MG患者胸腺瘤。f·露美已经评估了MG胸腺瘤患者的诊断和治疗。肌和RyR抗体在MG胸腺瘤的95%,和50%的晚发性毫克(MG-onset > 50年)与严重疾病有关,可能预测MG胸腺瘤的结果。Nonlimb概要文件在MG发病症状与球、眼部、颈部和呼吸道症状应该提高怀疑在MG胸腺瘤的存在。肌和RyR抗体的MG患者年龄小于60年强烈建议胸腺瘤,而他们没有在任何年龄强烈不包括胸腺瘤。胸腺瘤应手术切除。血浆置换联合Pre-thymectomy / iv-IgG胸腺切除术前应该考虑。药物治疗不不同于nonthymoma毫克,除了他克莫司是一个选项在困难例胸腺瘤和nonthymoma毫克RyR抗体。
自身免疫性MG患者开始治疗前应该进一步分类,作为眼部与普遍的治疗反应不同,早期发病与晚发型,乙酰胆碱受体抗体阳性与麝香疾病抗体阳性。g . o . Skeie和同事讨论在MG可用的治疗方法。大多数患者需要免疫抑制除了对症治疗。强的松和咪唑硫嘌呤是首选药物,而几个第二选项建议和应该考虑。胸腺切除术应在MG胸腺瘤和普遍,早发性毫克。MG危机和其他急性发作,静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)和血浆置换也同样有效和安全的治疗方法。儿童和女性在生育年龄需要特别关注关于潜在的免疫抑制治疗的副作用。MG发病机理是已知的,但免疫疗法仍然是令人惊讶的是不具体的,没有发现攻击定义disease-inducing抗原抗体反应可用。
治疗青少年MG引发了所讨论问题的专门j . Jayawant和n·福克斯。少年MG有许多不同于成人毫克的临床特征。Pre-pubertal特别是儿童的患病率较高孤立眼部症状,降低乙酰胆碱受体抗体的频率,实现缓解的概率更高。诊断儿童可以需要区分从复杂的先天性肌无力的症状,没有一种自身免疫性的基础。一般治疗包括抗胆碱酯酶,糖皮质激素有或没有steroid-sparing代理、免疫调节和新代理。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)是有效的在准备手术和治疗肌无力的危机。胸腺切除术可以提高缓解率。儿童青少年MG的诊断和管理应该考虑他们的发展需求,自然历史条件,和副作用的治疗方案。
MG是heterogeous自身免疫反应,但可以提供更具体的和有用的诊断信息,讨论s铃木等。毫克是由抗体反应主要是乙酰胆碱受体的突触后神经肌肉接点的网站。广泛的临床表现和相关特性允许MG分为基于自身抗体亚型的地位。Striational抗体与抗原表位反应的肌肉蛋白肌,阿诺定受体(RyR)和Kv1.4,经常发现在MG发病晚期和胸腺瘤患者。Anti-titin anti-RyR抗体是由酶联免疫吸附试验和免疫印迹。最近,一个方法的检测anti-Kv1.4自身抗体已经成为可用的,涉及所有MG患者的12 - 15%。striational抗体的存在与MG组更严重的疾病。Anti-Kv1.4抗体是一个有用的标记潜在发展的致命的自身免疫性心肌炎和响应对钙调磷酸酶抑制剂。
有些疾病机制可能发生在毫克,如矩阵的存在metalloproteinase-3 (MMP-3),也有具体的发病的影响。高MMP-3水平已报告在MG病人的比例。这是由n . e . Gilhus和同事讨论。MMP-3能降解多种蛋白质,包括微笑的,它起着至关重要的作用在神经肌肉信号通过控制乙酰胆碱受体集群。MMP-3在其他神经系统疾病的致病作用一直建议但不证明。我们有检查的水平相比,124 MG病人和MMP-3他们59多发性硬化(MS)患者中,74名癫痫患者,33急性中风患者和90名健康对照。MG组中15.3%的患者是MMP-3-positive(定义为高于截止值48 ng / mL)具有很高的意思是MMP-3浓度(79.9 ng / mL),而女士MMP-3阳性患者的比例(3.4%),癫痫(6.7%)、中风(0%)和对照组(4.4%)显著降低。意味着MMP-3浓度总毫克组(25.5 ng / mL)明显高于女士(16.6 ng / mL)和中风组(11.7 ng / mL),但没有显著差异的癫痫(19.4 ng / mL)和对照组(23.4 ng / mL)。
的Lambert-Eaton肌无力的综合征(氨基酸)是一种罕见的疾病特征明显的发病机理。它有许多临床与MG和免疫学的相似之处,这是由n . e . Gilhus讨论。在50%的患者中,氨基酸是一个多种的表现,是由一个小细胞肺癌(SCLC)。氨基酸SCLC患者和那些没有这个肿瘤在85%的情况下发病的抗体氨基酸特异性非常高的电压门控钙通道(VGCCs)突触前运动神经细胞膜的终端。更好地理解问题的发病机理,有针对性的对症疗法针对神经肌肉接头和semispecific免疫抑制。SCLC氨基酸,肿瘤治疗是至关重要的。
MG病人来访门诊经常抱怨头痛。很少有报道慢性头痛和MG之间的关系。n铃木和同事一直在调查MG是否影响慢性头痛的发展或恶化的症状。在184 MG病人,紧张性头痛在71名(38.6%)患者和9例(4.9%)抱怨偏头痛。25(13.6%)抱怨头痛还是加剧了MG发病后出现。调查MG患者的临床特点的差异表明,女性遭受MG-associated头痛比男性更多。Logistic回归分析显示,女性性别和温和的眼部症状是头痛与MG的独立预测因素。
毫克的特点是减少肌肉耐力和往往伴随着呼吸系统并发症。改善呼吸功能因此MG治疗的一个重要目标。美国Hallebach等人研究了长期轻度到中度患者呼吸道肌肉耐力训练10毫克。在第一个月,他们每周执行五个训练。以下3个月,培训频率是每两周减少到五个交易日。肌无力评分、肺功能和呼吸耐力测定训练之前,第一个月和4个月后之后。肌无力的分数提高的
MG anaesthetiologists特别感兴趣的,因为受影响的肌肉群,神经肌肉接头的药理学和交互的疾病和许多麻醉药物治疗。麻醉师可能遇到MG促进患儿的治疗方案或研究所机械通气在面对一场危机。完成审查在MG的长期治疗,n . Bagshaw和w .大师评审文档有关疾病的病理生理学和药理学应用和探索这些和麻醉管理之间的关系。